1 T VN U nóo l thut ng thng dựng cú quy c ch cỏc u xut phỏt t nhiu cu trỳc khỏc hp s nh mụ nóo thc th, cỏc mng nóo, cỏc dõy thn kinh s, cỏc mch mỏu, tuyn ni titv cỏc u di cn s [1] tr em, u nóo ng hng th sau u to huyt (bnh bch cu cp) [2], [3],[4],[5],[6],[7] Ti M, khong 1.500 tr em c chn oỏn u nóo mi nm v cú trung bỡnh 3-5 trng hp/ 100.000 tr c phỏt hin [7] Ti Vit Nam, tr mc u nóo cú xu hng ngy cng tng, thng kờ ti Bnh vin Nhi Trung ng t nm 2003-2008 ca Trn Vn Hc thy cú 340 trng hp nhp vin, chim 3,5% bnh nhõn ca khoa Thn kinh [8] T l sng qua khong 60%, t l ny thay i theo tui mc bnh v th u nóo, chn oỏn v iu tr sm, y T l t vong cao nhng tr cng nh tui v nhng u ỏc tớnh [9] U nóo xy mi la tui, a phn l u nguyờn phỏt v hay gp nht l u di lu tiu nóo nh u s hu, u tiu nóo Theo mụ bnh hc u nóo tr em thng gp l u thn kinh m chim t l 75% [10] Biu hin lõm sng cú th gp cỏc triu chng khỏc tựy thuc vo kớch thc v v trớ ca u Chn oỏn da vo cỏc hi chng, du hiu cú liờn quan n hi chng tng ỏp lc ni s v cỏc biu hin theo v trớ ca u nóo [11],[12] S phỏt trin ca phng tin chn oỏn hỡnh nh, chp ct lp vi tớnh v cng hng t ó gúp phn rt quan trng chn oỏn chớnh xỏc v trớ u, iu tr v tiờn lng bnh Phng phỏp iu tr hin ch yu da vo s kt hp ca ba phng phỏp phu thut ct u, x tr v hoỏ tr liu Bờn cnh cú th h tr bng corticoid, dch tựy tng trng hp Kt qu iu tr tựy thuc v trớ, kớch thc, t bo hc, mc thõm nhim ca u cng nh s chn oỏn sm hoc mun [13] Nhng nm trc õy nc ta vic chn oỏn v iu tr u nóo cũn hn ch iu kin trang b k thut chn oỏn cng nh cỏc iu kin cho iu tr nh phu thut, x tr v thuc húa tr cho bnh nhi cũn khú khn Hin nh cỏc phng tin cho chn oỏn v iu tr ó c trang b ngy cng hon thin, thuc iu tr ung th ó c s dng nhiu bnh nhi nờn t l bnh nhi u nóo cú cuc sng kộo di hn ó tng lờn Chỳng tụi thc hin ti ny vi mong mun xỏc nh li s phõn b ca u nóo tr em nhng nm gn õy v tỡm nhng c im lõm sng ca u nóo hoc nhúm u nóo tr em giỳp cho chn oỏn sm v iu tr kp thi Vỡ vy ti c thc hin: Nghiờn cu c im dch t v biu hin lõm sng theo v trớ u nóo tr em vi mc tiờu chớnh: Mụ t mt s c im dch t hc lõm sng v phõn loi theo v trớ u nóo tr em Nhn xột c im lõm sng theo v trớ ca u CHNG TNG QUAN 1.1 DCH T HC: Nghiờn cu u nóo tr em ó c tin hnh t cui th k XIX, Sackling (1877) ó cú cụng trỡnh nhiờn cu v u thn kinh m tiu nóo Yates (1968) mt nghiờn cu 1.000.000 tr em di 15 tui vựng Manchester cho thy t l mc trung bỡnh hng nm l 17 trng hp u thn kinh m so vi 29 trng hp mc bnh bch cu [1] Ribinstein (1972) thụng bỏo 55% u ni s l u nguyờn bo, 20% u t bo hỡnh sao, 6% u mng nóo tht, 6% u nguyờn ty bo, 5% u t bo thn kinh m ớt nhỏnh [2] Theo thng kờ t 1978 n 1984, tng hp cỏc bỏo cỏo v u ni s v ty sng cho thy cú khong 2-19 trng hp mc bnh 100.000 dõn mi nm ti M Trong ú la tui t 0-4 chim 3,1/100.000 dõn, t l trai/gỏi l 1,1 : [4] Nghiờn cu dch t nc c t 1990 - 1999 vi 3268 tr di 15 tui b u nóo, ngi ta thy t l mc mi nm l 2,6/100.000 tr, ú u tiu nóo chim 27,9% [5] Vic iu tr ó cú nhiu tin b t vi thp k gn õy, nhng u nóo tr em cũn l bnh nng, chi phớ iu tr cao, t l sng thờm sau nm chung cho ton b cỏc loi u nóo l 64% [6] Theo Pollack, cỏc trng hp u nóo tr em, khong 10% xut hin di tui, 20% t n tui, 25% t n 10 tui, 45% trờn 10 tui [15] Theo Michael E Cohen v Patricia K Duffner (Hoa K) t l mc cỏc loi u nóo tr em theo v trớ v theo nhúm tui khỏc theo tng u nóo [13] Brett (1991) ó thng kờ Anh cú khong 180-200 tr c chn oỏn u nóo mi nm v M l 680 trng hp [1] Richard v cng s cho thy