Đang tải... (xem toàn văn)
ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng nội mô giác mạc-mống mắt (Iridocorneal Endothelial syndrome-ICE) được đề cập lần đầu tiên bởi Harms [23] năm 1903. Đây là một tình trạng bệnh lý hiếm gặp, thường được biểu hiện ở một bên mắt. Trong hội chứng này, các tế bào nội mô giác mạc biến đổi bất thường sinh sản và di cư vào các mô lân cận, lan rộng đến góc tiền phòng và trên bề mặt của mống mắt, làm tăng nhãn áp dẫn đến tổn hại thị thần kinh và thị trường. Căn nguyên gây bệnh còn chưa được biết rõ, nhưng có thể có liên quan với nhiễm virus như virus Herpes simplex hoặc virus Epstein-Barr. Trên lâm sàng bệnh được biểu hiện dưới 3 hình thái: - Hội chứng Chandler - Hội chứng Cogan-Reese - Teo mống mắt tiến triển Do các triệu chứng chủ quan thường kín đáo, bệnh tiến triển âm ỉ nên hầu hết các bệnh nhân đến khám khi bệnh đã ở giai đoạn rất muộn với nhãn áp (NA) cao, góc tiền phòng đã dính nhiều, tổn thương đĩa thị và thị trường (TT) nặng. Do chưa xác định được chính xác nguyên nhân gây bệnh nên việc điều trị tăng nhãn áp trên mắt có hội chứng ICE còn gặp nhiều khó khăn. Cho đến nay, phẫu thuật cắt bè củng giác mạc vẫn đang là lựa chọn đầu tiên được các bác sỹ nhãn khoa sử dụng để điều chỉnh nhãn áp trong hội chứng ICE Tuy nhiên, phương pháp này cũng chỉ có hiệu quả trong một thời gian do màng tế bào bất thường vẫn tiếp tục phát triển gây bít lấp miệng trong lỗ rò. Những năm gần đây một số nhà nhãn khoa trên thế giới đã điều trị hạ NA bằng phương pháp đặt van dẫn lưu trong tiền phòng. Mặc dù kết quả chức năng vẫn còn nhiều tranh cãi nhưng kết quả hạ nhãn áp lâu dài của phương pháp là rất khả quan (tới 71% các trường hợp có NA điều chỉnh sau 1 năm trong nghiên cứu của Leon WH.- 2009)[38]. Dù tiên lượng bệnh còn khá hạn chế nhưng các phương pháp này đã giúp cho chúng ta có thêm lựa chọn trong quá trình điều trị, kéo dài hơn thời gian ổn định chức năng mắt của bệnh nhân. Ở Việt Nam bệnh cảnh lâm sàng, phương pháp điều trị cũng như tiên lượng bệnh của hội chứng ICE chưa thật sự được hiểu hết rộng rãi bởi các bác sỹ nhãn khoa. Vấn đề điều trị và kết quả sau điều trị hạ nhãn áp còn gặp nhiều khó khăn. Một số trường hợp đã được điều trị bằng phương pháp cắt bè củng giác mạc hoặc đặt van dẫn lưu trong tiền phòng kết quả sau mổ còn khá hạn chế. Với mong muốn đóng góp thêm một số dữ liệu về bệnh cảnh lâm sàng của hội chứng nội mô giác mạc-mống mắt ở Việt Nam cũng như sơ bộ khảo sát kết quả điều trị tăng nhãn áp trên những mắt có hội chứng ICE, chúng tôi tiến hành đề tài“Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị tăng nhãn áp trên mắt có hội chứng nội mô giác mạc-mống mắt’’với hai mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng trên mắt có hội chứng ICE 2. Nhận xét kết quả điều trị tăng nhãn áp trên mắt có hội chứng ICE
