Đ NH G ẾT QUẢ PHẪU THUẬT SỬA TOÀN BỘ B NH TH T PHẢI HAI ĐƯỜNG RA CHO TRẺ EM TẠI B NH VI N NH R NG ƯƠNG Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa B nh vi N ru g ươ g, Hà Nội Ó Ắ Mục tiêu: đá g kế b đầu p ẫu uậ sử oà b ấ p ả đườ g r o rẻ e B v N ru g ươ g. Đối tượng phương pháp: rẻ đượ xá đị ẩ ấ p ả đườ g r bằ g s â Doppler đượ p ẫu uậ sử oà ro g g g 11/ 007 đế g 8/ 010. Ng ê ứu ô ả ế ứu. Kết quả: b â ấ p ả đườ g r ( ro g số 11 rẻ ể ô g l ê ấ , rẻ ể llo , rẻ ể uss g B g , uổ ru g bì k ổ 10,6+1 ,8 g đượ ổ sử oà bộ. Có rẻ bị vo g (gồ b â ể ô glê ấ b â ể llo gk ô g l ê qu rự ếp đế p ẫu uậ . 17 b â k eo dõ đị kỳ s u ổ qu k lâ s â ro g g ru g bì +8 g o kế p ẫu uậ rấ k ả qu . Kết luận: kế p ẫu uậ sử oà o b â ấ p ả đườ g r B v N ru g ươ g bướ đầu k ả qu . SUMMARY EARLY RESULTS OF TOTAL CORRECTION OF DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE IN NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS HANOI, VIETNAM Double outlet of the right ventricle is a heterogenity group of congenital cardiac surgery. The longterm results of this congenital heart disease has been clearly identify in many cardiac center in the world. However, in VietNam, its still be a challenge open heart surgery. We sought to evaluate short term results surgical treatment of this complex heart diseasse in National Hospital of Pediatric in VietNam. I. Đ V NĐ ấ p ả đườ g r (DORV b bẩ s vớ bấ ườ g kế ố g ữ â ấ đ độ g ro g ả độ g ủ độ g p ổ xuấ p oà oà oặ gầ oà oà ấ p ả . ô glê ấ ươ g ổ gầ luô gặp ro g b lý ày. N ữ g bấ ườ g k b o gồ y đổ ì g ả p ẫu dị ậ đ kè . N ữ g đặ đ ể ày o ấ p ả đườ g r ó b ểu ê lâ sà g rấ đ d g v v đ ều rị p ẫu uậ ro g ộ số ể b ò gặp ều k ó k ă . P ẫu uậ sử oà b lý ấ p ả đườ g r đượ K rkl ộ g ế lầ đầu vào ă 19 yo Cl , vớ ẩ xá đị ro g ổ kỹ uậ o đườ g ầ ro g ầ g ấ . Ngày y, ùy eo ể b ỗ lo kỹ uậ sử ữ í ợp đượ áp dụ g ro g g rườ g ợp ụ ể. uy p ẫu uậ sử oà ấ p ả đườ g r , đặ b vớ ữ g rườ g ợp ổ ươ g p ứ p, vẫ ò ộ ứ đố vớ p ẫu uậ vê rẻ e . ụ đí ủ báo áo ày ằ đá g kế b đầu ủ p ẫu uậ sử ữ oà đố vớ ữ g rườ g ợp đượ ẩ ấ p ả đườ g r ó â ấ â bằ g k ô g kè eo bấ ươ g ợp ĩ ấ y v ĩ ấ ưỡ gự B v N ru g ươ g g 11 ă 007 g ă 010. .Đ ƯỢNG V HƯƠNG H NGH ÊN Ứ g 11 ă 007 đế g ă 010, B v N ru g ươ g, b â ấ p ả đườ g r đượ p ẫu uậ sử ữ oà bộ. C ẩ b lý ấ p ả đườ g r đượ xá đị rướ ổ dự rê s â Doppler độ lập đượ ô g ụp ẩ k ầ ế . C ẩ đượ k ẳ g đị l ro g ổ k đ độ g xuấ p gầ oà oà oặ oà oà ấ p ả dự rê “luậ 0%” . Vị rí ủ lỗ ô g l ê ấ đượ p â lo đị ướ g dự rê ố g p â lo đượ Lev ộ g p r ể . Cá b â ấ p ả đườ g r đượ ó k u dự rê uẩn ủ S S EAC S b o gồ - ấ p ả đườ g r - ể ô g l ê ấ ( ô g l ê ấ dướ v độ g ủ - VSD type) - ấ p ả đườ g r - ể llo ( ô g l ê ấ dướ v độ g ủ oặ dướ v kè eo ẹp đườ g r ấ p ả - Fallot type). - ấ p ả đườ g r - ể uyể gố độ g ( uss g-B g, ô g l ê ấ ằ dướ v độ g p ổ - TGA type). - ấ p ả đườ g r - ô g l ê ấ b lập (lỗ ô g l ê ấ ườ g vị rí buồ g ậ , b oà oà đố vớ ả v ổ - Non committed VSD). uẩ lo rừ ủ b â ro g ó g ê ứu b o gồ ữ g rườ g ợp ó ươ g ổ kè eo p ứ p bấ ươ g ợp ĩ ấ , ô g sà ĩ ấ,v ĩ ấ ưỡ gự , ểu sả ặ g ấ p ả oặ ấ rá , ữ g ươ g ổ p ứ ợp kè eo ủ độ g p ổ eo v độ g p ổ , sổ ủ-p ế . . . Dữ l u g ê ứu đượ u ập dự rê b , b o gồ ẩ b đầu, ì g ả p ẫu ọ , p ươ g p áp p ẫu uậ eo dõ lâu dà o b â dự rê sổ k b đị kỳ b o gồ ì r g lâ sà g, s â ,đ â đồ ù g X qu g gự k ể r s u ổ. P â í xử lý l u sử dụ g p ầ ề SAS 6. . Ế Q Ả ổ g số b â ấ p ả đườ g r đượ ế p ẫu uậ sử oà ro g g g ê ứu b â . Kỹ uậ o đườ g ầ ro g ấ kỹ uậ đượ sử dụ g o oà b â ằ ụ đí uyể luồ g áu ấ rá qu lỗ ô g l ê ấ lê độ g ủ gă â ấ buồ g r ê g b . uổ ru g bì ủ p ẫu uậ sử ữ oà 10.6 ± .8 g uổ d o độ g g uổ 37 g uổ vớ ru g vị .6 g uổ . g ặp độ g ủ ru g bì đố vớ ó g ê ứu 10 ± p ú , g y áy ru g bì 17 ± p ú . Có b â ro g ổ g số b â ( 0% đượ ế p ẫu uậ sử ữ rướ k ế p ẫu uậ sử oà bộ. B rườ g ợp ấ p ả đườ g r kè eo ẹp eo độ g ủ đượ ế p ẫu uậ o ì eo độ g ủ ro g ó ộ rườ g ợp đượ ế B d g độ g p ổ kè eo. rườ g ợp ò l đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể llo ó ẹp ặ g độ g p ổ rá , b â đượ ế p ẫu uậ bắ ầu ố ủ p ổ rướ k ế p ẫu uậ sử oà s u g. Có rườ g ợp vo g sớ ( ro g vò g 30 gày đầu s u k b â đượ r v oặ ro g g ằ v ro g rì g ê ứu, k ô g ó rườ g ợp vo g uộ . B â đầu ê đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể ô glê ấ,b â đượ ế p ẫu uậ sử oà bằ g kỹ uậ o đườ g ầ ro g ấ . rì p ẫu uậ sứ d ễ b ế uậ lợ , b â đượ uyể lê k o , kế s â kể r s u ổ k ô g ó vấ đề đặ b , vào gày ứ s u ổ rẻ độ gộ í , gừ g ở, gừ g k ô g rõ guyê â ấp ứu k ô g u quả. Nguyê â vo g đượ o rố lo đ g ả kế xé g g độ K l / áu > ol/l. B â ứ rẻ r đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể ô g lê ấ , guyê â vo g suy k ô g p ụ s u p ẫu uậ gày ứ 3. rườ g ợp vo g ò l ộ rẻ 36 g uổ vớ ẩ ấ p ả đườ g r ể llo , s u p ẫu uậ b â dễ bế k ô gổ đị , xé g k í áu o P O ă g rấ o > 00 Hg ặ dù O g ả xuố g ố đ 1%. B â đượ ế ụp ấp ứu, kế ụp o ó uầ oà bà g lớ ấp áu o p ổ độ g ủ xuố g. B â đượ ế bị uầ oà bà g bằ g o l o kế ố , xé g k í áu P O rở bì ườ g vớ O %. uy ê s u g áy kéo dà p ều lầ , b â bị ễ k uẩ uyế rự k uẩ ủx ụ ầu g k g uố . B â vo g vào gày ứ s u ổ ro g b ả số ễ rù g. qu TT Cá b â s u ổ đượ k ể r đị kỳ bằ g k lâ sà g, s â gp ổ,đ â đồ. g eo dõ ru g bì Bả g 3.1. Dữ l u lâ sà g ủ b â uổ Cân p ẫu G ả p ẫu ọ ặ g Cá ứ p ẫu uậ uậ (DORV + . . .) (kg) (tháng) Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + rộ g đườ g r ấ p ả 3.2 VSD type + o đườ g ầ ro g ấ PDA 11 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + rộ g đườ g r ấ p ả 13 VSD type o đườ g ầ ro g ấ VSD type o đườ g ầ ro g ấ 3.7 VSD type o đườ g ầ ro g ấ , ụp X Kế Độ ố ố ố ố vo g (suy s u ổ ố vong (NT b v ố ố VSD type o đườ g ầ ro g ấ Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + rộ g đườ g + MAPCA r ấ p ả + Bị ACA bằ g o l 5.1 VSD type o đườ g ầ ro g ấ 10 32 11 Fallot o đườ g ầ ro g ấ + type/BT shunt rộ g đườ g r ấ p ả + Cắ B s u 11 3.7 VSD type + o đườ g ầ ro g ấ ố PDA 12 4.5 VSD type + o đườ g ầ ro g ấ ố PDA 13 VSD type + o ì eo độ g ủ( ì1 + ố Coarctaion o đườ g ầ ro g ấ ( ì 14 6.1 VSD type + o ì eo độ g ủ( ì1 + ố Coarctation o đườ g ầ ro g ấ ( ì 15 5.5 Taussigo đườ g ầ ro g ấ lê độ g ố Bing p ổ + C uyể gố độ g 16 5.3 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + rộ g ĐR P ố 17 4.6 VSD type o đườ g ầ ro g ấ Tôt 18 5.2 Taussigo đườ g ầ ro g ấ lê độ g ố Bing p ổ + C uyể gố độ g 19 5.8 Taussig-Bing o đườ g ầ ro g ấ lê độ g ố (Dextrocardia- p ổ + C uyể gố độ g Situs Inversus) 20 14 10 Fallot type o đườ g ầ ro g ấ + rộ g ĐR P ố S u p ẫu uậ ± g, d o độ g đế g. C ế g ả p ẫu, ổ, kế p ẫu uậ đượ ó ắ ro g Bả g 1. 18 36 8.8 10 ứ V. B N ẬN ro g g ê ứu ủ ướ goà , ấ p ả đườ g r vớ lỗ ô g l ê ấ ằ dướ v độ g ủ ế ỷ l k oả g 0%, lỗ ô g l ê ấ dướ v độ g ế ỷ l k oả g 10%, lỗ ô g l ê ấ dướ v độ g p ổ ế ỷ l k oả g 30%, ò l ỷ l ủ lỗ ô g l ê ấ b lập vớ v đ độ g , . ro g g ê ứu ủ ú g ô , đ p ầ rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể ô glê ấ ể llo , ỉ ó rườ g ợp bấ ườ g uss g-B g. uy ê vớ số lượ g b â g ê ứu ò ế, ỷ l g ữ ó b ro g g ê ứu ày ỉ g í ấ k ảo. Ngoài ộ guyê â k rướ ầu ế b â ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g ếu k ô g ó ươ g ổ ẹp p ổ đ kè vo g k ô g đượ ế p ẫu uậ . g ă 010 đế g8 ă 010, ú g ô ế p ẫu uậ sử oà ô g o rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g ro g ó1b â ó đảo gượ p ủ g, s g p ả . Cả rườ g ợp ày đế v ro g ì r g suy ă g áp lự độ g p ổ rấ ặ g uổ ủ b â rê g uổ k p ẫu uậ . ặ dù p ẫu uậ sử oà b o gồ kỹ uậ uyể gố độ g , rồ g l độ g và o đườ g ầ ro g ấ ấ rá qu lỗ ô g l ê ấ lê v độ g p ổ ô g g rì gây ê sứ ủ b â rấ ặ g ề, đò ỏ rấ ều ô g sứ g ă só . C ú g ô ậ vấ đề p ẩ sớ . đồ g ế p ẫu uậ sử oà g y k ì r gb hân cho p ép, ố ấ ro g kỳ sơ s , ó ể g úp ả â g o kế đ ều rị p ẫu uậ sử oà đố vớ ể b ày. P ẫu uậ sử ữ ấ luô lự ọ ưu ê g đầu đố vớ b lý ấ p ả đườ g r , ấ đố vớ ể ô g lê ấ, ể llo ể uyể gố độ g , , , . Đố vớ ể ô g l ê ấ b lập ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r p ố ợp vớ ữ g