YẾU TỐ TIÊN LƯỢNG TỬ VONG Ở TRẺ MẮC HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG (2002-2008) Nguyễn Đức Toàn*, Trần Thị Mộng Hiệp** TÓM TẮT Mục tiêu: Nghiên cứu nhằm khảo sát đặc điểm lâm sàng yếu tố tiên lượng tử vong trẻ mắc hội chứng thực bào máu (HCTBM) Phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu 40 bệnh nhân nhập viện Bệnh viện Nhi Đồng từ 2002 đến 2008 chẩn đoán HCTBM Kết quả: Trong tổng số 40 bệnh nhân khảo sát, tỷ lệ nam/nữ 1,9 Tuổi trung bình 3.5 tuổi, tập trung chủ yếu trẻ từ tuổi đến tuổi (45%) Lúc vào viện, 23% bệnh nhân chẩn đoán nhiễm khuẩn huyết Triệu chứng lâm sàng ghi nhận sốt (100%), gan to (95%), lách to (90%), thiếu máu (87%), viêm phổi (85%), xuất huyết da niêm (65%), vàng da (45%), phát ban (25%), xuất huyết tiêu hóa (23%) triệu chứng thần kinh (20%) Nguyên nhân tìm thấy 12 bệnh nhân (10 nguyên nhân siêu vi, nhiễm khuẩn huyết vi khuẩn, HCTBM thể gia đình) Tỷ lệ tử vong bệnh viện 40% Tử vong tuổi chiếm tỷ lệ cao (31%), chủ yếu trẻ trai (62%) Phân tích đa biến hồi quy cho thấy mặt lâm sàng, nhóm tử vong có dấu hiệu xuất huyết da niêm triệu chứng thần kinh nhiều so với nhóm sống Về mặt cận lâm sàng, CRP tăng TQ kéo dài nhóm tử vong nhiều so với nhóm sống Kết luận: Tử vong trẻ mắc HCTBM cao Cần lưu ý cảnh giác trẻ có hội chứng xuất huyết triệu chứng thần kinh kèm Từ khóa: Septicemia; Hemophagocytosis Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; ABSTRACT PREDICTIVE FACTOR OF MORTALITY IN CHILDREN WITH HEMOPHAGOCYTIC LYMPHOHISTIOCYTOSIS (2002-2008) Nguyen Duc Toan, Tran Thi Mong Hiep * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 14 - Supplement of No - 2010: - Objective: The aim of this study was to describe clinical characteristics and to determine the main predictive factor of mortality in hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) in children Methods: We reviewed from January 2002 to December 2008 the records of 40 children with HLH admitted to Children’s Hospital in HoChiMinh City Results: Among the 40 patients, boys/girls ratio was 1.9 The mean age was 3.5 years HLH was mostly diagnosed between year and years of age (22.5%) Septicemia was the most common preliminary diagnosis in 23% of the cases Clinical signs were fever (100%), hepatomegaly (95%), splenomegaly (90%), anemia (87%), pneumonia (85%), cutaneousmucous bleeding (65%), jaundice (45%), rash (25%), gastrointestinal bleeding (23%) and neurological disorders (20%) Etiology was identified in only 12 patients (10 patients with viral infection, septicemia and with familial hemophagocytic lymphohistiocytosis) During hospitalization, 40% of the patients died Mortality was more frequent in patients younger than year (31%), and in boys (62%) Mortality risk was higher in patients with cutaneous-mucous bleeding and neurological anomalies Prolonged Temps de Quick (TQ) and high level of CRP were the main predictive factors of mortality by multivariate regression analysis Conclusions: Mortality rate in patients with HLH was high It was strongly recommanded to recognize hemorrhagic syndrome and neurological signs Key words: Septicemia; Hemophagocytosis Gastrointestinal bleeding; Bone marrow aspiration; ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng thực bào máu (HCTBM) kết kích hoạt bất thường đại thực bào có tượng tẩm nhuận mô đại thực bào bị kích hoạt Bệnh gặp lứa tuổi, người lớn lẫn trẻ em với nhiều nguyên nhân, gây tổn thương đa quan tỷ lệ tử vong cao Tần suất HCTBM chưa xác định Hiện chưa có thống bệnh cảnh lâm sàng sinh học Vai trò tủy đồ tiêu chuẩn chẩn đoán, tỷ lệ phần trăm tế bào thực bào hoạt động, vấn đề bàn cãi Nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán công bố chưa có tiêu chuẩn xác định Các yếu tố tiên lượng nguyên nhân thường gặp chưa nghiên cứu nhiều, quy trình điều trị chưa thống Hiện chưa có thống giới phương cách điều trị Mục tiêu nghiên cứu đề tài nhằm hiểu biết thêm đặc điểm lâm sàng (bao gồm đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị) HCTBM xác định yếu tố tiên lượng tử vong trẻ em mắc HCTBM PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu trường hợp bệnh Tiêu chuẩn chọn bệnh Tất bệnh nhân từ tháng tuổi đến 15 tuổi, chẩn đoán HCTBM nhập viện Bệnh viện Nhi Đồng thời gian 07 năm, từ ngày 01 tháng 01 năm 2002 đến ngày 31 tháng 12 năm 2008 Có 40 bệnh nhân chọn vào lô nghiên cứu Tiêu chuẩn chẩn đoán(9,15,17): Theo Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Study Group (2004), HCTBM chẩn đoán xác định có 5/6 tiêu chuẩn sau: Sốt ≥ 38.5 0C Lách to ≥ cm bờ sườn Giảm ≥ dòng dòng tế bào máu ngoại biên - Hb < g/dl - Tiểu cầu ... nhóm tử vong Tỷ lệ tử vong bệnh viện 40% (16/40) Tử vong tuổi chiếm tỷ lệ cao (31%), chủ yếu trẻ trai (62%) Trong số bệnh nhân tử vong: bệnh nhân tử vong thành phố 6/16 (38%), bệnh nhân tử vong. .. sàng nhóm sống nhóm tử vong, ghi nhận có yếu tố có liên quan với tử vong giá trị TQ (OR = 1,39, CI: 1,06 – 1,82) CRP (OR = 1,18, CI: 1,01 – 1,41) Nhóm tử vong điều trị yếu tố VIII plasma tươi... điểm lâm sàng (bao gồm đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng điều trị) HCTBM xác định yếu tố tiên lượng tử vong trẻ em mắc HCTBM PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu trường hợp bệnh Tiêu chuẩn