u thn kinh trung ng tr di tui chim 30% ung th núi chung v la tui di 29 l 10-20% [3] Ti nc M, da trờn d liu t cỏc u nóo, t l c tớnh lnh tớnh v ỏc tớnh khong 4,5 trng hp trờn 100.000 ngi mt nm cho tr em v thiu niờn hoc di 19 tui [4] Khong 3750 trng hp mi c chn oỏn mi nm T l sng sút sau nm nm c tớnh cho tt c cỏc u thn kinh trung ng chớnh l khong 66% bnh nhõn di 19 tui [4] Cui nm 2007 c tớnh cú 5.582 ngi dõn Australia c chn oỏn u nóo 26 nm trc ú, ú cú 2.444 ngi c chn oỏn nm trc ú [14] Trong nm 2010 ti Australia cú 1680 trng hp mi mc bnh ung th nóo chim 1,4% ca tt c cỏc bnh ung th mi Trong ú cú 986 trng hp nam gii v 693 trng hp n gii [14],[15] Nm 2011 cú 1.272 trng hp t vong u nóo chim 2,9% tt c trng hp ung th Australia [14],[15] Ti M, nm 2013 d oỏn chn oỏn mi cú 3050 tr em di 15 tui c chn oỏn u nóo nguyờn phỏt U tuyn yờn chim 13%, u thn kinh m chim 30% tt c u nóo, u t bo hỡnh chim 7% [16] Thng kờ ton din Vit Nam c cụng b nm 1975, da trờn 408 trng hp u ni s ó m v cú chn oỏn mụ hc cho thy: u thn kinh m chim 42% , u nguyờn bo thn kinh m chim 18%, u nguyờn ty bo: 9%, u t bo hỡnh sao: 7,1%, u mng nóo tht: 3,5%, u nguyờn bo xp: 2,2%, u t bo thn kinh m nh: 1,4%, u tuyn tựng: 0,7%, u mng nóo: 17%, u dõy thn kinh s: 10%, u nhỳ ỏm ri mch: 1,4%, u tuyn yờn: 1,2%, u khỏc: 30,7% [9] Thnh Ngc Minh (2001) nhn xột 30 trng hp u nóo tr em ti Bnh vin Nhi cho thy u nguyờn ty bo chim 53,3% u nóo núi chung, chim 93,7% trng hp u tiu nóo [17] Trn Vn Hc nghiờn cu t nm 2003- 2008 cú 383 trng hp u nóo nhp Bnh vin Nhi Trung ng chim 3,5% bnh nhõn ca khoa Thn kinh, ú u tiu nóo chim 46%, u bỏn cu chim 19%, u s hu chim 14%, u thõn nóo chim 12% Kt qu gii phu bnh thng gp l u nguyờn ty bo, u t bo hỡnh sao, u mng nóo tht [8] 1.2 NGUYấN NHN V YU T NGUY C Phn ln cỏc u nóo cú bt thng v gen liờn quan n kim soỏt chu k t bo, gõy s phỏt trin t bo khụng kim soỏt c [18] Nhng bt thng l thay i trc tip cỏc gen, hoc bng cỏch sp xp li nhim sc th lm thay i chc nng ca gen Bnh nhõn cú iu kin di truyn nht nh (neurofibromatosis, bnh von Hippel-Lindau, hi chng LiFraumeni, v bnh nguyờn bo vừng mc) cng ó lm tng nguy c phỏt trin cỏc u ca h thng thn kinh trung ng Cng ó cú mt s bỏo cỏo ca tr em cỏc gia ỡnh phỏt trin cỏc u nóo cựng mt ngi khụng cú bt k cỏc hi chng di truyn [19] Phõn t, c gi l RTEL1( Regulator of telomere elongation helicase 1), c bit n chu trỏch nhim trỡ cỏc u ca nhim sc th, cỏc cu trỳc cú cha cỏc vt liu di truyn ADN (Acid deoxyribonucleic) Hin ti cỏc nh khoa hc nghiờn cu ung th Anh ó phỏt hin rng nú cng úng mt vai trũ quan trng sut ton b b gen [20] Simon Boulton v cng s Vin nghiờn cu London thy rng RTEL1 lm vic cựng vi mt phõn t gi l PCNA (Proliferating cell nuclear antigen) Nh mt chic c vt túc, RTEL1 giỳp PCNA nú to mt vũng xung quanh cỏc DNA cho phộp nú loi b DNA vỡ nú c chộp Quỏ trỡnh ny l cn thit cho DNA chộp mt cỏch chớnh xỏc Do ú, cỏc t bo cú th phỏt trin v phõn chia khụng cú nhng sai lm di truyn [20] Khi RTEL1 cha mt li ngn khụng cho nú liờn kt vi PCNA, chộp DNA b phỏ v v nhng sai lm c thc hin, cú th dn n ung th Khi cỏc nh nghiờn cu nhỡn vo nhng chut cú gen RTEL1 l sai lm cỏch ny, h tỡm thy mt s gia tng ỏng k t l mc mt s loi ung th, bao gm ung th hch v u nguyờn bo ty, loi ph bin nht ca u nóo tr em [20] U nóo cú th kốm theo hin tng t bin hoc mt on ca mt s nhim sc th nh u thn kinh m mt on 17p [21] U nguyờn bo thn kinh m a hỡnh thỏi mt on nhim sc th s 10 [21] U mng nóo vi s mt on nhim sc th 22 [21] Nghiờn cu ó tin hnh iu tra b m ca tr em cú u nóo v tip xỳc vi quỏ kh ca h vi húa cht nht nh nh: nitrosamin, nitrosourea, hydrazine v polycyclic hydrocarbon Mt s húa cht cú th thay i cu trỳc ca mt gen cú th bo v c th bnh tt v ung th [22] Ngi lao ng lc du, sn xut cao su, v cỏc nh húa hc cú t l mc cao hn ca mt s loi u ó cú nhng bỏo cỏo v hin tng tng nguy c mc u ti h thn kinh tr cú b m lm vic tip xỳc vi cỏc yu t trờn Mt s yu t mc phi nh nh hng ca tia x, thuc lỏ, virus cú liờn quan lm tng nguy c u ỏm ri mch mc v u mng nóo tht nh: Herpes, polyoma Vai trũ ca nhim Epstein - Barr v HIV cú nh hng n dch v cu to t bo Cy ghộp cỏc t chc, s dng thuc c ch dch, nhim mt s virus (thy u, herpes liờn quan n u nóo glioma bc thp) [23] n cha cú bng chng thuyt phc v yu t nguy c ca s dng in thoi di ng gõy nờn u nóo [24] Nguy c u nóo mi tng cao nhng tr cú tin s iu tr x tr cỏc u ỏc tớnh khỏc ó cú bỏo cỏo trờn 40 tr b u t bo hỡnh ỏc tớnh trờn lu tiu nóo xy thi gian t 2-24 nm sau b nhim tia x vi liu t 1300-5900 cGy [18] Hu ht cỏc nghiờn cu u cho thy t l nam mc cao hn n Tui cao nht - 12 tui [25],[26] Nghiờn cu v tn thng di truyn sinh hc phõn t c phỏt trin tip tc phỏt hin nhng bt thng liờn quan n mt s loi u nóo, t ú cú th hiu c sinh bnh hc ca phỏt trin u Sinh hc phõn t cng giỳp bit c ỏc tớnh ca cỏc u Mt s gen cú tỏc dng kỡm ch s phỏt trin, mt s gen li kớch thớch phỏt trin cỏc u [27] 1.3 GII PHU HC NO B NG DNG 1.3.1 Gii phu hc s nóo Hỡnh 1.1: Gii phu ca nóo theo Xuõn Hp [28] Nóo bao gm phn chớnh: bỏn cu i nóo, nóo trung gian, nóo gia, thõn nóo, tiu nóo [28] i nóo l phn ln nht ca nóo, i nóo chim ton b tng trc v tng gia ca hp s, tng sau thỡ ố lờn lu tiu nóo v tiu nóo V nóo l phn ln nht B mt v nóo hỡnh thnh nhiu np gp Nhng np gp ny c chia thnh hai bỏn cu nóo tỏch bit vi bi vt nt sõu v c liờn kt vi bi th trai Cỏc bỏn cu nóo c chia thnh cỏc thựy: thựy trỏn, thựy nh, thựy chm, thựy thỏi dng Din tớch b mt ca nóo khong 1600 cm, dy khong mm; v cú sỏu lp mng, mi lp bao gm s lng cỏc loi nron khỏc cú th c quan sỏt ti b mt lp [28] Nóo trung gian hay gian nóo c bao quanh bi v nóo v c nh v xung quanh nóo tht ba [28], [29] Nóo trung gian bao gm i nóo l cu ni gia cỏc giỏc quan Vựng di i t phớa di gian nóo rt quan trng i vi s iu khin cỏc chc nng t ng (khụng cú ý thc) Cựng vi tuyn yờn, vựng di i iu khin quỏ trỡnh bi tit hormon Nóo gia l mt phn nh ca nóo Cu nóo Varolii mt cu ni gia cỏc vựng thn kinh Tiu nóo iu khin di chuyn thun tin Hnh nóo ging nh ty sng v c kt ni trc tip vi Nhiu trung tõm phn x nh trung tõm mch v trung tõm th c t hnh nóo [28] Tiu nóo nm h s sau, mt trờn c ngn cỏch vi phn sau ca i nóo bng lu tiu nóo [29] Chc nng ca tiu nóo l iu hũa hot ng ca c bỏm xng di mc ý thc, tip nhn v phõn tớch cm giỏc thng bng Tn thng tiu nóo dn dn s ng vng v, mt phi hp ng tỏc, dỏng i lo o v mt kh nng thc hin cỏc ng tỏc nhp nhng, u n v chớnh xỏc [30] Thõn nóo gm hnh nóo, cu nóo v trung nóo Hnh nóo l phn di cựng ca thõn nóo, u di ca nú liờn tip vi ty sng Cu nóo nm gia hnh nóo v trung nóo Mt trc cu nóo nm trờn mm nn xng chm, 10 mt sau ngn cỏch vi tiu nóo bi nóo tht IV v ni vi tiu nóo bng cỏc cung tiu nóo [28] Trung nóo nm gia cu nóo v gian nóo Trong trung nóo cú trung tõm di v ca th giỏc v thớnh giỏc, mt ngoi cú cỏc dõy thn kinh s III v IV i trung nóo, nóo tht IV thu hp li thnh cng trung nóo [30] Trờn v nóo cú th t nhiu din tớch khỏc cho cỏc chc nng c bit ca nóo [30] Cỏc chc nng cp cao din thựy trỏn, trung tõm