1 T VN Kawasaki l mt bnh st phỏt ban cp tớnh cú viờm mch h thng thng gp tr em, [1] c bit tr em di tui Kawasaki Tomisaku l ngi u tiờn phỏt hin bnh t nm 1961 ễng mụ t bnh ny vi tờn gi Hi chng da- niờm mc kốm sng hch Lympho v bong da u ngún tay c trng tr nh [2], [3] Bnh Kawasaki gp tr em nhiu nc trờn th gii, trung ch yu tr em gc chõu v cú xu hng ngy mt tng Ch s mc bnh hng nm Nht Bn v Hn Quc vo khong 50- 100 trờn 100000 tr di nm tui [4], [5] Bnh gõy tn thng nhiu ni nh mt, ming, da nhng tn thng ng mch vnh v c tim cú th dn n t vong ca tr giai on cp hoc bnh lý tim mch sau ny nhng nc phỏt trin nh Nht Bn, M bnh Kawasaki ó tr thnh nguyờn nhõn chớnh gõy nờn bnh tim mc phi tr em [6], [7] Mc dự bnh phỏt hin t hn 50 nm v cú nhiu cụng trỡnh nghiờn cu ó c cụng b, nhng n nguyờn nhõn v c ch bnh sinh cha rừ rng Bc tin b quan trng nht vic iu tr bnh l dựng Immunoglobulin giai on cp lm gim t l tn thng ng mch vnh t 25% xung di 10% [7] Tiờn lng bnh ph thuc vo mc tn thng tim mch: viờm c tim, suy tim, phỡnh gión, tc nghn MV giai on cp dn n nhi mỏu c tim, t t hoc suy vnh mn tớnh v sau Ti Vit Nam, t trng hp phỏt bnh u tiờn vo nm 1995 Bnh vin Nhi Trung ng cho n s tr nhp vin ngy cng tng, vic chn oỏn v iu tr bnh ó t c nhng kt qu nht nh Bnh nhõn c chn oỏn ỳng v iu tr kp thi tng ú lm gim t l tn thng MV giai on cp Tuy nhiờn theo cỏc nghiờn cu cũn khong 15%20% bnh nhõn cú biu hin khỏng truyn Ig giai on cp [8],[9],[10] Theo Sano Tetssuya t l tn thng MV nhúm bnh nhõn khỏng Ig l khỏ cao lờn ti 71% [11], vy nhng yu t no liờn quan n khỏng truyn Ig v iu tr bnh nhõn khỏng truyn Ig nh th no? Do ú chỳng tụi tin hnh nghiờn cu ny vi mc tiờu sau: Tỡm hiu mt s yu t liờn quan n khụng ỏp ng vi Immuno globulin giai on cp ca bnh nhõn Kawasaki Nhn xột kt qu iu tr bnh Kawasaki khụng ỏp ng vi Immuno globulin CHNG TNG QUAN 1.1 Khỏi nim Bnh Kawasaki l mt bnh lý viờm lan ta h thng mch mỏu va v nh, thng gp tr nh nhi v tr di tui vi cỏc biu hin lõm sng: st, phỏt ban, viờm kt mc mt khụng cú nh, mụi , li dõu tõy, bong da u ngún, hch to v d gõy gión phỡnh ng mch vnh (MV) 1.2 Lch s nghiờn cu bnh Kawasaki Bnh Kawasaki mang tờn mt bỏc s Nht Bn Kawasaki Tomisaku phỏt hin bnh ln u vo nm 1961 n nm 1967, Kawasaki cụng b mt nghiờn cu trờn 50 tr b st, viờm hch khụng húa m, ban da, bong da tay v ụng gi õy l Hi chng da niờm mc kốm sng hch lympho v bong da u ngún c trng tr nh[12] Nm 1970 B Y t Nht Bn ó thnh lp y ban nghiờn cu bnh Kawasaki [13] Nm 1971, khụng bit bnh ó c cụng b ti Nht Bn, mt nhúm nghiờn cu thuc trng i hc Hawaii M tr nh hay mc mt bnh cú biu hin lõm sng v xột nghim ging hi chng Reiter [7] Nm 1974 bnh c cụng b bng ting Anh v t ú cú nhỡn nhn rừ rng c th hn y ban nghiờn cu bnh Kawasaki Nht Bn ó a tiờu chun chn oỏn bnh ln u vo nm 