đặt vấn đề Trung tràng (Midgut) là danh từ bào thai học chỉ một phần ống tiêu hoá kể từ bóng Vater đến giữa đại tràng ngang. Trong quá trình phát triển của ống tiêu hoá nguyên thuỷ, trung tràng quay quanh trục động mạch mạc treo tràng trên (MTTT) và đợc cố định vào thành bụng để hình thành nên đoạn tá tràng dới bóng Vater, toàn bộ ruột non, manh tràng, đại tràng lên và nửa đại tràng ngang bên phải. Tuy nhiên, quá trình quay và cố định của ruột có thể diễn ra không bình thờng, khi đó toàn bộ ruột non và 1 phần đại tràng (ĐT) chỉ đợc cố định vào thành bụng sau bởi 1 mạc treo rất hẹp làm cho trung tràng dễ bị xoắn tạo nên một bệnh cảnh lâm sàng đặc biệt - Xoắn trung tràng (XTT) [13], [14], [18]. XTT thờng kèm theo tắc tá tràng cấp hoặc mạn tính và các dị tật khác nh khe hở thành bụng, thoát vị cơ hoành bẩm sinh, còn túi thừa Meckel, bất thờng của đờng mật [17], [18], [28], [51], [52], [54]. Tỉ lệ mắc XTT trên thế giới khoảng từ 1/600 - 1/500 trẻ sống sau sinh [18], [27], [28], [48], [54], ở Việt Nam cha có số liệu thống kê cụ thể. Tuy hiếm gặp nhng XTT có thể gây nên những hậu quả nghiêm trọng do toàn bộ ruột non và 1 phần ĐT có thể bị hoại tử. Vì vậy chẩn đoán và can thiệp sớm là rất cần thiết. Trên thế giới XTT đã đợc nhiều nhà khoa học nghiên cứu sâu rộng về nguyên nhân, sinh bệnh học, chẩn đoán và điều trị, đặc biệt là chẩn đoán trớc sinh. Cùng với sự tiến bộ của gây mê hồi sức sơ sinh, phơng tiện kỹ thuật mổ, của việc chẩn đoán sớm và nuôi dỡng tĩnh mạch hợp lý, tỉ lệ tử vong đã giảm đáng kể trong những năm gần đây (dới 25%) [20], [49], [52]. ở Việt Nam, XTT cha đợc quan tâm đúng mức, các công trình nghiên cứu về hình thái bệnh lý này còn ít. Trên thực tế, bệnh còn cha đợc chẩn đoán 1 và điều trị sớm làm ảnh hởng tới kết quả điều trị, vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị xoắn trung tràng ở trẻ em với mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh XTT. 2. Bớc đầu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật XTT. 2 Chơng 1 tổng quan 1.1. tình hình nghiên cứu bệnh xoắn trung tràng 1.1.1. Trên thế giới Thông tin về các biểu hiện bệnh lý do ruột quay và cố định bất thờng đ- ợc tích luỹ chậm chạp. Trớc năm 1900, đã có những mô tả về một số trờng hợp bệnh đơn lẻ xác định trong mổ hoặc mổ tử thi, tuy nhiên các báo cáo về bệnh lý này chỉ đợc ghi nhận trong y văn khi hiểu biết về phôi thai học phát triển [59]. Quá trình quay và cố định của ruột đợc Mall mô tả lần đầu tiên năm 1898 nhng báo cáo sớm và đầy đủ nhất là của Dott năm 1923 với tiêu đề Các dị dạng quay của ruột: phôi thai học và các khía cạnh phẫu thuật, tác giả đã mô tả rõ ràng sự liên quan giữa những quan sát phôi thai với quan sát lâm sàng. Năm 1928, Waugh mô tả hai trờng hợp xoắn ruột do ruột không quay. Năm 1932, Ladd đã báo cáo 10 bệnh nhân bị xoắn ruột do ruột quay không hoàn toàn và đa ra phơng pháp điều trị bằng mổ tháo xoắn. Cũng chính Ladd năm 1936 đã báo cáo 21 trờng hợp ruột quay bất thờng và đề xuất thủ thuật cắt bỏ dải phúc mạc vắt qua tá tràng (dây chằng Ladd), đặt manh tràng về hạ sờn trái. Dù đã đợc bổ sung, cho đến nay đây vẫn đợc coi là phơng pháp kinh điển trong phẫu thuật XTT [13], [14], [59]. Năm 1954, Snyder và Chaffin đã mô tả tỉ mỉ quá trình quay của ruột quanh trục động mạch MTTT [14], [54], [56]. Siêu âm đã đợc Pracros và cộng sự (Cs) sử dụng để chẩn đoán XTT từ năm 1992 với hình ảnh đặc hiệu là hình xoáy nớc (Whirlpool) tạo nên do 3 tĩnh mạch MTTT và mạc treo quay quanh động mạch MTTT bổ sung cho chẩn đoán xác định [14], [28], [52]. Bass và Cs năm 1994 đã thực hiện thành công thủ thuật Ladd bằng phẫu thuật nội soi ổ bụng. Đến nay, lợi điểm của phơng pháp can thiệp xâm nhập tối thiểu này đã đợc khẳng định là phơng pháp chẩn đoán xác định khi dấu hiệu lâm sàng, cận lâm sàng không rõ ràng và trong điều trị phẫu thuật. Tuy nhiên việc chỉ định, thời điểm can thiệp còn tuỳ thuộc vào tình trạng bệnh nhân và cần đợc cân nhắc [29], [34], [57], [61]. Khoa học ngày càng tiến xa, năm 1999 Yoo S J và Cs lần đầu tiên đa ra chẩn đoán xác định XTT trong bào thai, nhấn mạnh vai trò của siêu âm Doppler màu trong chẩn đoán trớc sinh. Hình xoáy nớc thờng xác định đợc từ sau tuần thứ 27 của thời kỳ bào thai và có thể sớm hơn từ tuần thứ 16 trên siêu âm với đầu dò qua âm đạo [20], [27], [43], [61]. 1.1.2. Trong nớc Các công trình nghiên cứu bệnh lý này còn ít, XTT đợc đề cập đến trong sách giáo khoa với tiêu đề Các dị dạng quay và cố định bất thờng của ruột, Ruột quay dở dang, Ruột xoay bất toàn hoặc Ruột quay lầm lỗi, hay trong các báo cáo trờng hợp bệnh đặc biệt hoặc nghiên cứu nguyên nhân gây hẹp tá tràng bẩm sinh [3], [4] [6], [13], [15], [18]. Nghiên cứu về tắc tá tràng bẩm sinh của Nguyễn Văn Đức, từ 1960- 1969 tại khoa nhi Bệnh viện Việt - Đức có 26 bệnh án. Nguyên nhân do ruột ngừng quay có 9 trờng hợp trong đó có 5 trờng hợp XTT, 2 bệnh nhân tử vong [3]. Tại Bệnh viện Nhi Trung ơng, XTT đợc Nguyễn Thanh Liêm thông báo lần đầu tiên năm 1982. Tác giả đã đa ra nhận xét về hình thái biểu hiện lâm sàng, một số kinh nghiệm trong chẩn đoán, điều trị và đa ra một cắt nghĩa về sinh bệnh học của hình thái bệnh lý này nhân 4 trờng hợp [13]. 4 Năm 1999, tại Bệnh viện Nhi đồng I, Đỗ Thị Ngọc Hiếu đã sử dụng siêu âm với dấu hiệu xoáy nớc (Whilpool) chẩn đoán XTT với độ đặc hiệu 100% (7/7 ca xoắn ruột cùng chiều kim đồng hồ do ruột quay bất thờng) [7]. Năm 2003, Trần Ngọc Bích và Cs đã báo cáo bốn trờng hợp hẹp tá tràng do dây chằng Ladd và xoắn ruột ở sơ sinh và ngời lớn đợc điều trị tại Bệnh viện Việt - Đức có kết quả tốt [2]. Nghiên cứu của Vũ Thị Hồng Anh về tắc tá tràng bẩm sinh tại Bệnh viện Nhi Trung ơng từ 01/01/1996 đến 31/12/2000 có 14 trờng hợp XTT trong số 71 bệnh nhân nghiên cứu [1]. 1.2. phôi thai học và giải phẫu trung tràng ống tiêu hoá nguyên thuỷ gồm 3 phần: Tiền tràng (Foregut), Trung tràng (Midgut), Hậu tràng (Hindgut) đợc sắp xếp trên một mặt phẳng đứng dọc. Tiền tràng sẽ hình thành nên thanh quản, thực quản, dạ dày, đoạn tá tràng trên bóng Vater. Trung tràng hình thành nên đoạn tá tràng dới bóng Vater, ruột non, manh tràng, ĐT lên, nửa ĐT ngang bên phải và đợc cấp máu bởi động mạch MTTT. Hậu tràng hình thành nên phần còn lại của ĐT. Trung tràng gồm 2 quai là quai tá hỗng tràng và quai manh ĐT. Quá trình quay của ruột bắt đầu từ tuần thứ 4 hoặc thứ 5 của thời kỳ bào thai, trung tràng phát triển nhanh chóng nên khoang thân không có khả năng chứa do vậy đoạn ruột này chui ra ngoài khoang thân theo dây rốn - đây là hiện tợng thoát vị sinh lý. Từ tuần thứ 10 - 12 trung tràng lại chui vào khoang thân, quai tá hỗng tràng chui vào trớc chiếm phần bên trái của ổ bụng, quai manh ĐT vào sau và tạm thời nằm ở góc trên bên phải ổ bụng. Tiếp theo là quá trình cố định của ruột kéo dài cho tới khi đẻ [2], [12], [18], [56], [59]. 