B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI Nguyễn NGọC NAM nghiên cứu ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và KếT QUả ĐIềU TRị TĂNG NHãN áP TRÊN MắT Có HộI CHứNG NộI MÔ GIáC MạC - MốNG MắT Chuyờn ngnh : Nhón khoa Mã Số : 60.72.56 luận văn thạc sỹ y học Ngời hớng dẫn khoa học PGS.TS. V TH THI Hà nội - 2010 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI Nguyễn NGọC NAM nghiên cứu ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và KếT QUả ĐIềU TRị TĂNG NHãN áP TRÊN MắT Có HộI CHứNG NộI MÔ GIáC MạC - MốNG MắT luận văn thạc sỹ y học Hà nội - 2010 LỜI CẢM ƠN Nhân dịp hoàn thành luận văn tốt nghiệp, cho phép tôi ñược bầy tỏ lòng biết ơn chân thành tới: Ban Giám hiệu Trường Đại học Y Hà Nội, Phòng ñào tạo Sau ñại học, Bộ môn Mắt – Trường Đại Học Y Hà Nội, Ban Giám Đốc Bệnh Viện Mắt Trung ương ñã quan tâm, tạo mọi ñiều kiện giúp ñỡ tôi trong quá trình học tập và hoàn thành luận văn này. Đặc biệt tôi xin bầy tỏ lòng kính trọng sự biết ơn chân thành và sâu sắc nhất tới PGS. TS Vũ Thị Thái Nguyên trưởng khoa GLôcôm Bệnh Viện Mắt TW. Người thầy ñã trực tiếp hướng dẫn, tận tâm dậy dỗ ñóng góp nhiều ý kiến quí báu cho tôi trong suốt quá trình hoàn thành luận văn này. Tôi xin chân trọng cảm ơn PGS. TS Đỗ Như Hơn Giám ñốc Bệnh Viện Mắt TW. TS Đào Lâm Hường Trưởng khoa GLôcôm Bệnh Viện Mắt TW. Đã quan tâm cho phép và tạo ñiều kiện thuận lợi cho tôi thực hiện nghiên cứu này Tôi xin chân trọng cảm ơn PGS. TS Hoàng Thị Phúc Chủ tịch hội ñồng khoa học cùng các nhà khoa học trong hội ñồng chấm luận văn tốt nghiệp, ñã cho tôi nhiều ý kiến quý báu ñể tôi hoàn thành luận văn này. Tôi xin chân trọng cảm ơn Thạc Sỹ Bùi Thị Vân Anh Phó phòng khoa học và ñào tạo Bệnh Viện Mắt TW. Cùng tập thể các anh chị Bác sỹ, cán bộ nhân viên khoa GLôcôm, Phòng kế hoạch tổng hợp, thư viện và Ngân hàng Mắt Bệnh Viện Mắt TW ñã ủng hộ và giúp ñỡ tôi, tạo ñiều kiện tốt nhất cho tôi trong quá trình hoàn thành luận văn này Tôi xin chân thành cảm ơn Ban Giám Đốc Sở y tế Tỉnh Lào Cai, Đảng ủy Ban Giám Đốc BVĐK Số 1 Lào Cai cùng các anh chị em cán bộ Khoa Liên chuyên khoa nơi tôi công tác ñã tạo mọi ñiều kiện ñể tôi yên tâm học tập Cuối cùng tôi vô cùng biết ơn tới những người thân trong gia ñình, bạn bè ñã cổ vũ, khuyến khích ñộng viên chia sẻ cùng tôi trong cuộc sống, trong công tác cũng như trên con ñường học tập nghiên cứu khoa học Nguyễn Ngọc Nam LỜI CAM ĐOAN Tôi xin cam ñoan ñây là công trình nghiên cứu của riêng tôi. Các số liệu, kết quả nêu trong luận văn này là trung thực và chưa ñược ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác. Hà Nội, ngày 20 tháng 10 năm 2010 Tác giả luận văn Nguyễn Ngọc Nam CÁC CHỮ VIẾT TẮT BBT : Bóng bàn tay CS : Cộng sự CCH : Chống chuyển hóa ĐNT : Đếm ngón tay 5-FU : 5-Fluorouracil ICE : Iridocorneal Endothelial syndrome NA : Nhãn áp ST : Sáng tối TTT : Thể thủy tinh TT : Thị trường TP : Tiền phòng TL : Thị lực MỤC LỤC ĐẶT VẤN ĐỀ 1 Chương 1: TỔNG QUAN 3 1.1. PHÔI THAI HỌC, GIẢI PHẪU, SINH LÝ NỘI MÔ GIÁC MẠC VÀ MỐNG MẮT 3 1.1.1. Phôi thai học giác mạc và mống mắt 3 1.1.2. Giải phẫu, sinh lý nội mô giác mạc 4 1.1.3. Giải phẫu sinh lý mống mắt 8 1.2. NHỮNG BẤT THƯỜNG Ở VÙNG GÓC TIỀN PHÒNG CẦN PHÂN BIỆT VỚI HỘI CHỨNG ICE 9 1.2.1. Hội chứng Axenfeld 9 1.2.2. Hội chứng Rieger. 