1 T VN Bnh phi mụ k (interstitial lung disease) l bnh ng hụ hp di mn tớnh khụng nhim khun cng khụng phi l ỏc tớnh cú c im l viờm t chc k v phỏ hy cu trỳc thnh ph nang ỏp ng ca phi l viờm ph nang, viờm mụ k v x dy vỏch liờn ph nang X phi mụ k l giai on tin trin cui cựng ca bnh phi mụ k Hin ngi ta lit kờ c hn 180 bnh nhúm bnh phi mụ k m hay gp nht l cỏc bnh phi mụ k mn tớnh [1] Biu hin lõm sng v cn lõm sng ca bnh phi k tr nờn phc v a dng cỏc yu t nguy c tng, nguyờn nhõn gõy bnh mi lm cho vic chn oỏn, iu tr v tiờn lng tr nờn khú khn, phc hn Lupus ban h thng (SLE) l mt bnh t ca mụ liờn kt, cú th nh hng n mi b phn c th [2] Cựng vi s tin b ca y hc, ngy cng phỏt hin nhiu cỏc bt thng dch hc ca bnh: khỏng th khỏng nhõn, khỏng th khỏng DNA chui kộp, khỏng t bo, khỏng phõn t, cỏc phc hp dch lng ng, s hot húa b th Vi cỏc bt thng dch nh vy, lupus ban h thng cú th coi l in hỡnh ca nhng bnh h thng khụng c hiu c quan Theo quỏ trỡnh tin trin, bnh cú th gõy tn thng tt c cỏc c quan c th, t da - niờm mc, xng - khp n ton b cỏc c quan ni tng: thn, h mỏu, thn kinh, gan cng nh tim, phi - mng phi [2] Trong s cỏc tn thng ni tng, phi thng l mt nhng c quan ớch hay gp nht Tn thng phi trờn bnh nhõn Lupus ban h thng l viờm phi k, ớt gp cỏc tn thng phi khụng c hiu khỏc õy l mt nhng triu chng v cng l bin chng ca bnh vi mc trm trng v kộo di, gõy nh hng nhiu n tiờn lng bnh v cht lng sng ca bnh nhõn Biu hin phi trờn lõm sng thng nghốo nn v khụng c hiu Vi cỏc phng tin chn oỏn hỡnh nh hin i nh chp ct lp vi tớnh phi, t l phỏt hin tn thng phi ngy cng tng, giỳp chn oỏn sm, nõng cao hiu qu iu tr Trờn th gii nhiu tỏc gi ó tin hnh cỏc cụng trỡnh nghiờn cu v nhng thng tn phi bnh nhõn SLE vi cỏc biu hin lõm sng, cn lõm sng cng nh s ỏp ng vi iu tr nh: Osler (1904), Eisenberg (1974), Quismorio FD (1988), Weinrid L v cng s (1994)[3] Ơ Việt Nam, từ 1970 đến có nhiều công trình nghiên cứu SLE đợc thực nhiều chuyên ngành khác nh: Nội khoa, Da liễu, Dị ứng - miễn dịch lâm sàng, Huyết học [2],[3],[4],[5],[6],[7] Trong nhiều đề tài nghiên cứu biểu lâm sàng cận lâm sàng bệnh có đề cập phần đến tổn thơng phổi màng phổi Tuy nhiên, cha có công trình nghiên cứu sâu đánh giá tổn thơng viờm phổi k bệnh nhân lupus ban đỏ hệ thống Để góp phần nghiên cứu sâu đặc điểm tổn thơng quan hô hấp bệnh SLE, tiến hành đề tài: "Đặc điểm lâm sàng, cn lõm sng hình nh chp ct lp vi tớnh ngc ca viờm phổi k bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ thống" nhằm mục tiêu: Tỡm hiu đặc điểm lâm sàng cn lõm sng viờm phi k bnh nhõn Lupus ban h thng Mụ t hỡnh nh tn thng viờm phi k trờn phim Chp ct lp vi tớnh ngc bnh nhõn Lupus ban h thng Chng TNG QUAN TI LIU 1.1 Lch s nghiờn cu 1.1.1 Bnh phi k Nm 1700 Bernardino Ramazzini da Capri (1633-1714) mụ t nhng triu chng u tiờn nhng cụng nhõn cú biu hin ho khan, suy kit hen ph qun, phự Tỏc gi nhn mnh n vai trũ ca m v gi ý nhng kớ sinh trựng nh khụng th nhỡn thy bng mt thng, cú cỏc ht phn hoa lỳa m cú th gõy bnh õy c xem l mụ t lõm sng u tiờn v bnh phi k gõy phi nhim ngh nghip [8] Nm 1868, Austin Flint mụ t mt loi bnh gi l viờm phi tớnh c trng ca loi viờm phi ny l tit dch viờm, xung huyt, khụng cú m, gõy tn thng ụng c v x húa phi, chớnh Flint quan sỏt u ngún tay ca mt bnh nhõn viờm phi k trụng ging c hnh v chớnh Flint l ngi u tiờn mụ t mi liờn quan gia ngún tay dựi trng v bnh viờm/ x húa phi k [9] Vi nm sau ú, Domnic Corrigan, mt bỏc s tim mch ngi Ailen ó dựng thut ng x húa phi bi