1972 bao gm: st ớt nht ngy, viờm kt mc mt khụng cú nh, bin i u chi, bin i khoang ming v ban a dng ton thõn, v n nm 1974 triu chng viờm hch gúc hm mi c a vo tiờu chun chn oỏn Nm 1980 trung tõm phõn loi bnh quc t (ICD9) ó thng nht tờn bnh Kawasaki [13] Nm 1984 Furusho l ngi u tiờn chng minh c li ớch vic iu tr Ig bnh Kawasaki lm gim bin chng mch vnh Nm 1991, mt nghiờn cu ti nhiu trung tõm Y t Nht Bn ó a phỏc iu tr giai on cp 2g/ kg kt hp vi Aspegic cú hiu qu hn cỏc phỏc khỏc trc ú vic gim t l bin chng mch vnh [14]. Vit Nam, nm 1995 H S H, Lờ Nam Tr v Chu Vn Tng ó phỏt hin trng hp bnh nhõn Kawasaki u tiờn ti Bnh vin Nhi Trung ng Hin nay, ti nhiu ni trờn th gii nh Nht Bn, Bc M v chõu u, bnh Kawasaki l nguyờn nhõn hng u gõy nờn bnh tim mc phi tr em Bnh gp tt c cỏc nc v tt c cỏc tr cú chng tc khỏc Mc dự nguyờn nhõn gõy bnh v c ch bnh sinh cũn cha rừ rng nhng vic iu tr sm bng truyn tnh mch Ig kt hp vi ung Aspegic ó cú tỏc dng rt tt vic lm gim cỏc triu trng lõm sng v nguy c bin chng mch vnh 1.3 Dch t hc 1.3.1 Tn s mc bnh Bnh Kawaski c phỏt hin khp ni trờn th gii nhng nhiu nht Nht Bn v cỏc nc chõu Nht Bn l nc cú t l mc bnh hng nm cao nht th gii, t l 100-110/100000 tr di tui v tng lờn khong 200/100000 tr di tui cỏc v dch [15], [16] Ti i Loan t nm 1996- 2002 t l mc bnh hng nm 66/100000 tr di tui [17] Hng Kụng 32/100000 tr di tui [7] Tn sut mc bnh Kawasaki tr em Trung Quc khong 24,5/100000 tr di tui [18] M hng nm cú khong 5000 tr mc bnh Kawasaki, t l mc bnh khong 17,3/100000 tr di tui Ti Australia t l mc bnh khong 5,5/100000 tr di tui nhng ch yu l tr cú ngun gc chõu Vit Nam, theo H S H, Chu Vn Tng, Lờ Nam Tr v cng s ó gp 33 trng hp t nm 1995- 2000 Theo Nguyn Th Kim Thoa qua nghiờn cu Tỏc dng chn oỏn sm bnh Kawasakió gp 27 trng hp ti Bnh Vin Nhi ng I t nm 2001- 2004[19] Theo ng Hi Võn nghiờn cu "Mt s bin i tim mch bnh Kawasaki tr em" ti Bnh Vin Nhi Trung ng t thỏng 1/2005 n 5/2008 ó gp 108 trng hp[20] 1.3.2 Tui mc bnh Bnh hay gp tr nh, khong 50% gp tr di tui, 88,9% gp tr di tui, him gp tr ln tr ln trờn 12 tui v la tui s sinh Theo mt s tỏc gi Nht v M t l mc Kawasaki cao nht tr di mt tui, 3- thỏng thỏng i vi n v - 11 thỏng i vi nam, ti Vit Nam theo H S H nhúm di tui chim t l 87,9% [21] Theo Nguyn Th Thỳy Hng tui mc bnh trung bỡnh 13,8 thỏng v nhúm di 12 thỏng chim t l cao nht 55,2% [22], cũn theo ng Hi Võn tui mc bnh trung bỡnh 12,4 thỏng ú t l di 12 thỏng chim 61,1% [20] 1.3.3 Gii Bnh Kawasaki gp tr trai nhiu hn tr gỏi, t l ny ti mt s nc; Nht Bn 1,4:1 [5], i Loan l 1,7:1 [17] Vit Nam 1,85:1, cng theo mt s tỏc gi thỡ t l bin chng v t vong nam cao hn n, t l ny 4,5:1 S khỏc v t l mc bnh gia nam v n, cng nh s khỏc v tn sut mc bnh gia cỏc tr cú chng tc khỏc ó t cõu hi v bnh nguyờn v bnh