10 1.2.3. Hội chứng Peter 10 1.2.4. Hội chứng Lowe 10 1.2.5. Loạn dưỡng nội mô ña dạng 10 1.3. HỘI CHỨNG NỘI MÔ GIÁC MẠC – MỐNG MẮT 11 1.3.1. Định nghĩa 11 1.3.2. Bệnh sinh 11 1.3.3. Mô bệnh học giác mạc 13 1.3.4. Các biểu hiện lâm sàng 17 1.4. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ TĂNG NHÃN ÁP TRÊN MẮT CÓ ICE 23 1.4.1. Trên thế giới 23 1.4.2. Ở Việt Nam 27 Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHÊN CỨU 28 2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU 28 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn 28 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ 28 2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 29 2.2.1. Thiết kế nghiên cứu 29 2.2.2. Cỡ mẫu nghiên cứu 29 2.2.3. Phương tiện nghiên cúu 29 2.2.4. Tiến hành nghiên cứu 29 2.2.5. Các chỉ số nghiên cứu. 37 2.2.6. Phương pháp xử lý số liệu 38 2.2.7. Đạo ñức trong nghiên cứu 38 Chương 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 39 3.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG TRÊN MẮT CÓ HỘI CHỨNG ICE: 39 3.1.1. Đặc ñiểm bệnh nhân theo tuổi 39 3.1.2. Đặc ñiểm bệnh nhân theo giới 40 3.1.3. Tình trạng mắt bị hội chứng ICE: 40 3.1.4. Các hình thái lâm sàng 41 3.1.5. Triệu chứng chủ quan trên mắt có hội chứng ICE: 41 3.1.6. Tình hình thị lực 42 3.1.7. Nhãn áp 42 3.1.8. Thị trường: 43 3.1.9. Đặc ñiểm lâm sàng của từng hình thái 44 3.1.10. Tình trạng giác mạc 45 3.1.11. Tình trạng góc tiền phòng trước ñiều trị 46 3.1.12. Tình trạng mống mắt 47 3.1.13. Tình trạng lõm ñĩa trước ñiều trị 48 3.1.14. Giai ñoạn bệnh Glôcôm. 48 3.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ. 49 3.2.1. Phương pháp phẫu thuật 49 3.2.2. Số lần phẫu thuật 49 3.2.3. Kết quả chức năng 50 3.2.4. Kết quả thực thể 53 3.2.5. Kết quả chung 55 Chương 4: BÀN LUẬN 56 4.1. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG TRÊN MẮT CÓ HỘI CHỨNG ICE: 56 4.1.1. Đặc ñiểm bệnh nhân theo tuổi 57 4.1.2. Đặc ñiểm bệnh nhân theo giới 58 4.1.3. Tình trạng mắt bị hội chứng ICE. 59 4.1.4. Các hình thái lâm sàng 59 4.1.5. Triệu chứng chủ quan trên mắt có hội chứng ICE 60 4.1.6. Tình hình thị lực 61 4.1.7. Nhãn áp 61 4.1.8. Thị trường 62 4.1.9. Đặc ñiểm lâm sàng của từng hình thái 63 4.1.10. Tình trạng giác mạc 63 4.1.11. Tình trạng góc tiền phòng trước ñiều trị 65 4.1.12. Tình trạng mống mắt 65 4.1.13. Tình trạng lõm ñĩa trước ñiều trị 66 4.1.14. Giai ñoạn bệnh Glôcôm. 67 4.2. KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ: 67 4.2.1. Phương pháp ñiều trị 67 4.2.2. Phương pháp phẫu thuật 68 4.2.3. Số lần phẫu thuật. 