cỏc tn thng tng t x gan Hai thp k sau ú, Wilson Fox, mt giỏo s gii phu bnh ngi Anh ó ghi nhn vi th ca phự mao mch, s tớch t nhng biu mụ sc t ph nang v tnh mch phi ca bnh nhõn viờm phi k [10] Nm 1892, William Osler ó mụ t mt trng hp t vong sau thỏng phỏt bnh cp tớnh, tn thng phi cú mu trng v xỏm nh sn v mt s bnh nhõn cú tn thng viờm phi k cú nhng thay i dng t huyt, ngun gc tn thng ban u t ph qun, mch mỏu, vỏch liờn tiu thựy, thnh ph nang, tỏc gi dựng thut ng x húa phi mụ t nhng tn thng nh vy [11] Nhiu thp k sau ú ó cú nhng hiu bit v nguyờn nhõn ca nhiu ILD nh mi liờn quan gia cỏc tn thng phi k vi cỏc bnh h thng, thuc, hớt phi cỏc tỏc nhõn t mụi trng hoc ngh nghip (bi vụ c v hu c), mc dự vy cũn nhiu nhúm ILD khụng xỏc nh c nguyờn nhõn v cú nhiu thut ng c s dng mụ t nhúm bnh ny nh x húa mụ k tiờn phỏt mn tớnh, viờm ph nang x húa lan ta, hi chng Haman - Rich, x phi tiờn phỏt, x húa phi ph nang lan ta, viờm phi k tiờn phỏt Nm 1935, Loui Haman v Arnol Rich (i hc y khoa Johns HopkinsHoa K) ln u tiờn mụ t hin tng suy hụ hp tin trin nhng bnh nhõn tr, hin tng ny c gi l hi chng Haman - Rich v sau ny phõn loi thnh viờm phi k cp [12] n nm 1944 thut ng ny dựng mụ t bt k bnh phi x húa tiờn phỏt lan ta no bao gm c cp v mn tớnh Nm 1957, Rubin v Lubliner tng hp 48 trng hp hi chng Haman - Rich v thờm vo 15 trng hp ca h, t thi im ny, viờm phi/ x húa phi k lan ta khụng c xem l mt bnh him gp na [13] Nm 1960, viờm phi k cú thờm thut ng mi ú l x húa phi tiờn phỏt v viờm ph nang x húa khụng rừ nguyờn nhõn (viờm phi k thụng thng) Hin bnh phi mụ k c phõn loi: Cú loi bnh phi mụ k cp v mn tớnh [14] BNH U HT: - Sarcoidosis, Histocytosis - Viờm phi d ng, hớt, thuc BNH Mễ LIấN KT: Hi chng phi thn BPMK/ X HểA PHI NGUYấN NHN HT: - Ngh: bi vụ c, hu c - Mụi trng - Khớ - Chim, kột DI TRUYN: - Gia ỡnh: IPF, sarcoidosis, tuberous sclerosis - HC Hermansky - Pudlak neurofibromatosis MT S BNH C BIT: - Bronchiolitis obliterans +/- VP t chc húa - VP tng Eosinophile - Do thy thuc: thuc, tia x - Lymphangioleiomyomatosis - Viờm tiu PQ hụ hp - Proteinosis ph nang - Bnh viờm tc tnh mch - Lymphangitic carcinomatosis X HểA PHI CHA Rế NGUYấN NHN 1.1.2 Lupus ban h thng (SLE) Thut ng "lupus" c dựng t u th k XIX mụ t cỏc bnh nhõn b thng tn mt, phỏ hy t chc lan xung quanh [15] Nm 1872, Kaposi ó tỏch riờng th lõm sng l lupus lan to v lupus dng a Dng lan to c mụ t vi cỏc biu hin da, au khp, thng tn ni tng ú quan trng nht l cỏc biu hin tiờu hoỏ, viờm ni tõm mc, viờm ngoi tõm mc, viờm cu thn cp v chy mỏu niờm mc ming Osler cho rng "s tỏi phỏt" l nột c trng ca bnh, cỏc t cp cú th xut hin theo tng thỏng hoc lõu hn v cú nhng t cp cú th khụng xut hin tn thng da [15] Nm 1937, Keil khng nh cỏc dng lupus lan to (SLE) v lupus dng a cú liờn quan vi nhau: 1-5% s trng hp lupus dng a mn tớnh cú th chuyn thnh lupus h thng sau nhiu nm [15] Nm 1942, Klemperer v Bachs ó nghiờn cu bnh lupus theo hng ca cỏc bnh Collagenoses Nm 1948, Hargraves v cng s ó tỡm t bo LE to c s u tiờn cho cho vic hiu bit c ch bnh sinh t ca SLE Nm 1950, Hassik tỡm yu t t cú vai trũ quan trng s hỡnh thnh t bo LE (hin tng Hassik), quan im v bnh t c hỡnh thnh [15] Cui cựng, s phỏt hin khỏng th khỏng nhõn Coons v Frion nm 1957 ó ỏnh du mc quan trng khng nh lupus ban l bnh t [16] T nm 1958, liu phỏp corticoid c ng dng iu tr SLE Mc dự khụng phi l thuc iu tr nguyờn nhõn nhng corticoid ó lm thay i ỏng k tiờn lng ca cỏc bnh nhõn SLE, kộo di cuc sng bnh nhõn