th giỏc c t thựy chm, vựng cm giỏc v ng c t c hai phớa ca khe trung tõm Kớch thc ca mi vựng t l thun vi yờu cu v mc chớnh xỏc ca quỏ trỡnh iu khin cm giỏc v ng c bit vựng cm giỏc tng ng vi mụi v tay khỏ rng v vựng tng ng vi phn gia c th thỡ nh Trung tõm th giỏc c t mt vựng khỏc ca nóo [28] 1.3.2 S lu thụng ca dch nóo ty Dch nóo ty l mt loi dch ngoi bo c bit lu thụng cỏc nóo tht v khoang di nhn cỏc ỏm ri mng mch cỏc nóo tht bi tit Dch nóo ty choỏn y h thng nóo tht, khoang di nhn v c i mi ln 24 gi [31] T ỏm ri mch mc nóo tht bờn bỏn cu i nóo, dch nóo ty theo l Monro vo nóo tht III nm gian nóo v theo cng Sylvius vo nóo tht IV nm hnh - cu nóo T õy, dch nóo ty theo cỏc l Magendie v Luschka i vo khoang di nhn ri bao bc xung quanh nóo b v ty sng [31] Sau ú, dch nóo ty c cỏc mao mch hp thu tr li i vo tun hon chung Trong cỏc khoang dch nóo ty lu thụng chm tng mt, h thng nóo ty khụng cú van nờn mi s tc nghn u l bnh lý Hin tng tc nghn lu thụng dch nóo ty gõy tr DNT ti cỏc nóo tht v lm tng ỏp lc ni s, cú th ỏnh giỏ mc tng ỏp lc qua soi ỏy mt [29],[31] Do ỏp lc cao bờn ngoi phn mng cng bao bc thn kinh th giỏc, tnh mch vừng mc gión v a th b y li lờn trờn vừng mc gõy hin tng phự gai th Nu tỡnh trng ny kộo di nhng si thn kinh th 10 Richard E Latchaw, MD (1995) Primary tumors of brain: Neuroectodermal tumors and sarcomas Computer tomography of the Haed, neck and spine, Year book medical publis Chicago, pp 193-264 11 Russel DS, Rubinstein LI (1989). Pathology of tumors of the neurvous system, 5th Baltimore, William & Willins 12 Joseph F smith (1981) Central nervous system Paediatric pathology- Edited by Colin L Berry, pp 189-208 13 Houston Merritt H Tumour, A Texbook of Neurology 4th edit, Lea & Febiger Philadelphia , pp 219- 319 14 Australian Institute of Health and Welfare & Australasian Association of Cancer Registries (2012) Cancer in Australia: an overview, 2012 Cancer series no 74 Cat no CAN 70 Canberra: AIHW 15 Australian Institute of Health and Welfare (2012) Cancer survival and prevalence in Australia: period estimates from 1982 to 2010 Cancer Series no 69 Cat no CAN 65 Canberra: AIHW 16 American Brain Tumor Association 8550 W Bryn Mawr Ave Ste 550 Chicago, IL 60631, 2014 American Brain Tumor Association 17 Thnh Ngc Minh - Ninh Th ng (2001). Tỡnh hỡnh u nóo tr em Vin Nhi hai nm 1999-2001 Tp thụng tin Y dc, s c bit chuyờn ung th 18 Gutin PH, Philip TL, Wara WM, et al (1984) Brachytherapy of recurrent malignant brain tumors with high - activity iodine - 125 sources, Neurosurg 60:61 19 Chang T (1993): Posterior Cranical fossa tumour in childhood Neuroradiology: 35 (4), 274 - 8.) 20 Arthur J Gazt, Ph.D, Manters Essentials of Clinical Neuroanatomy and neurophysioly, The interpretation of neurologic signs and symtoms in clinical medicine 4th edition 21 Steven A.Schroeder, MD; Marcus A Krupp, MD; Lawrence M Tierney, JR, MD (1988) Current Mediacal Diagnosis & Treatment, pp 589-591 22 Harisiadis L, Chang CH (1977) Medulloblastoma in children: A Correnlation between staging and results of treatment, int J Radiat oncol biol phys2: 833 23 Evans AE, Jenkin RTD, Sposto R, et al (1990) The treatment of medulloblastoma: results of a prospective radomized trial of radiation therapy with and without CCNU, vincristine and prednisolon, J neurosurg 72, 572 24 John M.Kissane, MD (1990) Pathology of the neuvous system Anderson Pathology, pp 2165-2174 25 ng Xuõn Vinh, ng Thanh Cn, Nguyn