sinh ca bnh Kawasaki 1.3.4 Chng tc Trng hp bnh Kawasaki c phỏt hin u tiờn Nht Bn v tr em M cú ngun gc chõu , M tn sut cng mc bnh khỏc gia cỏc tc ngi: 5/100000 tr gc chõu , 1,5/100000 tr gc da en v 1/100000 tr gc da trng[23] 1.3.5 Tớnh cht Nht Bn bnh xy quanh nm nhng cú xu hng tng lờn vo ụng xuõn, nh cao thỏng v thp nht vo thỏng 10, M qua 10 nm nghiờn cu (1988-1997) Ruey - Kang R nhn thy t l tr nhp vin thp hn vo khong thỏng n thỏng Theo ng Th Hi Võn, bnh xy quanh nm nhng cao nht vo thỏng 9, tớnh cht ca bnh Kawasaki ó gi ý n vai trũ ca yu t nhim khun nguyờn nhõn gõy bnh 1.3.6 Tớnh cht gia ỡnh Bnh Kawasaki gp nhiu tr em gc chõu , nm 1978, Kato Shunichi v cng s ó tin hnh nghiờn cu HLA bnh nhõn Kawasaki, kt qu HLABW22J2 rt ph bin tr Kawasaki Ti Nht Bn t l Kawasaki cựng gia ỡnh tng lờn ỏng k (13%), t l tỏi phỏt bnh khong 1% nhng tr ny, ú t l sinh ụi cú t l cao hn, thi gian b bnh gn nhau, iu ny gi ý cú th tr cựng b phi nhim vi mt yu t gõy bnh no ú[24] 1.3.7 Tớnh cht tỏi phỏt Tr b bnh Kawasaki c ỏnh giỏ tỏi phỏt thi gian b bnh ln u ti tỏi phỏt 3-5 thỏng i vi nam, 9-11 thỏng i vi n, M t l tỏi phỏt di 1%, Nht khong 1,9% [25], [26] 1.4 C ch bnh sinh bnh Kawasaki 1.4.1 Bnh nguyờn ó cú nhiu nghiờn cu v bnh Kawasaki nhng n cha rừ rng, cỏc tỏc gi nhn thy mt s tỏc nhõn sau cú th l nguyờn nhõn gõy bnh 1.4.1.1 Tỏc nhõn nhim trựng õy l nguyờn nhõn ngh ti nhiu vỡ [27], [28] - Bnh hay gp vo ụng xuõn, õy l thi gian cú nhiu virus lu hnh nm v cú th xy thnh dch - Bnh hay gp tr nh nhng him gp tr di thỏng tui, iu ny gi ý n vai trũ bo v ca khỏng th t m truyn cho - Bnh phỏt t ngt vi cỏc triu chng lõm sng khỏ ging vi cỏc bnh nhim trựng khỏc (nh st tinh hng nhit, nhim adenovirus), xột nghim cụng thc bch cu tng cao vi cụng thc bch cu chuyn trỏi v mỏu lng tng cao Tỏc nhõn gõy bnh cú th l Ricketssia, Leptospirose v Virus, quan sỏt di kớnh hin vi in t ngi ta nhn thy nhng cu trỳc ging Ricketssia da, thnh ng mch, hch lympho v mỏu ca nhng bnh nhõn Kawasaki Theo Rowley Anne H thng kờ tỏc nhõn nhim trựng gõy bnh cú th l: Vi khun, Ricketssia, leptospirose, Clamydia, virus, nm, (Retro vius, si, Epstein Barr virus) Mc dự cỏc phng phỏp nuụi cy vi sinh, phõn lp tỏc nhõn gõy bnh t cỏc bnh phm khỏc ca bnh Kawasaki v cỏc phng phỏp gõy bnh thc nghim trờn ng vt ó c tin hnh nhng hin ti cha cú bng chng xỏc nh nguyờn nhõn gõy bnh 1.4.1.2 Siờu khỏng nguyờn Cú nhiu nghiờn cu tỏc nhõn gõy bnh l siờu khỏng nguyờn [29] Siờu khỏng nguyờn l tỏc nhõn c chit xut t vi khun hoc virus, bn cht l Protein nhng khỏc bit vi Protein thụng thng cú kh nng kớch thớch mt lng ln t bo lympho T, monocyte, i thc bo Cỏc siờu khỏng nguyờn c coi l cú tỏc dng ging c t ca liờn cu hoc t cu Leung v cụng s ó phõn lp c t cu khun ca bnh nhõn Kawasaki, theo