c bit l cỏc bnh nhõn cú tn thng ni tng v ó tr thnh mt nhng thuc chớnh iu tr, qun lý bnh nhõn SLE [6], [17] 1.2 i cng 1.2.2 T chc k [18] Phi c cu to bi h thng t chc liờn kt gi l t chc k chc chn bo v xung quanh ph nang, ph qun v mch mỏu rt mng m bo hot ng trao i khớ gia khoang ph nang vi mng li mao mch phi * h thng TC k - T chc k quanh ph qun v mch mỏu, - T chc k di mng phi (vỏch liờn thựy, vỏch liờn tiu thựy), - T chc k tiu thựy (quanh ph nang) T chc k gia ph nang v ging mao mch Cu trỳc mt tiu thựy th cp - A : ng mch - B : Ph qun - S : vỏch liờn tiu thựy - V : tnh mch Viờm phi k (Interstitial pneumonia) l bnh lý phi c trng bi tỡnh trng viờm v cú th x hoỏ tin trin ti ph nang v khong k phi V trớ thng tn khụng ch thnh ph nang, thnh mao mch phi, t chc liờn kt xung quanh m cũn cỏc tiu ph qun v cỏc mch mỏu nh S tin trin ca bnh s gõy s x hoỏ t chc k ca phi, dn n mt vnh vin kh nng hụ hp v chuyn oxy Cỏc ph nang cng nh t chc phi xung quanh v cỏc mao mch phi b phỏ hu s hỡnh thnh t chc so [19],[20] Bnh cú th tin trin t t hoc nhanh S tin trin ca cỏc triu chng phi cng ging nh quỏ trỡnh tin trin bnh cỏc c quan khỏc c th Bnh nhõn b viờm phi k cú th biu hin rt nhiu triu chng, t rt nh n rt nng Tỡnh trng bnh cú th khụng nng thờm mt thi gian di hoc cú th nng lờn rt nhanh Din bin ca viờm phi k thng khụng th d oỏn trc c Nu bnh ang tin trin, t chc phi b dy lờn v cng, lm cho bnh nhõn phi gng sc th [21] Tn thng phi k cú biu hin lõm sng rừ rt gp - 13% cỏc bnh nhõn SLE nhng him nng Cỏc trng hp viờm phi k khụng triu chng thng hay gp hn v mt s nghiờn cu cho thy s bt thng v chc nng hụ hp gp 2/3 bnh nhõn SLE [22],[23],[24] Theo mt s tỏc gi, t l bnh cao hn nhiu sinh thit phi v trờn HRCT, vi triu chng bnh phi k c thy 60% cỏc bnh nhõn cú triu chng lõm sng, 38% cỏc bnh nhõn khụng triu chng v X quang phi thng bỡnh thng, v 32% cỏc bnh nhõn c la chn ngu nhiờn Trong mt nghiờn cu ca Fenlon HM v cng s, nhúm nghiờn cu ó ỏnh giỏ v X quang phi thng quy, cỏc test chc nng hụ hp, CT scaner cú phõn gii cao (HRCT scans - High Resolution Computed Tomographic scans) trờn 34 bnh nhõn SLE, kt qu cho thy: bnh nhõn cú bt thng trờn X quang thng (24%) v 24 bnh nhõn trờn HRCT (70%); 11 bnh nhõn c chn oỏn l cú tn thng phi k trờn HRCT (32%), s ny khụng cú biu hin lõm sng, 11 bnh nhõn ny cú bt thng v chc nng hụ hp [25] Trong mt s trng hp cú viờm phi k vi cỏc biu hin lõm sng v bt thng v chc nng phi nhng li khụng thy tn thng trờn HRCT, chn oỏn da vo sinh thit phi [23] Tuy nhiờn, nhim trựng phi cng l mt nguyờn nhõn hay gp, chim khong 50% cỏc biu hin phi mng phi SLE v l nguyờn nhõn hay gp nht gõy cỏc ỏm m phi trờn Xquang Cỏc bnh nhõn dựng liu cao corticoid hoc bnh thn thng cú nhy cm c bit vi nhim trựng St v tn thng phi trờn cỏc bnh nhõn nh vy nờn c coi nh mt bng chng cú c s ca nhim trựng e cuc sng cho n chng t c l nguyờn nhõn khỏc Nhim trựng cú th cỏc vi sinh vt mc phi cng ng hoc nhim trựng c hi tỡnh trng tn thng h dch Trong mt nghiờn cu sinh thit hng lot, cho thy 44% bnh nhõn cú viờm ph qun phi, 8% cú viờm phi hớt v 7% cú nhim trựng c hi [26] Hai loi viờm phi ny cú triu chng ging nhau, ú, nguyờn nhõn nhim trựng luụn luụn phi c loi tr trc chn oỏn bnh phi SLE xỏc nh xem liu nhim trựng cú phi l nguyờn nhõn gõy viờm phi hay khụng cn phi lm thờm: soi cy m, soi ph qun, ph qun ly bnh phm xột nghim, sinh thit phi, xột nghim m [27] Cỏc bnh phi khụng hi phc v x phi c trng bng s bin i v cu trỳc phi, tn thng dng t ong, v