Thnh ụ, Phm Anh Tun ( 2011), Kt qu phu thut bc u u nóo tr em ti bnh vin Nhi ng 1, y hc Thnh ph H Chớ Minh , s 3, tr 13-17 26 Trn Hc (2012) ỏnh giỏ kt qu iu tr u nguyờn ty bo tr em ti bnh vin Nhi Trung ng, Tp Y hc, 5, tr 25- 37 27 Amar Gajjar, Maryam Fouladi, Andrew W.Walter (1999) Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomentingeal disease in pediatric Meduloblastoma or Primitive neuroectodemal tumor, Journal of clinical oncology, Vol 17, Issue 10 ( October ), pp 3234- 3237 28 Xuõn Hp (1994), Gii phu u mt c, Nh xut bn Y hc H Ni 29 Lờ Vn Thnh (1992) U nóo, Bnh hc thn kinh, Nh xut bn Y hc, H Ni , tr 154-168 30 Lờ c Hinh, Lờ Quang Cng (1994) Thn kinh hc tr em, Nh xut bn Y hc, H Ni, tr 35-48 31 H Hu Lng (1996) U nóo, Bnh hc thn kinh, 2, Nh xut bn Y hc , H Ni tr 433-488 32 Heinzlef.O (1994) Chn oỏn - X trớ cỏc hi chng v bnh thn kinh thng gp, Nh xut bn Y hc , H Ni, tr 141152 (sỏch dch) 33 David N Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D Wiestler, Webster K Cavenee: 2007: WHO Classification of Tumors Of the Central Neurvous System 34 Dng Chm Uyờn - Nguyn Nh Bng (1993) Vai trũ ca CT Scanner chn oỏn tớnh cht u nóo, Bỏo cỏo khoa hc Bnh vin Vit c 35 Hong c Kit (1996), Chn oỏn Scanner s nóo, B Y t, H Ni 36 Jacques Clarisse, Nguyn Thi Hựng, Phm Ngc Hoa (2008), Hỡnh nh hc s nóo X quang ct lp in túa v Cng hng t , Nh xut bn Y hc, tr 36-42 37 Dng Chm Uyờn - H Kim Trung - Nguyn Quc Dng (1994) Nhn xột v chn oỏn v thỏi x trớ u nóo trờn CT scanner, Bỏo cỏo khoa hc Bnh Vin Vit c 38 Hasan Ahmad, departement of neurosurgery University of Illinos at Chicago: Posterior fossa tumors eMedicin update : Feb 5, 2008 39 Nguyn Th Qunh Hng, Lờ Nam Tr, Ninh Th ng Phõn tớch triu chng lõm sng ca u nóo tr em ti Vin bo v sc khe tr em qua 93 trng hp u nóo nm (1991-1995) Nhi Khoa, 1996, 5, tr 16-23 40 Trn Hc ( 2010), Lõm sng v phõn loi mụ bnh hc u nóo h sau tr em ti bnh vin nhi Trung ng nm ( 2007- 2009), nhi khoa , 2010, s 3, tr 56- 60 B GIO DC V O TO TRNG I HC Y H NI HONG TH NNG Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ B Y T biểu lâm sàng theo vị trí u não trẻ em Chuyờn ngnh: Nhi khoa Mó s: 60720135 LUN VN THC S Y HC Ngi hng dn khoa hc: PGS.TS NGUYN VN THNG H NI 2014 LI CM N Nhõn dp hon thnh lun tt nghip Cao hc, tụi xin chõn thnh gi li cm n n: Ban Giỏm hiu, Phũng o to Sau i hc - Trng i hc Y H Ni ó to mi iu kin thun li cho tụi sut thi gian hc v thc hin lun ny Tụi xin by t lũng bit n sõu sc ti TS Cao V Hựng - Trng khoa Thn Kinh, Ths Trn Vn Hc - Trng phũng K hoch tng hp - Bnh Vin Nhi Trung ng, cỏc thy cụ giỏo B mụn Nhi ó ht lũng dy d v ch bo tụi c bit, tụi xin by t lũng bit n sõu sc ti PGS.TS Nguyn Vn Thng - ngi Thy tụn kớnh ó tn tỡnh hng dn, ht lũng to iu kin giỳp tụi sut thi gian k t xõy dng cng n hon thnh lun Tụi xin gi li cm n n tt c cỏc Bỏc s, iu dng v ton th nhõn viờn ca Khoa Thn Kinh - Bnh vin Nhi Trung ng ó nhit tỡnh giỳp v to iu kin thun li cho tụi quỏ trỡnh thu thp s liu Tụi xin chõn thnh cm n ban Lónh o v ng nghip Bnh vin ni tụi cụng tỏc ó to iu kin cho tụi cú thi gian hc tt nht Cui cựng, tụi mun by t tỡnh yờu v s bit n vi gia ỡnh luụn l hu phng vng chc tụi yờn tõm hc H Ni, ngy thỏng 12 nm 2014 Hong Th Nng LI CAM OAN Tụi xin cam oan õy l cụng trỡnh nghiờn cu ca riờng tụi, cỏc s liu kt qu thu c nghiờn cu l trung thc v cha c cụng b bt c cụng trỡnh nghiờn cu no khỏc H Ni, ngy thỏng 12 nm 2014 Tỏc gi Hong Th Nng MC LC T VN CHNG TNG QUAN 1.1 DCH T HC: 