69 4.2.4. Kết quả chức năng 71 4.2.5. Kết quả thực thể. 74 4.2.6. Kết quả chung 77 KẾT LUẬN 78 HƯỚNG NGHIÊN CỨU TIẾP 80 TÀI LIỆU THAM KHẢO PHỤ LỤC DANH MỤC CÁC BẢNG Bảng 3.1. Phân bố mắt bị hội chứng ICE 40 Bảng 3.2. Hình thái lâm sàng 41 Bảng 3.3. Triệu chứng chủ quan trên mắt có ICE 41 Bảng 3.4. Thị lực trước ñiều trị 42 Bảng 3.5. Tình hình nhãn áp trước ñiều trị 42 Bảng 3.6. Thị trường trước ñiều trị 43 Bảng 3.7. Đặc ñiểm lâm sàng của từng hình thái 44 Bảng 3.8. Tình trạng giác mạc 45 Bảng 3.9. Diện dính góc tiền phòng trước ñiều trị 46 Bảng 3.10. Mức ñộ dính góc tiền phòng 46 Bảng 3.11. Biến ñổi ở mống mắt 47 Bảng 3.12. Mức ñộ teo mống mắt 47 Bảng 3.13. Tỷ số lõm ñĩa trước ñiều trị 48 Bảng 3.14. Các giai ñoạn của glôcôm 48 Bảng 3.15. Phương pháp phẫu thuật 49 Bảng 3.16. Số lần phẫu thuật 49 Bảng 3.17. Thị lực trước và sau khi ñiều tri 50 Bảng 3.18. Sự biến ñổi thị trường so với trước ñiều trị 51 Bảng 3.19. Sự thay ñổi nhãn áp so với trước ñiều trị 51 Bảng 3.20. Mức hạ nhãn áp trung bình 52 Bảng 3.21. Thuốc hạ nhãn áp trước và sau ñiều trị 52 Bảng 3.22. Tỷ số lõm ñĩa sau ñiều trị 53 Bảng 3.23. Giai ñoạn bệnh trước và sau ñiều trị 53 Bảng 3.24. Tình trạng biến chứng 54 Bảng 4.1 Tuổi trung bình của các nghiên cứu 57 Bảng 4.2. Phân loại bệnh nhân theo giới của các nghiên cứu 58 Bảng 4.3. Phân loại hình thái lâm sàng của các nghiên cứu 59 Bảng 4.4. Nhãn áp trung bình trước ñiều trị của các nghiên cứu 61 Bảng 4.5. Phương pháp phẫu thuật của các nghiên cứu 68 Bảng 4.6. Sự thay ñổi thị lực sau ñiều trị của các nghiên cứu 71 Bảng 4.7. Nhãn áp trung bình trước và sau ñiều trị của các nghiên cứu 72 [...]... c a h i ch ng n i mô giác m c-m ng m t Vi t Nam cũng như sơ b kh o sát k t qu ñi u tr tăng nhãn áp trên nh ng m t có h i ch ng ICE, chúng tôi ti n hành ñ tài Nghiên c u ñ c ñi m lâm sàng và k t qu ñi u tr tăng nhãn áp trên m t có h i ch ng n i mô giác m c-m ng m t’’v i hai m c tiêu: 1 Mô t ñ c ñi m lâm sàng trên m t có h i ch ng ICE 2 Nh n xét k t qu ñi u tr tăng nhãn áp trên m t có h i ch ng ICE 3... sinh s n phân tán hơn, không có hình th các n t nh [63] 1.4 K T QU ĐI U TR TĂNG NHÃN ÁP TRÊN M T CÓ ICE 1.4.1 Trên th gi i Cho ñ n nay, trên th gi i m c ñích ñi u tr v n nh m làm gi m nhãn áp và gi m phù giác m c Hai bi u hi n này thay ñ i tuỳ theo t ng th lâm sàng c a h i ch ng ICE và tuỳ theo m c ñ ti n tri n c a b nh Hi n nay, chưa có bi n pháp ñi u tr căn nguyên nào có th làm thay ñ i di n bi n... trư c, có nh ng d i m ng m t chu biên ñi t i ñư ng Schwalbe dính vào m t sau giác m c M c ñ tr m tr ng c a b nh t l thu n v i tình tr ng dính m ng m t, gây phù ñ c giác m c và tăng nhãn áp Như v y b nh c nh lâm sàng c a h i ch ng Axenfeld có m t s bi u hi n tương t như trong h i ch ng ICE Tuy nhiên, trong h i ch ng này không có b t thư ng n i mô giác m c và h u h t các trư ng h p b nh thư ng có tính... hai m t và b m sinh Cũng gi ng như h i ch ng Axenfeld, không có b t thư ng n i mô giác m c trong h i ch ng này [5] 1.2.3 H i ch ng Peter Là tình tr ng d d ng bán ph n trư c nhãn c u bao g m s o ñ c giác m c trung tâm, b t thư ng l p mô nh c giác m c, nhãn c u bé, c ng m c hóa giác m c và tăng nhãn áp B nh thư ng kèm theo các d thư ng khác c a m t và toàn thân như ñ c TTT b m sinh, não nh , s t môi, b... trong nhu mô do ñó Na+ t th y d ch