dy vựng di mng phi Cn phõn bit vi viờm phi lupus cp tớnh vi c im l tn thng hỡnh kớnh m v cú th phc hi bng liu phỏp corticoid Vic phõn bit ny rt quan trng vỡ vi bnh phi cú th phc hi cn phi c iu tr nhanh chúng 10 ngn nga x hoỏ phi v tng ỏp lc ng mch phi th phỏt [27] Viờm phi k tớnh cú th l hu qu ca viờm phi lupus cp tớnh [15] V mụ bnh hc, viờm phi k SLE thng l viờm phi k khụng c hiu vi cỏc biu hin: thõm nhim cỏc t bo viờm, tng sinh lympho bo quanh ph qun, x hoỏ khong k, tng sinh cỏc ph bo type II [28], [29] V huyt hc, mt nghiờn cu ngi ta thy cú s kt hp gia khỏng th khỏng SS - A v viờm phi k lupus vi 81% trng hp viờm phi k cú s hin din ca khỏng th ny [28] Cỏc nghiờn cu khỏc li khụng thy cú s liờn quan gia bt thng huyt (Anti- SSA, AntiSSB, Anti Sm) vi xột nghim chc nng hụ hp [28] Ngi ta cng thy rng, cỏc bnh nhõn SLE cú kốm theo bnh cnh kiu x cng bỡ nh: hi chng Raynaud, cng da u chi, x cng ngún, sng khp liờn t, khú ththng cú s liờn quan rừ rt hn vi ri lon thụng khớ hn ch Cỏc viờm phi k tin trin nng thng hay gp trờn bnh nhõn SLE cú kt hp thờm bnh cnh ca cỏc bnh t khỏc nh: x cng bỡ, viờm khp dng thp, viờm da c (hi chng overlap) [27] Viờm phi k thng nhy cm vi corticoid, cỏc thuc c ch dch cng cú hiu qu iu tr Tuy nhiờn, giai on mun thng khụng ỏp ng hoc ỏp ng rt kộm vi iu tr 1.2.2 Chun oỏn Viờm phi k / Lupus 1.2.2.1 Viờm phi k Lõm sng: thng l cỏc biu hin: khú th, tng dn theo thi gian, tng gng sc, ho khan, au ngc, nghe phi cú ran n (thng ỏy phi), ngún tay dựi trng giai on mun, l du hiu thiu oxy tớnh Cn lõm sng: - Chc nng phi: biu hin ri lon thụng khớ hn ch (gim VC, gim TLC), gim DLCO - Khớ mỏu: gim PaO 2, gim SaO2 (tỡnh trng thiu oxy mỏu mn tớnh) 2.5 Cỏc triu chng thc th liờn quan c quan hụ hp: (1 = cú; = khụng) - Tn s th: - RRPN: (1 = Bỡnh thng; = Gim; = Mt) - Ran n: - Ran m: - Ran rớt, ran ngỏy: - Hi chng gim: - Ting c mng phi: - Tam chng trn khớ: - Cỏc triu chng khỏc: 2.6 Cỏc triu chng khỏc: - Phự: - C chng: - Dch mng tim: - Tin c mng ngoi tim - tr tun hon ngoi biờn - Ngún tay dựi trng CN LM SNG 3.1 Chp X quang phi thng quy: - Dich mng phi: (1= cú; = Khụng) - S lng dch mng phi: (1 = khụng cú; = ớt; = va; = nhiu) - Hỡnh nh viờm phi k: Tn thng dng kớnh m cú; khụng Tn thng dng l ch t ong: cú; khụng Tn thng dng li: cú; khụng Tn thng dng nt: cú; khụng Tn thng dng ng m: cú; khụng Khụng thy tn thng: cú; khụng (1 = cú; = Khụng) - Cỏc biu hin khỏc: 3.2 Chp CT- Scanner - Dch mng phi: (1 = cú; = Khụng) - S lng dch mng phi: (1=khụng cú; 2=ớt; = va; = nhiu) - Hỡnh nh viờm phi k: Tn thng dng kớnh m cú; khụng Tn thng dng l ch t ong: cú; khụng Tn thng dng li: cú; khụng Tn thng dng nt: cú; khụng Tn thng dng ng m: cú; khụng Khụng thy tn thng: cú; khụng - Dch mng tim: (1 = cú; = Khụng) - Cỏc biu hin khỏc: 3.5 Chc dũ mng phi - Mu sc dch: (1 = vng chanh; = Trong; = mỏu; = c; = khỏc) - Xột nghim sinh hoỏ: + Protein (1= < 30 g/l; = 30 g/l) + Phn ng Rivalta: (1= õm tớnh; = dng tớnh) - PCR tỡm lao: (1= õm tớnh; = dng tớnh) - Nuụi cy dch MP: (1= õm tớnh; = dng tớnh) - T bo + Bch cu: (1 = cú; = khụng) + Thnh phn BC: - Lymphocyte: (1= õm tớnh; = Dng tớnh) - BCN: (1= õm tớnh; = Dng tớnh) + Hng cu: (1 = õm tớnh; = Dng tớnh) + T bo ni mụ: (1 = õm tớnh; = Dng tớnh) + Cỏc thnh phn khỏc: 3.6 Chc nng hụ hp Bỡnh thng: cú; khụng Ri lon thụng khớ hn ch: cú; khụng Ri lon thụng khớ tc nghn: cú; khụng Cú c hai loi ri lon trờn: cú; khụng 3.7 Khớ mỏu ng mch - pH: -PCO2: - PO2: - SaO2: - HCO3:3.8 