Nyven J v cng s ch cú mt s ớt bnh nhõn Kawasaki cú phi nhim vi c t ny trc b bnh Cỏc nghiờn cu ó tỡm thy cỏc th th V2 v V8 trờn b mt t bo lympho T giai on cp v s tng ỏng k cỏc cytokin cựng vi ỏp ng viờm kộo di bnh Kawasaki 1.4.1.3 Húa cht Nunzia S Fatica v cng s (1989) nghiờn cu v thy rng cú 24% tr b bnh Kawasaki cú s dng du gi u trc b bnh t 1-4 tun Theo nghiờn cu ca trung tõm kim soỏt bnh ti M, v dch Kawasaki bựng phỏt ti bang Colarado u cú liờn quan n vic s dng cht ty trc b bnh khong t 2-4 tun [30] 1.4.1.4 Yu t mụi trng Qua mt s nghiờn cu thy sng ni cú nhiu khúi bi, ngun nc ụ nhim cng l yu t thuõn li gõy bnh Kawasaki [7] 1.4.2 C ch bnh sinh Bnh Kawasaki c bit n t nm 1961, ó cú nhiu nghiờn cu v sinh bnh hc ca bnh nhng cha cú mt lý thuyt chc chn v bnh sinh ca bnh, sau õy l mt s gi thuyt: 1.4.2.1 Gi thuyt dch hc õy l bnh lý viờm mch mỏu h thng, gõy tn thng cỏc mch mỏu cú kớch thc nh v trung bỡnh Cỏc tn thng ny thng t gii hn, cú th hn v khụng li di chng, nhng MV hay li di chng gión, phỡnh v tc MV Khi u ca a s trng hp bnh Kawasaki l sau cỏc nhim khun ng hụ hp, tiờu húa õy l ni cú ỏp ng dch IgA mnh Cú s hin din ca t bo Lympho T CD8+, i thc bo v cỏc tng bo tit IgA thnh cỏc ng mch sut giai on cp v bỏn cp ca bnh [30] 1.4.2.2 Gi thuyt siờu khỏng nguyờn Siờu khỏng nguyờn lm phỏt mt ỏp ng dch t bo rt mnh, kộo di khong 10-14 ngy, sau ú t gii hn iu ny phự hp vi c im lõm sng ca bnh Kawasaki phỏt cp tớnh, rm r: st cao, ban , viờm kt mc, viờm loột khoang ming sau ú t thoỏi lui vo tun th mc dự khụng c iu tr Siờu khỏng nguyờn v bn cht cng l cỏc Protein ca vi sinh vt, vo c th cỏc siờu khỏng nguyờn gõy ỏp ng dch rt mnh lm tng cỏc cytokin gõy phn ng viờm v gõy tn thng thnh mch nht l MV[31], [32] 1.4.2.3 Gi thuyt d ng Mt nghiờn cu ca Nht bn ó phõn lp c nhng cu trỳc ging thõn ca Rickettsia ng tiờu húa ca mt ly t bi nh ca bnh nhõn Kawasaki [7] 1.5 Gii phu bnh Tn thng chớnh bnh Kawasaki l tn thng mch mỏu, ú ch yu l MV, tin trin ca tn thng mch mỏu liờn quan n giai on ca bnh Gii phu bnh ca bnh Kawasaki chia lm giai on [7],[33] 10 + Giai on cp tớnh(t 0-11 ngy) Viờm quanh mch cỏc mch mỏu va v nh: cỏc lp ca thnh mch b viờm, sng n nhng cũn s gn kt vi nhau, cú s thõm nhim ca t bo viờm nh bch cu trung tớnh, t bo lympho T CD8 v cỏc tng bo tit IgA Cú th gp viờm mng ngoi tim, c tim, h dn truyn nh tht, viờm ni mc v c tim + Giai on bỏn cp (t 12- 25 ngy) Viờm ton b mch ca cỏc ng mch nh, nht l MV, hoi t t bo c trn thnh mch, s búc tỏch v t on ca lp ỏo chun ng mch lm cho mch mỏu mt cu trỳc bỡnh thng dn n gión, phỡnh mch Cú th cũn viờm mng tim, c tim, h dn truyn nh tht, viờm ni mc v van tim + Giai on hi phc(26-40 ngy) Trong giai on ny cú hin tng gim viờm cỏc vi mch, ng mch nh v tnh mch, to mụ ht, si x cỏc ng