vào nhu mô và K+ ñi theo chi u ngư c l i t nhu mô vào th y d ch Na+/K+-ATPase và Na+/Hydrogent thay ñ i màng t bào, CO2 khu ch tán vào n i bào, khi ñó CO2 và H2O t ng h p thành HCO- 3 nh 7 carbonic anhydrase trong t bào HCO- 3có th khu ch tán ho c bài ti t vào trong th y d ch, nh ñó nư c ñư c v n chuy n t nhu mô qua t bào n i mô ñ vào th y d ch [41] T bào n i mô giác m... sau ti p giáp v i l p võng m c trong c a lõm th giác Như v y v phương di n phôi h c thì giác m c,vùng bè, ng Schlemm và m ng m t có liên quan r t m t thi t v i nhau và có cùng ngu n g c ngo i phôi bì th n kinh 1.1.2 Gi i ph u, sinh lý n i mô giác m c 1.1.2.1 Gi i ph u c a n i mô giác m c Giác m c là mô vô m ch, trong su t n m phía trư c c a nhãn c u Nó ñư c xem như là hàng rào ngăn cách gi a môi trư ng... c nh và có ñư ng kính kho ng 7µm [2],[6],[24] T bào n i mô giác m c có bào tương ch a nhi u h t nh , nhân thuôn dài, có nhi u ti th , xu t hi n lư i n i bào có h t và không h t, các Ribosom t do và b máy Golgi r t phát tri n, do ñó t bào n i mô có vai trò tích c c trong ho t ñ ng chuy n hóa và bài ti t [33],[57] C u trúc c a t bào n i mô r t ñ c bi t, vùng ñ nh nơi ti p giáp v i màng Descemet có ch... ch ng ICE thì các c u trúc liên k t gian t bào có th bi n m t và gi a các t bào xu t hi n kho ng tr ng Như v y, rào c n n i mô s b gián ño n th c s và phù giác m c s xu t hi n trên lâm sàng 16 - Các vi nhung mao Trên b m t t do c a các t bào n i mô giác m c bình thư ng có t 10 ñ n 20 vi nhung mao[42], nhưng t bào n i mô c a giác m c b h i ch ng ICE thì có th hình thành t i 100 vi nhung mao, ho c nhi... vì có các n t nh ch a s c t và có cu ng, n m b m t phía trư c c a m ng m t Các n t nh này có th xu t hi n sau các d u hi u lâm sàng khác chung cho t t c các th lâm sàng c a h i ch ng ICE Các n t nh m ng m t hình thành dư i d ng tăng trư ng mô ra bên ngoài, phát tri n ph thu c vào mô n n n m bên trong m ng m t, v i hình thái mô h c c a các nơ vi, che ph b i m t màng s i t bào chung c a các th lâm sàng. .. MÔ GIÁC M C VÀ M NG M T 1.1.1 Phôi thai h c giác m c và m ng m t Ngo i phôi bì khi tách kh i túi th y tinh th (TTT) s bi t hoá thành giác m c nguyên thu n m trên phi n ñáy Trong tu n th 7, các t bào trung mô xu t phát t mào th n kinh di trú v phía túi TTT thành 3 ñ t: - Đ t 1: s di trú gi a b m t ngo i phôi bì và TTT t o thành n i mô giác m c và n i mô vùng bè - Đ t 2: s di trú gi a t bào bi u mô giác . ñiểm lâm sàng và kết quả ñiều trị tăng nhãn áp trên mắt có hội chứng nội mô giác mạc-mống mắt ’với hai mục tiêu: 1. Mô tả ñặc ñiểm lâm sàng trên mắt có hội chứng ICE 2. Nhận xét kết quả ñiều trị. Hà nội - 2010 B GIO DC V O TO B Y T TRNG I HC Y H NI Nguyễn NGọC NAM nghiên cứu ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và KếT QUả ĐIềU TRị TĂNG NHãN áP TRÊN MắT Có HộI CHứNG NộI MÔ GIáC MạC. HC Y H NI Nguyễn NGọC NAM nghiên cứu ĐặC ĐIểM LÂM SàNG Và KếT QUả ĐIềU TRị TĂNG NHãN áP TRÊN MắT Có HộI CHứNG NộI MÔ GIáC MạC - MốNG MắT Chuyờn ngnh : Nhón khoa Mã Số