Mt s xột nghim sinh hoỏ khỏc: - Mỏu: + Protein ton phn (1= < 60g/l; 2= 60g/l) + Albumin (1 = < 30 g/l; = 30 g/l) + Cholesterol (1= 5,2 mmol/l; 2= < 5,2 mmol/l) + Triglycerid (1= 1,88 mmol/l; 2= < 1,88 mmol/l) + HDL- Cho (1= < 0,9 mmol/l ; 2= 0,9 mmol/l) + LDL- Cho (1= 3,4 mmol/l ; 2= < 3,4 mmol/l) - Nc tiu: + Protein niu: (1= õm tớnh; = < 3,5 g/24h; = 3,5 g/24h) + HC niu: (1= m tớnh; 2= +; 3= ++; 4= +++) + Tr- T bo: (1= m tớnh; 2= +; 3= ++; 4= +++) GHI CH: Bộ giáo dục đào tạo trờng đại học y hà nội y tế NGUYN VNH HI đặc điểm lâm sàng, CậN LÂM SàNG hình ảNH CHụP CắT LớP VI TíNH NGựC CủA vIÊM PHổI Kẽ TRÊN BệNH NHÂN lupus ban đỏ hệ thống Chuyên ngành Mã số : Nội khoa : 60720140 luận văn THạC Sỹ Y HọC Ngời hớng dẫn khoa học: TS cHU tHị hạNH Hà Nội - 2014 LI CM N Vi lũng kớnh trng v bit n sõu sc, tụi xin trõn thnh cm n: TS Chu Th Hnh - Phú giỏm c Trung tõm Hụ hp Bnh vin Bch Mai, ngi thy ó trc tip dy d, hng dn v to mi iu kin thun li nht cho tụi quỏ trỡnh hc v thc hin lun ny Tụi xin trõn thnh cm n: GS.TS Ngụ Quý Chõu, Trng B mụn Ni tng hp trng i hc Y H Ni, Giỏm c trung tõm Hụ Hp, Phú giỏm c Bnh vin Bch Mai PGS.TS Nguyn Vn on, Giỏm c trung tõm D ng Min dch lõm sng Bnh vin Bch Mai Cỏc thy cụ B mụn Ni tng hp, trng i hc Y H Ni cựng ton th nhõn viờn Trung tõm Hụ Hp bnh vin Bch Mai Ban Giỏm hiu, phũng o to Sau i hc, trng i hc Y H Ni ó luụn to iu kin giỳp tụi quỏ trỡnh hc v nghiờn cu Cui cựng tụi xin chõn thnh cm n gia ỡnh, bn bố ó luụn ng viờn, giỳp quỏ trỡnh hc v hon thnh lun H Ni, 15 thỏng 10 nm 2014 Nguyn Vnh Hi LI CAM OAN Tụi xin cam oan õy l cụng trỡnh nghiờn cu khoa hc c tin hnh mt cỏch trung thc v khỏch quan S liu lun cha tng c cụng b bt k mt nghiờn cu no khỏc Tụi xin hon ton chu trỏch nhim vi li cam oan trờn H Ni, 15 thỏng 10 nm 2014 Ngi lm lun Nguyn Vnh Hi danh mục chữ viết tắt ILD VPK ANA BC CNHH DLCO DMP DNA FEF25-75 FEV1 FVC HRCT LS PaCO2 PaO2 PCR PEF RV SaO2 SLE SVC TDMP TLC VK XQ Bnh phi mụ k (interstitial lung disease) Viêm phổi kẽ Kháng thể kháng nhân (Antinuclear antibody) Bạch cầu Chức hô hấp Khả khuếch tán carbon monoxide phổi (Diffusing capacity of the lung for carbon monoxide) Dịch màng phổi Deoxyribonucleic acid Lu lợng thở quãng FVC Thể tích thở tối đa giây (Forced expiratory volume in firsrt second) Dung tích sống thở mạnh (Forced vital capacity) Chụp cắt lớp vi tính có độ phân giải cao (High resolution computed tomography) Lâm sàng Phân áp riêng phần CO2 máu động mạch (Partial pressure of carbon dioxide in arterial blood) Phân áp riêng phần oxy máu động mạch (Partial pressure of oxygen in arterial blood) Phản ứng khuếch đại chuỗi (Polymerase chain reaction) Lu lợng đỉnh (Peak expiratory flow) Thể tích khí cặn (Residual volume) Độ bão hoà oxy máu động mạch (Oxygen saturation) Lupus ban đỏ hệ thống (Systemic lupus erythematosus) Dung tích sống thở chậm (Slow vital capacity) Tràn dịch màng phổi Dung tích phổi toàn phần (Total lung capacity) Vi khuẩn Xquang mục lục T VN Chng TNG QUAN TI LIU .2 1.1 Lch s nghiờn cu .3 1.1.1 Bnh phi k Nm 1700 Bernardino Ramazzini da Capri (1633-1714) mụ t nhng triu chng u tiờn nhng cụng nhõn cú biu hin ho khan, suy kit hen ph qun, phự Tỏc gi nhn mnh n vai trũ ca m v gi ý nhng kớ sinh trựng nh khụng th nhỡn thy bng mt thng, cú cỏc ht phn hoa lỳa m cú th gõy bnh õy c xem l mụ t lõm sng u tiờn v bnh phi k gõy phi nhim ngh nghip [8] Nm 1868, Austin Flint mụ t mt loi bnh gi l viờm phi tớnh c trng ca loi viờm phi