1.2 NGUYấN NHN V YU T NGUY C .5 Nguy c u nóo mi tng cao nhng tr cú tin s iu tr x tr cỏc u ỏc tớnh khỏc ó cú bỏo cỏo trờn 40 tr b u t bo hỡnh ỏc tớnh trờn lu tiu nóo xy thi gian t 2-24 nm sau b nhim tia x vi liu t 1300-5900 cGy [18] 1.3 GII PHU HC NO B NG DNG .8 1.3.1 Gii phu hc s nóo 1.3.2 S lu thụng ca dch nóo ty 10 1.4 C IM Mễ BNH HC CHUNG CA U NO 11 1.5 C IM LM SNG V CHN ON U NO 15 1.5.1 Biu hin lõm sng ca u nóo 15 1.5.2.Chn oỏn 18 1.6 BIU HIN LM SNG MT S KHI U THEO VNG NO 19 1.6.1 U h sau 20 1.6.2 Khi u vựng bỏn cu 24 1.6.3 Cỏc u ng gia 27 1.7 NGUYấN TC IU TR 29 CHNG 31 I TNG V PHNG PHP NGHIấN CU 31 2.1 I TNG NGHIấN CU: .31 2.2 PHNG PHP NGHIấN CU 32 2.2.1 Phng phỏp nghiờn cu: Mụ t lõm sng, hi cu v tin cu .32 2.2.2 C mu: Ly theo tin ớch .32 2.2.3 Cỏch thu thp thụng tin: 32 2.2.4 Ni dung nghiờn cu, cỏc bin v cỏch ỏnh giỏ .33 2.3 S CC BC TIN HNH 36 36 2.4 X Lí S LIU 37 2.5 VN O C TRONG NGHIấN CU 37 CHNG 38 KT QU NGHIấN CU 38 3.1 C IM DCH T HC LM SNG 38 3.1.1 Phõn bụ bnh nhõn so vi bnh nhõn thn kinh chung 38 3.1.2 Phõn b theo thỏng v nm nhp vin 39 3.1.3 Phõn b bnh nhõn theo tui v gii tớnh .40 3.1.4 Phõn b bnh theo ngh nghip ca b m 42 3.1.5 Phõn b bnh nhõn theo a phng .42 3.1.6 T l bnh nhõn sng v t vong 44 3.2 PHN LOI THEO V TR KHI U 44 3.2.1 U nguyờn phỏt v th phỏt .44 3.2.2 Phõn loi u theo v trớ 45 3.3 C IM LM SNG CHUNG CA U NO .48 3.4 CC BIU HIN TRấN PHIM CHP CLVT V CHT 55 3.5 MT S BIU HIN LM SNG, CN LM SNG CA U NO THNG GP I DIN THEO V TR VNG NO .59 CHNG 65 BN LUN 65 4.1 C IM DCH T HC LM SNG 65 4.1.1 Phõn b bnh nhõn so vi bnh nhõn khoa thn kinh 65 4.1.2 Phõn b theo thỏng v nm nhp vin 65 4.1.3 Tui v gii tớnh .66 4.1.4 Phõn b theo a phng .66 4.1.5 Phõn b theo ngh nghip ca b m 67 4.1.6 T l bnh nhõn sng v t vong 67 4.2 PHN LOI THEO V TR KHI U 68 4.2.1 U nguyờn phỏt v u th phỏt 68 4.2.2 Phõn loi u theo v trớ 68 4.2.3 Phõn loi u theo nhúm tui .69 4.3 C IM LM SNG, CN LM SNG THEO V TR KHI U 70 4.3.1 Lý nhp vin ca bnh nhõn 70 4.3.2 Thi gian xut hin triu chng n vo vin 71 4.3.3 Biu hin triu chng lõm sng 73 * Biu hin bnh lý ỏy mt 75 4.4 CC BIU HIN TRấN PHIM CHP CLVT V CHT 78 4.5 C IM RIấNG CA U NO I DIN VNG NO THNG GP 79 KT LUN 81 KIN NGH 83 DANH MC BNG Bng 1.1: Cỏc u nóo ph bin tr em: v trớ u v bn cht mụ hc(*) [21] 12 Bng 1.2 Phõn loi ỏc tớnh theo WHO 2007 [33] 13 Bng 3.1 Phõn b bnh so vi bnh thn kinh chung 38 Bng 3.2 Phõn b bnh nhõn theo thỏng v nm nhp vin ln u 39 Bng 3.3 Phõn b bnh nhõn theo tui v gii tớnh .41 Bng 3.4 Phõn b bnh theo ngh nghip ca b m 42 Bng 3.5 Phõn b bnh nhõn theo a phng .42 Bng 3.6 Phõn loi u theo v trớ nhúm u .45 Bng 3.7 Phõn loi u v nhúm tui 46 Bng 3.8 Lý nhp vin ca bnh nhõn 48 Bng 3.9 Thi gian xut hin triu chng n vo vin theo v trớ u 49 Bng 3.10.Cỏc biu hin triu chng lõm sng chung u nóo 50 Bng 3.11 Biu hin lõm sng theo c im u 52 Bng 3.12 Triu chng lõm sng ca nhúm u theo vựng nóo 52 Bng 3.13 Cỏc biu hin bnh lý ỏy mt 54 Bng 3.14 Bin i ỏy mt theo v trớ u .54 Bng 3.15.a Cỏc biu hin trờn phim chp CLVT 56 Bng 3.15.b Cỏc biu hin trờn phim chp cng hng t 57 Bng 3.16 Mt s biu hin lõm sng ca u nóo thng gp 59 Bng 3.17 Mt s biu hin cn lõm sng ca u nóo thng gp .60 DANH MC BIU Biu 3.1 Phõn b bnh nhõn theo thỏng nhp vin .40 Biu 3.2 Phõn b bnh nhõn theo gii tớnh 40 Biu 3.3 Phõn b bnh nhõn theo tui v gii tớnh 42 Biu 3.4 T l bnh nhõn sng v t vong 44 Biu 3.5 T l u nguyờn phỏt v th phỏt .45 Biu 3.6 Phõn loi v nhúm tui 48 DANH MC HèNH Hỡnh 1.1: Gii phu ca nóo