Vai trò của siêu âm tim trong chẩn đoán bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid BS Huỳnh Thanh Kiều (*) PGS.TS Phạm Nguyễn Vinh(*) (*) BV Tim Tâm Đức 1 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Trường hợp lâm sàng • Bệnh nhân nam, 50 tuổi • Nhập viện vì khó thở khi nằm đầu thấp • Tiền sử đã NV vài lần vì khó thở, và tràn dịch màng phổi. • Chụp mạch vành: bình thường • Đặt máy phá rung cấy được vì ngất cách 1 năm 2 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Lâm sàng và cận lâm sàng • Khám LS có dấu hiệu suy tim (khó thở, phù chân, gan to, tĩnh mạch cổ nổi) • ECG: nhịp xoang nhanh 100 l/ph, điện thế thấp • X-quang: bóng tim to, tăng tuần hoàn phổi 3 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid ECG Nhịp xong, tric QRS -15 0 , điện thế thấp, r nhỏ ở các chuyển đạo ngực 4 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Hình ảnh siêu âm 5 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Hình ảnh siêu âm tim Dày thất trái Rối loạn chức năng tâm trương TT (E/A> 2, DT 100 ms) Rối loạn chức năng tâm thu TT (EF: 20%) Hở 2 lá 2/4 Hở 3 lá ¾ Tăng áp phổi (PAPs= 55mmHg) 6 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Chẩn đoán • Kết quả sinh thiết mỡ bụng và mô lưỡi: thâm nhiễm amyloid chuổi nhẹ (AL amyloidosis) Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid 7 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid • Do sự lắng đọng amyloid (protein không định hình) ở mô kẽ cơ tim và mô dẫn truyền • Cơ tim ngả màu nâu, cứng, dai như cao su • Rối loạn chức năng tâm trương thất trái • Suy chức năng tâm thu thất trái /giai đoạn cuối • Rối loạn nhịp tim TL: Bonow RO et al. Braunwald’s Heart Disease, 9 th ed, 2012 8 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Tần suất • Hiếm gặp, 10/1.000.000 dân/năm ở Hoa Kỳ • > 90% AL amyloidosis tổn thương tim • Nam nhiều hơn nữ • Xảy ra sau tuổi 40 • Thời gian sống trung bình < 6 tháng nếu không điều trị • 50% tử vong vì suy tim TL: Falk RH. Circulation. 2005;112:2047-2060 Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113 9 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Phân type mô học Amyloidosis • AL amyloidosis (Light chain): tim, gan, thận, thần kinh, mô mềm, đường tiêu hóa • ATTR (transthyretin): tim và hệ thần kinh • AApoA1 (apolipoprotein): tim và thận • Amyloidosis lão hóa (senile systemic): tim • AANP hoặc IAA (Atrial natriuretic peptide): nhĩ • AA amyloidosis (amyloid A): thận, hiếm khi ở tim 10 TL: Halwani O. Expert Rev Cardiovasc Ther. 2010;8(7):1007-1113 [...]... chức năng tâm trương thất trái Rối loạn chức năng tâm thu thất trái TL: Bonow RO Braunwald ‘s Heart Disease 9th ed, 2012 16 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Dày thất trái 17 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Dấu hiệu “kính vỡ” 18 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Dày vách liên nhĩ Dày VLN: đặc hiệu 100%, gặp gđ trễ 19 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Suy CN tâm trương thất... tâm thu thất trái • TM mode (Phương pháp Teicholz) • 2D (Phương pháp Simpson) • Doppler mô: Longitudinal strain và 2D global longitudinal strain 23 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Đo bề dày VLT 24 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Chức năng tâm thu thất trái giảm 25 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Độ rút ngắn/chiều dọc (longitudinal strain) 26 