ny l tit dch viờm, xung huyt, khụng cú m, gõy tn thng ụng c v x húa phi, chớnh Flint quan sỏt u ngún tay ca mt bnh nhõn viờm phi k trụng ging c hnh v chớnh Flint l ngi u tiờn mụ t mi liờn quan gia ngún tay dựi trng v bnh viờm/ x húa phi k [9] Vi nm sau ú, Domnic Corrigan, mt bỏc s tim mch ngi Ailen ó dựng thut ng x húa phi bi cỏc tn thng tng t x gan Hai thp k sau ú, Wilson Fox, mt giỏo s gii phu bnh ngi Anh ó ghi nhn vi th ca phự mao mch, s tớch t nhng biu mụ sc t ph nang v tnh mch phi ca bnh nhõn viờm phi k [10] Nm 1892, William Osler ó mụ t mt trng hp t vong sau thỏng phỏt bnh cp tớnh, tn thng phi cú mu tr ng v xỏm nh sn v mt s bnh nhõn cú tn thng viờm phi k cú nhng thay i dng t huyt, ngun gc tn thng ban u t ph qun, mch mỏu, vỏch liờn tiu thựy, thnh ph nang, tỏc gi dựng thut ng x húa phi mụ t nhng tn thng nh vy [11] Nhiu thp k sau ú ó cú nhng hiu bit v nguyờn nhõn ca nhiu ILD nh mi liờn quan gia cỏc tn thng phi k vi cỏc bnh h thng, thuc, hớt phi cỏc tỏc nhõn t mụi trng hoc ngh nghip (bi vụ c v hu c), mc dự vy cũn nhiu nhúm ILD khụng xỏc nh c nguyờn nhõn v cú nhiu thut ngc s dng mụ t nhúm bnh ny nh x húa mụ k tiờn phỏt mn tớnh, viờm ph nang x húa lan ta, hi chng Haman - Rich, x phi tiờn phỏt, x húa phi ph nang lan ta, viờm phi k tiờn phỏt Nm 1935, Loui Haman v Arnol Rich (i hc y khoa Johns HopkinsHoa K) ln u tiờn mụ t hin tng suy hụ hp tin trin nhng bnh nhõn tr, hin tng ny c gi l hi chng Haman - Rich v sau ny phõn loi thnh viờm phi k cp [12] n nm 1944 thut ng ny dựng mụ t bt k bnh phi x húa tiờn phỏt lan ta no bao gm c cp v mn tớnh Nm 1957, Rubin v Lubliner tng hp 48 tr ng hp hi chng Haman - Rich v thờm vo 15 trng hp ca h, t thi i m ny, viờm phi/ x húa phi k lan ta khụng c xem l mt bnh him gp na [13] .4 Nm 1960, viờm phi k cú thờm thut ng mi ú l x húa phi tiờn phỏt v viờm ph nang x húa khụng rừ nguyờn nhõn (viờm phi k thụng thng) Hin bnh phi mụ kc phõn loi: Cú loi bnh phi mụ k cp v mn tớnh [14] 1.1.2 Lupus ban h thng (SLE) 1.2 i cng 1.2.2 T chc k [18] Phi c cu to bi h thng t chc liờn kt gi l t chc k chc chn bo v xung quanh ph nang, ph qun v mch mỏu r t mng m bo hot ng trao i khớ gia khoang ph nang vi mng li mao mch phi .7 * h thng TC k - T chc k quanh ph qun v mch mỏu, - T chc k di mng phi (vỏch liờn thựy, vỏch liờn tiu thựy), .7 - T chc k tiu thựy (quanh ph nang) .7 1.2.2 Chun oỏn Viờm phi k / Lupus .10 1.3 Cỏc tn thng mng phi 17 1.4 Cỏc thm dũ cn lõm sng .19 1.4.1 Chc nng hụ hp SLE 21 1.4.2 p lc ng mch phi SLE 23 Chng 26 I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU .26 2.1 i tng nghiờn cu .26 2.1.1 Tiờu chun la chn bnh nhõn 26 2.1.2 Tiờu chun loi tr 28 - Cỏc bnh nhõn SLE khụng cú phim chp CLVT ngc lp mng phõn gii cao 28 - Khụng cú hỡnh nh tn thng phi k trờn phim CLVT 28 - Tn thng phi k cỏc nguyờn nhõn khỏc gõy 28 2.2 Phng phỏp nghiờn cu 28 2.2.1 Nghiờn cu theo phng phỏp mụ t ct ngang hi cu v tin cu 28 - Hi cu nm: 2013 28 - Tin cu: thỏng 11 nm 2013 n thỏng nm 2014 28 - Chn mu: ly mu thun tin .28 2.2.2 Cỏc bc tin hnh nghiờn cu 28 2.3 Thu thp s liu .30 2.4 X lý s liu 30 KT QU NGHIấN CU 32 Qua nghiờn cu 40 bnh nhõn chỳng tụi thu c kt qu sau: 32 3.1 Tui v gii 32 Nhn xột: Nghiờn cu c i m v gii cú 80% l n, t l nam/n l 4/1 33 3.2 c im lõm sng 34 3.2.1 Triu chng c nng v ton thõn 34 3.2.2 Triu chng thc th thm khỏm phi 34 3.2.3 Cỏc triu chng liờn quan .36 3.3 c im cõn lõm sng 36 3.3.1 Hỡnh nh Xquang tim phi 36 3.3.2 c im dch mng phi 40 3.3.3 