theo Xuõn Hp [28] Hỡnh 1.2: S lu thụng ca dch nóo ty theo Xuõn Hp [28] 11 Hỡnh 1.3 Hỡnh nh chp CLVT s nóo tr 18 thỏng theo Hong c Kit [35] 19 Hỡnh 1.4 U tiu nóo trờn phim chp CLVT theo Hong c Kit [35] 22 Hỡnh 1.5 U t bo hỡnh vựng tiu nóo trờn phim chp CLVT (trỏi) v phim chp CHT (phi) theo Hong c Kit[35] 22 Hỡnh 1.6 U thõn nóo trờn phim chp CLVT theo Hong c Kit [35] 23 Hỡnh 1.7 U t bo lan to II vựng thõn nóo trờn phim chp CHT theo Hong c Kit [35] 24 Hỡnh 1.8 U bỏn cu trờn phim chp CLVT theo Jacques Clarisse[36] .25 Hỡnh 1.9 U bỏn cu trờn phim chp CHT theo Jacques Clarisse [36] .26 Hỡnh 1.10 U ỏm ri mch mc theo Jacques Clarisse [36] 26 Hỡnh 1.11 Khi u vựng nóo tht trờn phim CHT theo Jacques Clarisse [36] 28 Hỡnh 1.12 Khi u tuyn tựng trờn phim CHT theo Jacques Clarisse [36] 29 DANH MC NH nh 3.1 Hỡnh nh chp cng hng t u tiu nóo ca bnh nhõn Nguyn Tin T tui Hỡnh nh tng tớn hiu, ngm thuc va, hn hp vựng nh chm (T) .58 nh 3.2 Hỡnh nh chp cng hng t u tiu nóo ca bnh nhõn Nguyn Vit Th tui hỡnh nh ln tng tớn hiu, ngm thuc mnh, ng nht vựng tiu nóo 61 nh 3.3 Hỡnh nh chp cng hng t tiu nóo ca bnh nhõn Phựng Nhõn Th tui Hỡnh nh gim tớn hiu, ngm thuc nh, ng nht vựng tiu nóo 61 nh 3.4 Hỡnh nh chp cng hng t tiu nóo ca bnh nhõn Nguyn Tin T tui Hỡnh nh tng tớn hiu, ngm thuc va, hn hp vựng nh chm (T) .62 nh 3.5 Hỡnh nh chp cng hng t ca bnh nhõn Nguyn H V tui Hỡnh nh gim tớn hiu, ng nht, v trớ l Monro nóo tht bờn bờn trỏi gõy gión nóo tht bờn cựng bờn .62 nh 3.6 Hỡnh nh chp cng hng t u s hu bnh nhõn Phm Ngc S 15 tui Hỡnh nh gim tớn hiu vựng s hu 63 nh 3.7 Hỡnh nh CLVT u tiu nóo ca bnh nhõn Nguyn Lờ Hong M tui 64 nh 3.8 Hỡnh nh CLVT u tiu nóo ca bnh nhõn Nghiờm Th Ng 13 thỏng tui .64 nh 4.1 Hỡnh nh chp CLVT u bỏn cu bnh nhõn Dng Phng A thỏng tui 71 nh 4.2 Hỡnh nh chp CHT u tiu nóo bnh nhõn Nguyn Hong Y 10 tui 72 DANH MC VIT TT CHT : Cng hng t CLVT : Chp ct lp vi tớnh DNT : Dch nóo ty M : ỏy mt TALNS: Tng ỏp lc ni s TK Thn kinh : RTEL1: Regulator of telomere elongation helicase DNA Acid Deoxyribo Nucleic : PCNA : Proliferating cell nuclear antigen [...]... máy CTscanner Siemens và MRI 1.5 Siemens tại khoa Chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Nhi Trung ương Kết quả được các bác sỹ chuyên khoa chẩn đoán hình ảnh đọc và kết luận 33 2.2.4 Nội dung nghiên cứu, các biến và cách đánh giá 2.2.4.1 Đặc điểm dịch tễ học lâm sàng và phân loại u não theo vị trí tổn thương - Một số đặc điểm dịch tễ lâm sàng của đối tượng nghiên cứu: + Phân bố bệnh theo tháng và năm nhập viện... CLVT hoặc cộng hưởng từ sọ não 2.2 PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.2.1 Phương pháp nghiên cứu: Mô tả lâm sàng, hồi cứu và tiến cứu 2.2.2 Cỡ mẫu: Lấy theo tiện ích 2.2.3 Cách thu thập thông tin: Mẫu thu thập bệnh án nghiên cứu thống nhất, trong đó khai thác về thông tin về: tiền sử, bệnh sử, lý do nhập viện, triệu chứng lâm sàng, kết quả chụp CLVT hoặc cộng hưởng từ Tiến hành thu thập số liệu theo mẫu bệnh án... cứng toàn thân Thoát vị mạn tính ít gặp, dấu hiệu cổ cứng có giá trị với u hố sau, là dấu hiệu chính ở u bán cầu tiểu não Triệu chứng và các dấu hiệu, hoặc tràn dịch não do tăng áp lực nội sọ và tình trạng thoát vị là dấu hiệu nguy kịch và cần can thiệp cấp cứu [35] * Biểu hiện thần kinh khu trú Dấu hiệu thần kinh khu trú biểu hiện dưới 15% tổng số và phụ thuộc chủ yếu vào vị trí khối u [21],[23] Tuy... tế bào hình sao gặp nhiều ở vùng bán cầu đại não, có các đặc điểm lâm sàng