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do. .. (Deceleration Time, DT) • Thời gian giãn đồng thể tích (Isovolumic Relaxation Time, IVRT) • Tỷ lệ S/D, Ar: dòng qua TM phổi • Sóng E’, E/E’: siêu âm Doppler mô (Tissue Doppler Imaging, TDI) • Vp (Velocity propagation) 20 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Tỷ lệ E/A qua van 2 lá E/A= 2.9 21 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Doppler mô E’= 2.2 cm/s E/E’= 40 22 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid. .. do amyloid Đánh giá CN tâm thu TT/độ rút ngắn theo chiều dọc (longitudinal strain) Phát hiện sớm RLCN tâm thu/TT: LS < - 10.7% GLS < - 11.8% TL: Buss SJ J Am Coll Cardiol 2012;60(12):1067-1076 doi:10.1016/j.jacc.2012.04.043 27 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Chẩn đoán phân biệt • Viêm màng ngoài tim co thắt • Bệnh cơ tim phì đại • Bệnh cơ tim do tăng huyết áp 28 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim. . .Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Lắng đọng amyloid trong tim • • • • Cơ tim: suy tim Mạch vành: thiếu máu cục bộ cơ tim Mô dẫn truyền: rối loạn nhịp Van tim – Hẹp van ĐMC (74%), hở van ĐMC (10.5%) – Hẹp van 2 lá (28.6%), hở van 2 lá (29.2%) TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113 Kristen A Cardiovasc Pathol.DOI:10.1016/j.carpath.2009 11 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do. .. hợp lâm sàng + CLS không xâm nhập khác (ECG, Siêu âm tim, MRI tim) TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113 Phạm Nguyễn Vinh Bệnh học Tim Mạch, 4th ed, 2008 Nicolosi GL Circulation 1984;70:432-437 13 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Dấu hiệu gợi ý • Dày thất trái trên siêu âm tim + ECG có dấu hiệu điện thế thấp: gợi ý bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid với độ nhạy 72 – 79%,... 14 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid ECG • Điện thế thấp: 70% • Giả nhồi máu: 50 – 70% • Rối loạn dẫn truyền (BAV III): 40% TL: Dubrey A Q.J Med 91, 141-157 (1998) 15 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Dấu hiệu siêu âm đặc trưng • • • • • • • • Thành tâm thất dày: 77%-88% Dấu hiệu “kính vỡ”: 26%-36% Buồng thất nhỏ: 100% Dãn lớn 2 tâm nhĩ : 50% Dày vách liên nhĩ: 39% Tràn dịch màng tim: ... RLCN tâm trương TT nặng (E/A > 2.0; DT < 150 ms) • RLCN tâm thu TT nặng (EF thấp; giảm độ rút ngắn theo chiều dọc) TL: Fuster V Hurst’s The Heart, 13th ed, 2011 Buss SJ et al J Am Coll Cardiol 2012;60(12):1067-1076 30 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Kết luận • Hiếm gặp, chẩn đoán trễ, tử vong nhanh chóng • Khi siêu âm có bất thường gợi ý, cần sinh thiết mô để tìm bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid. .. do amyloid Triệu chứng lâm sàng • • • • • • Khó thở tăng dần: 60% Phù và báng bụng: 81% Sụt cân: 68% Nặng ngực: 25% Rung nhĩ: 10% – 15% Hạ huyết áp tư thế: 40% TL: Halwani O Expert Rev Cardiovasc Ther 2010;8(7):1007-1113 12 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Tiêu chuẩn chẩn đoán • Sinh thiết nội mạc cơ tim: tiêu chuẩn vàng • Sinh thiết mỡ bụng có amyloid + bất thường siêu âm tim • Phối hợp lâm... Hiếm gặp, chẩn đoán trễ, tử vong nhanh chóng • Khi siêu âm có bất thường gợi ý, cần sinh thiết mô để tìm bệnh cơ tim do thâm nhiễm amyloid • Siêu âm tim có vai trò quan trọng trong chẩn đoán, theo dõi tiến triển và tiên lượng 31 Siêu âm tim trong bệnh cơ tim do amyloid Cám ơn Quý đồng nghiệp! 32