ươ g ổ p ứ p k ro g ô g sà ĩ ấ oà p ầ , v n ĩ ấ ưỡ gự lê vá l ê ấ oặ ữ g rườ g ợp ó ểu sả ộ ro g ấ ì quyế đị sử ữ ấ, ộ - ộ p ầ ấ oặ ộ ấ vẫ ò ếp ụ đ g r ã , . ro g ó g ê ứu ủ ú g ô , ấ ả rườ g ợp đượ ế p ẫu uậ ó ươ g ổ g ả p ẫu uầ , í kỹ uậ sử ữ ủ yếu o đườ g ầ ro g ấ p ả lỗ ô g l ê ấ lê độ g ủ, ó ể kè eo p ẫu uậ uyể gố độ g y p ẫu uậ rộ g đườ g r ấ p ả . ộ số rườ g ợp ấ p ả đườ g r vớ ươ g ổ ro g p ứ p ưs lý ộ ấ oặ ô g sà ĩ ấ oà kè eo ểu sả ộ buồ g ấ ũ g đượ ú g ô ế p ẫu uậ sử ữ ộ ấ , uy ê k ô g ằ ro g p v ủ báo áo ày. Đố vớ ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r ó kè eo ẹp eo độ g ủ, ú g ô ủ rươ g ế sử ữ eo ì. B â s uk ó ẩ xá đị đượ ế p ẫu uậ sử ẹp eo độ g ủ rướ . ro g rườ g ợp ấ p ả đườ g r kè eo ẹp eo độ g ủ, ộ rườ g ợp ấ p ả đườ g r ể ô g l ê ấ đượ ế sử ẹp eo kè eo b d g độ g p ổ , sử ữ oà đượ ế vào g ứ s u p ẫu uậ ì đầu. B â ứ đượ p ẫu uậ sử ẹp eo độ g ủ k ô g kè eo b d g độ g p ổ ú g ô ế p ẫu uậ sử ữ oà s u uầ s u p ẫu uậ ì 1. rườ g ợp ứ b ộ b â ấ p ả đườ g r ể uyể gố độ g ,b â đượ p ẫu uậ o ì eo độ g ủ k ô g kè eo b d g độ g p ổ , s u uầ b â đượ p ẫu uậ sử oà bộ. Cả b rườ g ợp ày s u p ẫu uậ sử ữ oà r v đượ s â k ể r k ô g ò ẹp eo độ g ủ, ê áp qu eo độ g ủ lầ lượ Hg, Hg. H y eo l u ủ ru g â rê ế g báo áo ươ g ổ ẹp eo độ g ủ p ố ợp vớ b lý ấ p ả đườ g r , p ẫu uậ sử ữ ộ ì ế ưu ế vớ ều lợ đ ể , 10 . uy ê kế b đầu ủ ú g ô o k ả qu k ế p ẫu uậ eo ì ổ đố vớ b lý ày. N ữ g g ê ứu lớ ó g eo dõ dà đượ ếp ụ bà vấ đề ày. Đố vớ ữ g rẻ đượ ẩ ấ p ả đườ g r ể llo , ủ rươ g ủ ú g ô đố vớ ể b y ũ g ươ g ự đố vớ b â llo ữ g rườ g ợp ẹp ểu sả ặ g độ g p ổ đượ p ẫu uậ os u ủ-p ổ rướ , s u b â đượ eo dõ đá g ườ g xuyê đượ ỉ đị p ẫu uậ sử oà k kí ướ ủ độ g p ổ p r ể đầy đủ. ro g rì p ẫu uậ sử oà bộ, ầu ố ủ-p ổ đượ k ể soá ắ rờ , rá guy gây b ế d g ẹp độ g p ổ s u p ẫu uậ . ro g số rườ g ợp vo g ì ó rườ g ợp ó guyê â l ê qu rự ếp đế p ẫu uậ , b â s u p ẫu uậ xuấ suy k ô g p ụ vo g s u gày đ ều rị. ặ dù rườ g ợp vo g ò l guyê â k ô g l ê qu p ẫu uậ g rú k g rườ g ợp b â vo g uố ù g, ú g ô quyế đị ỉ ế p ẫu uậ o b â ấ p ả đườ g r s u k b â đượ ế ô g ụp ẩ . Ng ê ứu ủ ú g ô ỉ ập ợp ữ g b â ấ p ả đườ g r uộ ể ô glê ấ , ể llo , ể uyể gố độ g . xuấ ữ g rườ g ợp ó ổ ươ g ô g l ê ấ b lập. Ngoà r ữ g rườ g ợp ấ p ả đườ g r kè eo ô glê ấ p ầ oặ v ĩ ấ ưỡ gự lê vá l ê ấ y ểu sả ấ y ô g sà ĩ ấ kè eo ũ g ó ro g g ê ứu ày, ế ủ g ê ứu. g eo dõ ủ g ê ứu ò gắ vớ số lượ g b â ò ế. ộ g ê ứu vớ g eo dõ dà , số lượ g b â lớ đ g đượ ế . ro g ươ g l , ú g ô y vọ g đ đượ kế ố , đồ g ố gắ g ế p ẫu uậ sử ữ oà đố vớ oà b â đượ ẩ ấ p ả đườ g r B v N ru g Ươ g, góp p ầ ả â g o kế đ ều rị đố vớ b lý bẩ s p ứ p ày. V. Ế ẬN Kế bướ đầu p ẫu uậ sử ữ b ấ p ả đườ g r B Ươ g k ả qu . ộ g ê ứu lớ rộ g ằ đá g oà d p ẫu uậ đ ều rị b bẩ s ày oà oà ầ ế. v N ru g ữ kế H HẢ 1. Alsoufi B, Cai S, Williams W G (2008), Improved results with single-stage total correction of Taussig–Bing anomaly. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 33: 244 - 250. 2. Aoki M, Forbess JM, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR (1994), Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle, J Thorac Cardiovasc Surg, 107:338-350. 3. Artrip JH, Sauer H,. Campbell DN, Mitchell MB, Haun C, Almodovar MC, Hraska V, and Lacour-Gayet F (2006), Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification, Eur. J. Cardiothorac. Surg; 29(4): 545 - 550. 4. Becker AE, Anderson RH (1981), Pathology of congenital heart disease. London: Butterworth & Co Ltd; pp 297. 5. Bradley TJ, Karamlou T, Kulik A, Mitrovic B, Vigneswaran T, Jaffer S, Glasgow PD, Williams WG, Van Arsdell GS, and McCrindle BW (2007), Determinants of repair type, reintervention, and mortality in 393 children with double-outlet right ventricle. J. Thorac. Cardiovasc. Surg, 134(4): 967 - 973.e6. 6. Brown JW, Ruzmetov M, Okada Y, Vijay P, and Turrentine MW (2001), Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann. Thorac. Surg., 72(5): 1630 - 1635. 7. Griselli M, McGuirk S P, Chung-Sen Ko, et all (2007), Arterial switch operation in patients with Taussig–Bing anomaly — influence of staged repair and coronary anatomy on outcome. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 31: 229 - 235. 8. Kleinert S, Sano T, Weintraub RG, Mee RBB, Karl TR, Wilkinson JL (1991), Anatomic features and surgical strategies in double outlet right ventricle, Circulation; 96:1233– 1239. (4) 9. Lev M, Bharati S, Meng CCL, Liberthson RR, Paul MH, Idriss F (1972), A concept of double-outlet right ventricle, J Thorac Cardiovasc Surg, 64:271-281. 10. Walters III HL, Mavroudis C, Tchervenkov CI, Jacobs JP, Lacour-Gayet F, Jacobs ML (2009), Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: double outlet right ventricle. Ann Thorac Surg, 69(4 Suppl.):S249-S263. . T QU PHU THUT SA TOÀN B BNH THT PHI HAI NG RA CHO TR EM TI BNH VI Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa. Eur. J. Cardiothorac. Surg, 33: 244 - 250. 2. Aoki M, Forbess JM, Jonas RA, Mayer JE, Castaneda AR (1994), Result of biventricular repair for double-outlet right ventricle, J Thorac Cardiovasc. J. Cardiothorac. Surg; 29(4): 545 - 550. 4. Becker AE, Anderson RH (1981), Pathology of congenital heart disease. London: Butterworth & Co Ltd; pp 297. 5. Bradley TJ, Karamlou T, Kulik