trong bệnh cảnh u não nói chung, là tăng áp lực nội sọ và dấu hiệu định khu tuỳ thuộc vào vị trí u trên bán cầu, không có triệu chứng đặc hiệu và không có dấu hiệu lâm sàng báo trước Các triệu chứng chung như đau đầu, nôn, chóng mặt, thay đổi ở đáy mắt, động kinh Các triệu chứng khu trú sẽ phụ thuộc vị trí u như rối loạn tâm thần... hợp với tiêu chuẩn nghiên cứu Nhóm bệnh nhân hồi cứu phải được ghi rõ trong bệnh án nghiên cứu Nhóm bệnh nhân này được thu thập số liệu đầy đủ các thông tin như trên Nhóm bệnh nhân tiến cứu đều được thăm khám tại khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung ương, được khám lâm sàng, cận lâm sàng, theo dõi kết quả điều trị theo các dữ liệu của mục tiêu nghiên cứu Bệnh nhân nhi được chụp CLVT và CHT trên hệ thống... CHƯƠNG 2 ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU: - Địa điểm nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện tại khoa Thần kinh Bệnh viện Nhi Trung ương - Thời gian nghiên cứu: từ 1/7/2008 đến 31/8/2014 Đây là thời gian nhóm điều trị u não của Bệnh viện Nhi Trung ương được tổ chức và hoạt động gồm các thành viên bác sĩ được tuyển chọn của khoa Thần kinh (gồm nội Thần kinh và ngoại Thần kinh),... nội sọ và các dấu hiệu nội tiết là dấu hiệu ít gặp của nhóm khối u này[30] * Các khối u của sàn não thất III Triệu chứng phụ thuộc vào bản chất tổ chức học và vị trí khối u ở sàn não thất III [33] Khối u tế bào hình sao (Astrocytomes) thường biểu hiện bởi triệu chứng Rusel: biểu hiện sự tăng ban đầu của đường phát triển ngược lại trẻ gầy còm, với mất tổ chức mỡ dưới da trong khi trẻ ăn nhiều Trẻ thường... cầu Khối u có thể xuất hiện ngay từ khi sinh ở bất kỳ vùng nào của não, hay gặp ở vùng trung tâm cảm giác - vận động và thái dương U vùng bán cầu có nhiều triệu chứng và dấu hiệu khác nhau tùy thuộc vào kích thước và vị trí khối u Những biểu hiện của hội chứng TALNS, co giật là triệu chứng hay gặp hơn cả [13], [20] Co giật là triệu chứng khởi phát khoảng 1/4 trẻ bị u bán cầu, đặc biệt khi khối u nằm... sự hợp tác của các chuyên gia U bướu của Thụy Điển, Hoa kỳ Các quy trình chẩn đoán và điều trị đã được chuẩn hóa - Nghiên cứu này được thực hiện hai giai đoạn: + Nghiên cứu hồi cứu từ 1/7/ 2008 đến 31/ 7/ 2013 + Nghiên cứu tiến cứu từ 1/8/2013 đến 31/8/năm 2014 * Tiêu chuẩn chẩn đoán và thu thập bệnh án nghiên cứu hồi cứu: Những bệnh nhân dưới 15 tuổi có khối u nội sọ được chẩn đoán từ 1/ 7/2008 đến... hoặc không thực hiện nhanh những động tác lặp lại, và rối loạn thăng bằng [20] 1.5.2.Chẩn đoán Việc chẩn đoán các khối u não ở trẻ em nói chung dựa trên các triệu chứng lâm sàng, hình ảnh cộng hưởng từ hoặc chụp cắt lớp vi tính (CLVT) và dựa vào tế bào học để phân loại các khối u [11],[33] Chụp X quang sọ đơn thuần cho kết quả hạn chế 19 Hình 1.3 Hình ảnh chụp CLVT sọ não ở trẻ 18 tháng theo Hoàng Đức ... nhỏ U bi u bì thần kinh đệm loạn sản phôi U nhú tế bào thần kinh đệm U tế bào tuyến tùng U bao thần kinh U xơ thần kinh U thần kinh ngoại biên U màng não U sọ h u U hạt thần kinh tuyến yên 14 U. .. đôi thần kinh sọ cuối làm cổ cứng gặp u hố sau Cổ cứng cứng toàn thân Thoát vị mạn tính gặp, d u hi u cổ cứng có giá trị với u hố sau, d u hi u u bán c u ti u não Tri u chứng d u hi u, tràn dịch... thoát vị d u hi u nguy kịch cần can thiệp cấp c u [35] * Bi u thần kinh khu trú D u hi u thần kinh khu trú bi u 15% tổng số phụ thuộc chủ y u vào vị trí khối u [21],[23] Tuy vậy, số d u hi u cục 18