mch nh v MV + Giai on tớnh(sau 40 ngy) X chun ni tõm mc Hỡnh thnh so, calci húa gõy hp MV, ngoi tn thng gp ng mch thn, ng mch nóo 1.6 Triu chng bnh Kawasaki 1.6.1 Cỏc triu chng lõm sng thng gp St:L triu chng hay gp nht vi c im sau: St cao liờn tc v kộo di ngy, nhit thng t 380C n 400C Khụng ỏp ng vi thuc khỏng sinh v thuc h st thụng thng 56 T Furukawa, M Kishiro, K Akimoto, S Nagata, T Shimizu, Y Yamashiro (2008): Effcts of steroid pulse therapy on immonoglobulin- resistant Kawasaki disease Arch Dis Child 93: 142-146 57 Department of Pediatric Kaohsiung Veterans General Hospital, Kaohsiung and National Yang- Ming University School of Medicine, Taipei, Taiwan, ROC (2011): Recent advances in the treatment of Kawasaki disease J Chin Med Assoc 74(11): 481-4 58 Kobayashi T, Inone Y, Otani T, Morikawa A, Kobayashi T Takeuchik, Saji T, Sonobe T, Ogawas, Miura M ArakawaH (2009): Rick stratification in the decision to include Prednisolon with intravenous immunoglobulin in primary therapy of Kawasaki disease Jun 28(6): 498-502 59 Rodrớguez-Gonzỏlez M, Matamala-Morillo MA, Segado-Arenas A (2014) Infliximab as rescue therapy in refractory Kawasaki disease Ann Pediatr Cardiol Jan;7(1):74-5 doi: 10.4103/0974-2069.126578 60 012 Apr;39(4):864-7 doi: 10.3899/jrheum.110877 Epub 2012 Feb 15 Bi 6; Efficacy and limitation of infliximab treatment for children with Kawasaki disease intractable to intravenous immunoglobulin therapy: report of an open-label case series Mori M1, Imagawa T, Hara R, Kikuchi M, Hara T, Nozawa T, Miyamae T, Yokota S 61 [PubMed - lp ch mc cho MEDLINE] 2008 Dec;153(6):833-8 doi: 10.1016/j.jpeds.2008.06.011 Epub 2008 Jul 30 Bi Infliximab treatment of intravenous immunoglobulin-resistant Kawasaki disease Burns JC1, Best BM, Mejias A, Mahony L, Fixler DE, Jafri HS, Melish ME, Jackson MA, Asmar BI, Lang DJ, Connor JD, Capparelli EV, Keen ML, Mamun K,Keenan GF, Ramilo O 5mg/kg 62 T.W, Biezeveld M, Achterhuis A.et al (2003): Longstanding obliterative panarteritis in Kawasaki disease: Lack of cyclosporin A effect. Pediatric 112: 986-982 63 Nguyn Gia Khỏnh (2009),Bi ging nhi khoa Nh xut bn y hoc H Ni 64 B Y t (2003), Cỏc giỏ tr sinh hc ngi Vit Nam bỡnh thng thp k 90 Nh xut bn Y hoc, H Ni 65 Kawasaki T( (2002): Pediatric acute febrile mucocutaneous lymph node syndrom with characteristic desquamation of fingers ang toes: my clinical observation of fifty cases. Pediatric infectious disease J.21:1-38 66 Q2014 Jan;99(1):74-83 doi: 10.1136/archdischild-2012-302841 Epub 2013 Oct 25 Management of Kawasaki disease Eleftheriou D1, Levin M, Shingadia D, Tulloh R, Klein NJ, Brogan PA 67 Singh S, Bansal A, Gupta A et al (2005): Kawasaki disease: a decate of experience from North