Thay i chc nng thụng khớ, ỏp lc ng mch phi 43 3.3.4 Mi tng quan gia mc tn thng phi vi chc nng thụng khớ (n=30) .45 Chng 47 BN LUN 47 4.1 Tui v gii 47 4.1.1 Tui 47 4.1.2 Gii 47 4.2 Cỏc c i m lõm sng 48 4.2.1 Cỏc triu chng c nng v ton thõn 48 4.2.2 Cỏc triu chng liờn quan .50 4.3 c i m, hỡnh thỏi tn thng Phi .51 4.3.1 c im chn oỏn hỡnh nh 51 4.3.2 Cỏc hỡnh thỏi tn thng phi k trờn CLVT ngc .52 4.4 c i m dch mng phi 57 4.5 nh hng ca cỏc tn thng phi ktrờn SLE .59 4.5.1 S thay i cỏc ch s chc nng hụ hp 59 4.5.2 Thay i v ỏp lc ng mch phi 60 KT LUN 62 TI LIU THAM KHO Phụ lục DANH MC BNG Bng 3.1 c im v tui 32 Bng 3.2 c im v gii 32 Bng 3.3 Triu chng c nng v ton thõn (n=40) .34 Bng 3.4 Triu chng thc th (n=40) 34 Bng 3.5 Cỏc triu chng liờn quan .36 Bng 3.6 Cỏc dng tn thng phi k thng gp trờn phim Xquang tim phi .36 (n=40) 37 Bng 3.7 Cỏc loi tn thng phi k trờn phim chp CLVT ngc (n=40) .37 Bng 3.8 Mc tn thng phi k trờn phim chp CLVT ngc (n=40) 39 Bng 3.9 Mu sc dch mng phi (n= 14) 40 Bng 3.10 c im sinh hoỏ dch mng phi (n=14) 40 Bng 3.11 c im vi sinh dch mng phi (n = 14) 41 Bng 3.12: c im t bo DMP (n = 14) 42 Bng 3.13 Thnh phn bch cu dch mng phi (n =14) 43 Bng 3.14 Chc nng thụng khớ (n = 30) .43 Bng 3.15 p lc ng mch phi (n = 30) 44 Bng 3.16 Mi tng quan gia mc tn thng phi vi chc nng thụng khớ (n=30) 45 DANH MC BIU Biu 3.1 c im v tui 32 Biu 3.2 c im v gii 33 Biu 3.3 Triu chng c nng v ton thõn .34 Biu 3.4 Triu chng thc th 35 Biu 3.5 Cỏc dng tn thng phi k thng gp trờn phim Xquang tim phi .37 Biu 3.6 Cỏc loi tn thng phi k trờn phim chp CLVT ngc 38 Biu 3.7 Mc tn thng phi k trờn phim chp CLVT ngc (n=40) .39 Biu 3.8 Phõn b mu sc dch mng phi (n=14) 40 Biu 3.9 c im sinh hoỏ dch mng phi 41 Biu 3.10 c im t bo DMP (n = 14) 42 Biu 3.11 T l thnh phn bch cu dch mng phi (n =14) 43 Biu 3.12 Cỏc thay i v chc nng thụng khớ(n=30) 44 DANH MC HèNH Hỡnh 1.1: Ban cỏnh bm SLE 12 Hỡnh 1.2 Hỡnh nh bnh lý phi k 14 Hỡnh 1.3 Tn thng dng kớnh m 15 Hỡnh 1.4 Tn thng l ch t ong 15 Hỡnh 1.5 Hỡnh nh tn thng di ng m 15 Hỡnh 1.6 Hỡnh nh tn thng dng nt 15 Hỡnh 1.7 Hỡnh nh tn thng li 16 Hỡnh 1.8 Hỡnh nh tn thng li nt 16 7,12,14-16,31-35,37-41,43-45 1-6,8-11,13,17-30,36,42,46-85 [...]... H nh 1.1: Ban c nh bm trong SLE 13 1.2.2.3 Cỏc biu hin tn thng nhu mụ phi k bnh SLE [18],[14],[21],[28] Có thể thấy các h nh nh XQ- HRCT: * T chc k: - B nh thng: khụng nh n thy h nh nh t chc k trờn XQ hoc HRCT - Nu thy : bnh lý - Tng k ch thc, th tớch do phự, vi m, x, u - Tng t trng Trờn bnh nh n SLE cú th gp cỏc biu hin phi khỏc nhau, tuy nhiờn tn thng c bn phi ca bnh l vi m phi k vi cỏc h nh nh... nghiờn cu ca cỏc tỏc gi khỏc nhau cho thy rng chun ANA tng cao khụng nhng trong vi m mng phi do SLE m cũn trong c trn dch mng phi do mt s nguyờn 21 nh n khỏc (vi m mng phi khụng do lupus, bnh ỏc t nh) Do vy, ANA dch mng phi l mt xột nghim cú nhy cao nhng c hiu li khụng cao trong chn oỏn vi m mng phi lupus [30] Sinh thit mng phi lm min dch hunh quang rt cú ớch trong chn oỏn vi m mng phi lupus nhng ớt... Nhy cm nh sỏng: ban da do phn ng khụng b nh thng vi nh sỏng mt tri, trong tin s bnh hay do thy thuc nhn xột (4) Loột ming: loột ming hoc mi hng, khụng au, do thy thuc quan sỏt (5) Vi m khp: vi m khụng phỏ hu khp, ớt nht 2 khp ngoi vi, c trng bi au, sng v trn dch khp (6) Vi m thanh mc: - Vi m mng phi: tin s cú au kiu vi m mng phi, hoc nghe thy ting c mng phi hoc cú bng chng trn dch mng phi - Vi m mng... th thy so teo da trờn cỏc tn