India. International Heart 46: 679-689 68 J Epidemiol 2012;22(2):79-85 Epub 2012 Feb Epidemiology of Kawasaki disease in Asia, Europe, and the United States Uehara R1, Belay ED 69 Kato H (2000): Kawasaki disease Miscellaneous Accuired Disease. P 730-738 70 Nguyn Trng Ka (2010): Nghiờn cu c im lõm sng, cn lõm sng bnh Kawasaki tr em ti Bnh vin Nhi Trung ng nm 2005-2009. Khúa lun tt nghip bỏc s a khoa 71 o Tn Huy Tõm, Nguyờn Tớn, V Minh Phỳc, Hong Trng Kim (2006): Nghiờn cu bnh Kawasaki tr di 12 thỏng ti bnh vin Nhi ng v thnh ph H Chớ Minh Nhi khoa 14: 209-215 72 Minich L LuAnn, Sleep Lynn a, Atz Andrew M, et al (2007): Delayed diagnosis of Kawasaki disease: What are the risk factor? Pediatric 120; e1434-e1440 73 Sonobe T, Kiyosawa N, Tsuchia K et al (2007): Prevalence of cononary artery abnormality in incomplete Kawasaki disease Pediatric Interl 49: 421-426 74 Satos Kawashima H, Kashiwagi Y, Hoshika A (2003): Inflammtory cytokines as predictors of resistacce to intravenous immunoglobulin therapy in Kawasaki disease patients Int J Rheum Dis 16(2): 168-72 MU BNH N NGHIấN CU I Hnh chớnh H v tờn:.Mó bnh ỏn Tuigii: Nam N a ch.in thoi Ngy vo vin Ngy vin II Bnh s v triu chng lõm sng Cõn nng chiu cao Din tớch da Ngy chn oỏn Ngy khỏm NVYT u tiờn Chn oỏn ban u iu tr ban u Chn oỏn ca tuyn trc iu tr ca tuyn trc Chn oỏn ca phũng khỏm Chn oỏn nm vin Triu chng lõm sng Triu chng lõm sng St - Mc st - T/c st: liờn tc hay st cn - ỏp ng h sụt: Ban - V trớ - Dng ban Hch di cm hay gúc hm: - V trớ - Kớch thc - Tớnh cht hch Viờm kt mc mt - V trớ - c im Bin i khoang ming - Mụi sm, r mỏu - Li , nụi gai Bin i u chi - tớa lũng bn tay, bn chõn - Phự n mu tay, mu chõn - Bong da tay - Bong da chõn Cú Ngy xut hin Ngy mt i Triu chng lõm sng khỏc Triu chng lõm sng Viờm ng hụ hp trờn Cú Triu chng lõm sng Nhp tim Viờm ph qun phụi Cú Ri lon nhp Trn dch mng tim Nụn, tiờu chy Suy tim Sng au khp Vng da Sng so BCG Gión tỳi mt Co git Hi chng mng nóo III Cỏc xột nghim Cụng thc mỏu, mỏu lng v CRP Cỏc thụng s Ngy Ngy Ngy Ngy Ngy S lng bch cu T l trung tớnh S lng hng cu Hemoglobin(g/l) S lng tiu cu Mỏu lng CRP Cỏc xột nghim sinhh húa, dch Cỏc thụng s Albumin Protid Ngy Ngy Ngy Natri mỏu Kali mỏu Clo mỏu Ure Creatinin SGOT SGPT IgA IgM IgG Xột nghim nc tiu: Hng cu Bch cu Protein Siờu õm bng Chp Xquang tim phi Siờu õm tim Cỏc thụng s m ch Nh trỏi Dd(mm) Ds(mm) %D EF% H van tim ng kớnh MV RCA gn RCA gia Ngy Ngy Ngy Ngy LM LAD LCX Thnh MV dy in tim Cỏc thụng s Ngy Ngy Nhp xoang Tn s Trc Ri lon nhp Dy tht Dy nh IV iu tr Truyn Immuno globulin Loi thucliu Truyn vo ngy th my ca bnh Sauht st Lõm sng St tỏi li Truyn Ig ln Lõm sng Aspirin Liu u.Thi gian Liu trỡ Thi gian Cỏc iu tr khỏc V Theo dừi Cú dựng Aspirin u n khụng? Cú tỏi phỏt khụng? Lõm sng Xột nghim B GIO DC V O TO TRNG I HC Y H NI B Y T TRN TH DIP NGHIÊN CứU CáC YếU Tố LIÊN QUAN ĐếN TìNH TRạNG KHÔNG ĐáP ứNG VớI IMMUNO GLOBULIN TRONG GIAI ĐOạN CấP TRÊN BệNH NHÂN KAWASAKI LUN VN THC S Y HC H NI 2014 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI TRN TH DIP NGHIÊN CứU CáC YếU Tố LIÊN QUAN ĐếN TìNH TRạNG KHÔNG ĐáP ứNG VớI IMMUNO GLOBULIN TRONG GIAI ĐOạN CấP TRÊN BệNH NHÂN KAWASAKI Chuyờn ngnh: Nhi khoa Mó s:607616 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: TS ng Th Hi Võn H NI 2014 DANH MC CC CH VIT TT BC Bch cu BN Bnh nhõn BCTT Bch cu trung tớnh CLS Cn lõm sng CRP Protein C phn ng MV ng mch vnh Hb Huyt sc t Ig Immuno globulin SLBC S lng bch cu SLTC S lng tiu cu n S bnh nhõn MC LC DANH MC BNG DANH MC BIU [...]... hoặc ít hơn trong vòng 4 ngày khởi bệnh là những yếu tố nguy cơ liên quan đến kháng truyền Ig Đã nhiều nghiên cứu chứng minh rằng điều trị Ig trong 4-7 ngày đầu làm tăng nguy cơ kháng Ig lên 3 lần [15], [50], [52] 1.8.2.2 Các quan điểm điều trị bệnh Kawasaki không đáp ứng với truyền Ig Bệnh nhân không đáp ứng với truyền Ig là bệnh nhân không đáp ứng hoặc đáp ứng kém, thường có biểu hiện sốt kéo dài... sau truyền hoặc sốt lại sau vài ngày [53], [54] Gamaglobulin - Nếu bệnh nhân không đáp ứng với truyền Ig lần 1 thì truyền Ig lần 2 với liều 2g/kg kết hợp với Aspegic uống [51] Thuốc ức chế miễn dịch - Corticosteroids: Bệnh nhân không đáp ứng với truyền Ig là những bệnh nhân không cắt sốt sau 48h sau truyền Ig, những bệnh nhân này có nguy cơ cao bị tổn thương mạch vành trong giai đoạn cấp và có thể bị... ngày bệnh nhân có biểu hiện sốt được tính là ngày thứ nhất của bệnh 2.6.2 Các yếu tố lâm sàng Các biểu hiện chính của bệnh  Sốt: - T0 3705C đo ở nách - Mức độ sốt:  Sốt nhẹ: Khi nhiệt độ từ 3705C- 3805C  Sốt vừa: Khi nhiệt độ từ 3805C- 390C  Sốt cao: Khi nhiệt độ từ 390C- 400C - Tính chất sốt: Sốt liên tục hay sốt cơn, sốt có rét run - Thời gian sốt (ngày) - Đáp ứng với điều trị  Đáp ứng với thuốc... kết hợp với Warfarin hoặc Heparin 1.8.2 Điều trị bệnh nhân Kawasaki không đáp ứng với truyền Ig 1.8.2.1 Các yếu tố liên quan đến không đáp ứng với truyền Ig: 23 Bệnh Kawasaki gây tổn thương chủ yếu trên các mạch máu có kích thước trung bình và nhỏ nhưng quan trọng nhất là hệ mạch vành Phác đồ điều trị chuẩn hiện nay là truyền tĩnh mạch Ig 2g/kg/12h kết hợp với Aspegic uống Nguyên nhân chính của tổn... 3-4 lần trong suốt giai đoạn cấp của bệnh Tuy nhiên liều Aspirin đang còn tranh cãi ủy ban nghiên cứu bệnh Kawasaki của Nhật Bản khuyên dùng Aspirin liều 30-50mg/kg/ngày trong giai đoạn cấp[ 38] Liều Aspirin sẽ giảm xuống 3-5 mg/kg/ngày khi bệnh nhân hết sốt sau truyền 2 ngày hoặc đến thứ 14 của bệnh, dùng ít nhất 6 