thng c (3) Nhy cm nh sỏng: ban da do phn ng khụng b nh thng vi nh sỏng mt tri, trong tin s bnh hay do thy thuc nhn xột (4) Loột ming: loột ming hoc mi hng, khụng au, do thy thuc quan sỏt (5) Vi m khp: vi m khụng phỏ hu khp, ớt nht 2 khp ngoi vi, c trng bi au, sng v trn dch khp 12 (6) Vi m thanh mc: - Vi m mng phi: tin s cú au kiu vi m mng phi, hoc nghe thy ting c mng... ghi nhn vo bnh ỏn nghiờn cu - i vi cỏc bnh nh n tin cu Khai thỏc th tc hnh ch nh, tin s, bnh s, thm khỏm lõm sng, cn lõm sng cỏc bnh nh n theo mu bnh ỏn nghiờn cu - Chp Xquang phi - Chp CLVT ngc lp mng phõn gii cao Phim Xquang tim phi v CLVT ngc lp mng phõn gii cao c c bi cỏc bỏc s khoa chn oỏn h nh nh Bnh vin Bch Mai v thy hng dn 2.4 X lý s liu Phn mm SPSS 16.0 vi cỏc thut toỏn t nh tn s, trung b nh, ... dng nt mụ k cú b v gii hn rừ, khụng cú t nh hp lu nh búng m ph nang Cỏc nt nh cú k ch thc khỏc nhau K ch thc di 1mm gi l cỏc nt rt nh, 1-3mm gi l cỏc nt nh, 3-5mm l cỏc nt trung b nh v nt ln khi k ch thc trờn 5mm + Tn thng dng li (H nh 1.5): l mng li cỏc ng cong mnh cú th vớ nh h nh li vi cỏc mt li cú k ch thc khỏc nhau + Tn thng mụ k quanh cỏc bú mch ph qun biu hin trờn X quang vi h nh nh m vựng rn... cỏc phn ng vi m ti mng phi [31], [32] Vi m mng phi lupus cú th gp t nh vi au ngc nh ti nng e do cuc sng vi trn dch mng phi s lng nhiu Tn thng mng phi thng kt hp vi s nng lờn ca SLE [30] Trong quỏ tr nh tin trin ca bnh vi m mng phi xut hin trong khong 17- 60% trng hp [33], [34] Cỏc au ngc do vi m mng phi gp trong 45 - 60% bnh nh n, cú th cú hoc khụng cú trn dch mng phi k m theo [33], [34] Theo nhiu nghiờn... phỏt v ci thin nhanh triu chng mng phi sau khi ngng thuc gõy lupus [30] V c im lõm sng thỡ au ngc l triu chng hay gp nht ca vi m mng phi lupus, cú th mt bờn hoc hai bờn au ngc l do s vi m cỏc thnh ca khoang mng phi Thng au khu trỳ vựng mộp sn honh Cỏc cn au thng tn ti trong vũng vi ngy n vi tun au ngc cú th khỏ nng v cn phõn bit vi au do nhi mỏu phi hay do vi m phi nhim trựng [30] Khú th cng l triu... thng quy hoc chp CLVT phõn gii cao (HRCT) giỳp chn oỏn vi m phi k vi nhy tng ng l 80% v 90% Chp CLVT ngc vi cỏc lp mng giỳp nh giỏ c t nh trng phi k v cú th thy c c cỏc tn thng k n ỏo m X quang tim phi thng khụng phỏt hin c [27] Cỏc biu hin trờn Xquang ngc v HRCT cng tng t nh cỏc bnh nh n vi m ph nang x hoỏ khụng rừ nguyờn nh n Da vo lõm sng, Xquang phi, HCRT, chc nng phi cho chn oỏn ch nh xỏc trờn... PHI TRấN PHIM XQUANG V CLVT NGC H nh 1.3 Tn thng dng k nh m H nh 1.4 Tn thng l ch t ong H nh 1.5 H nh nh tn thng di ng m H nh 1.6 H nh nh tn thng dng nt 16 H nh 1.7 H nh nh tn thng li H nh 1.8 H nh nh tn thng li nt 17 1.3 Cỏc tn thng mng phi Trong cỏc bnh mụ liờn kt thỡ SLE l nguyờn nh n hay gp nht gõy vi m mng phi [30] B nh thng ch cú mt ớt dch trong khoang mng phi Bnh lupus to ra cỏc phc hp min dch ... nghiên cứu sâu đặc điểm tổn thơng quan hô hấp b nh SLE, tiến h nh đề tài: "Đặc điểm lâm sàng, cn lõm sng h nh nh chp ct lp vi t nh ngc ca vi m phổi k b nh nhân Lupus ban đỏ hệ thống" nh m mục tiêu:... nh m mục tiêu: Tỡm hiu đặc điểm lâm sàng cn lõm sng vi m phi k bnh nh n Lupus ban h thng Mụ t h nh nh tn thng vi m phi k trờn phim Chp ct lp vi t nh ngc bnh nh n Lupus ban h thng Chng TNG QUAN... cứu biểu lâm sàng cận lâm sàng b nh có đề cập phần đến tổn thơng phổi màng phổi Tuy nhiên, cha có công tr nh nghiên cứu sâu đ nh giá tổn thơng vi m phổi k b nh nhân lupus ban đỏ hệ thống Để góp