tuần[7] Việc dùng Aspirin phụ thuộc vào mức độ tổn thương ĐMV của từng bệnh nhân. Tác... mối liên quan giữa Albumin huyết thanh thấp với tổn thương ĐMV trong giai đoạn cấp Tremoulet và cộng sự cho rằng số ngày nằm viện dài, transferase gamma- glutamyl cao, Hb thấp là các yếu tố tiên lượng nguy cơ bệnh nhân không đáp ứng với Ig Ở Hàn quốc, Do và cộng sự cũng có nhận xét tương tự Tác giả nhận thấy nồng độ Albumin thấp, Kali máu giảm và tỉ lệ bạch cầu đa nhân trung tính tăng cao là những yếu. .. trái, BCĐN chiếm đa số, số lượng hồng cầu giảm, huyết sắc tố giảm, số lượng tiểu cầu tăng cao từ tuần 2 đến tuần 4[7] - Máu lắng: Tốc độ máu lắng tăng cao, kéo dài từ 6-8 tuần - CRP: Tăng cao ở giai đoạn cấp tính, khi CRP tăng cao thì nguy cơ gây tổn thương động mạch vành càng lớn + Xét nghiệm miễn dịch: Trong giai đoạn cấp nồng độ IgG, IgM, IgA so với tuổi tăng và liên quan đến độ nặng của tổn thương ĐMV... hoặc đến thứ 14 của bệnh, dùng ít nhất 6 tuần Việc dùng Aspegic kéo dài phụ thuộc phụ thuộc mức độ tổn thương ĐMV của từng bệnh nhân  Điều trị triệu chứng: Hạ sốt, bù nước, trợ tim khi bệnh nhân có suy tim không 2.6.4.2 Điều trị bệnh nhân kháng truyền Ig + Truyền Ig lần 2: Có truyền lại Ig không Liều Ig truyền lần 2 Ngày thứ bao nhiêu của bệnh Thời gian truyền lần 2 sau lần 1 bao nhiêu ngày Đáp ứng. .. và không hóa mủ Với thể không điển hình được chẩn đoán xác định khi sốt ≥5 ngày,có ít hơn 4 tiêu chuẩn còn lại và có biểu hiện giãn hay phìnhĐMV trên siêu âm  Tất cả bệnh nhân được điều trị theo phác đồ truyền Ig với liều cao 2g/kg/12h kết hợp với Aspegic 50-80 mg/kg/ ngày  Bệnh nhân nghiên cứu được chia làm 2 nhóm - Nhóm đáp ứng với truyền Ig: bao gồm các bệnh nhân hết sốt ngay sau truyền hoặc sốt... Ig ở bệnh nhân Kawasaki là 16,7 %[20], tỷ lệ này là 20,3 % theo Uehara [9], theo các tác giả tỉ lệ kháng Ig dao động khoảng 15%20%[10],[50],[51] Nhiều nghiên cứu đang được tiến hành một cách tích cực nhằm làm giảm thời gian sốt và tổn thương mạch vành thông qua việc phát hiện sớm và điều trị bệnh nhân không đáp ứng với Ig Nghiên cứu của Ashouri và cộng sự đã đề cập đến các yếu tố tiên lượng bệnh nhân ... đoạn cấp: 16 bệnh nhân Tỷ lệ bệnh nhân không đáp ứng với truyền Ig là: 19% 3.1 Các yếu tố liên quan đến không đáp ứng với truyền Ig 3.1.1 Các yếu tố dịch tễ liên quan đến không đáp ứng với truyền... đến không đáp ứng với Immuno globulin giai đoạn cấp bệnh nhân Kawasaki Nhận xét kết điều trị bệnh Kawasaki không đáp ứng với Immuno globulin 3 CHƯƠNG TỔNG QUAN 1.1 Khái niệm Bệnh Kawasaki bệnh. .. Kawasaki không đáp ứng với truyền Ig Bệnh nhân không đáp ứng với truyền Ig bệnh nhân không đáp ứng đáp ứng kém, thường có biểu sốt kéo dài 48 sau truyền sốt lại sau vài ngày [53], [54] Gamaglobulin