5 1.2.1. Quá trình quay của ruột [2], [14], [15], [35], [59]. Trong giai đoạn đầu tiên của thời kỳ bào thai, quai tá hỗng tràng nằm theo mặt phẳng đứng dọc ở phía trên động mạch MTTT. Quá trình quay của quai tá hỗng tràng xảy ra qua 3 giai đoạn (hình 1.1): Giai đoạn I: quai tá hỗng tràng quay 90 0 theo chiều ngợc chiều kim đồng hồ quanh trục động mạch MTTT để sang nằm ở bên phải động mạch. Giai đoạn II: tiếp tục quay thêm 90 0 để nằm dới động mạch. Giai đoạn III: quay thêm 90 0 (tổng cộng là đã quay 270 0 ) để nằm ở bên trái động mạch MTTT. Hớng quay của quai tá hỗng tràng xác định vị trí cuối cùng của dạ dày và tá tràng ở ngời trởng thành. Quai manh ĐT quay cùng lúc và giống nh quai tá hỗng tràng: Giai đoạn I: Quay ngợc chiều kim đồng hồ 90 0 kể từ vị trí ban đầu ở d- ới động mạch MTTT sang nằm ở bên trái động mạch. Giai đoạn II: tiếp tục quay thêm 90 0 để nằm trên động mạch. Manh tràng nằm ở hạ sờn phải. Giai đoạn III: quay thêm 90 0 (tổng cộng là đã quay 270 0 ) để nằm ở bên phải động mạch MTTT. ĐT tăng trởng về chiều dài đẩy manh tràng xa dần gan và tiến về hố chậu phải, kết thúc quá trình quay của ruột. 6 7 H×nh 1.1. Qu¸ tr×nh quay cña ruét [59] A. §êng tiªu ho¸ nguyªn thuû C. Giai ®o¹n II B. Giai ®o¹n I D - E. Giai ®o¹n III 1.2.2. Quá trình cố định của ruột [8], [12], [15], [18]. Sau khi các đoạn ống tiêu hoá đã quay, cuốn và lật, có 2 hiện tợng chính xảy ra: 1.2.2.1. Sự bám của các góc trái Góc tá hỗng tràng (flexura duodenojejunalis) bám vào thành bụng sau bởi mạc Treizt. Các góc ĐT bám bởi mạc chằng hoành ĐT (lig.phrenico colicum). ở bên phải, các góc rất lỏng lẻo và không kết chặt vào thành bụng nh bên trái. 1.2.2.2. Sự dính của các mạc treo (mạc treo quai ruột nguyên thuỷ hay mạc treo ruột chung) Khi quai ruột nguyên thuỷ xoay một góc 270 0 và các quai ruột non trở thành khúc khuỷu, mạc treo ruột nguyên thuỷ chịu nhiều biến đổi sâu sắc. Khi ngành của quai ruột nguyên thuỷ nằm về phía đuôi phôi di chuyển sang bên phải của khoang màng bụng, mạc treo ruột lng cuốn chung quanh gốc của động mạch MTTT. Về sau, khi ĐT lên và ĐT xuống chiếm vị trí vĩnh viễn, mạc treo của nó dán vào lá thành màng bụng. Sau khi các lá màng bụng đã dán vào nhau để tạo ra mạc Told phải và trái, ĐT lên và ĐT xuống vĩnh viễn nằm sau màng bụng còn ruột thừa và đầu dới manh tràng không bị dán vào thành bụng. Mạc treo ĐT ngang tiến triển theo cách khác, nó dán vào lá của hậu cung mạc nối nhng vẫn di động đợc. Đờng nối của nó vĩnh viễn đi từ góc gan của ĐT lên tới góc lách của ĐT xuống. Mạc treo của các quai hỗng tràng thoạt tiên tiếp với mạc treo ĐT lên. Khi mạc treo ĐT lên dán vào thành bụng 8 sau, mạc treo hỗng hồi tràng có một đờng nối đi từ góc tá - hỗng tràng tới chỗ nối hồi - manh tràng. Tuỳ từng đoạn của ống tiêu hoá, mạc treo có thể vẫn di động nh trớc hay dính vào phúc mạc lá thành bụng sau hoặc mạc của đoạn nọ dính vào mạc của đoạn kia: Mạc dính đt trái (mạc Told trái): mạc này dính vào lá thành bụng sau, ở trên dính theo 1 đờng đi từ góc động mạch MTTT tới góc trái ĐT, ở dới theo 1 đờng đi từ góc cùng đốt sống và chạy dọc theo bờ trong của cơ thắt lng chậu. Mạc dính tá tràng (mạc dính Treizt): mạc này ở bên phải dính vào lá thành bụng sau còn ở bên trái vì có tá tràng nằm trớc mạc Told trái nên dính vào màng đó rồi màng này lại dính vào lá thành bụng sau. Mạc dính ĐT phải (mạc Told phải): mạc này ở giữa và trên thì dính vào mạc Treizt, ở dới và bên phải thì dính vào lá thành bụng sau. Giới hạn của mạc này ở trên theo 1 đờng đi từ gốc động mạch MTTT tới góc phải ĐT, ở dới theo 1 đờng đi từ gốc động mạch MTTT tới góc hồi manh tràng. Mạc treo ruột non: rễ mạc treo là đờng dính của mạc treo vào thành bụng sau, đi chéo cạnh trái đốt sống thắt lng II, xuống dới đi trớc đốt sống thắt lng III, IV rồi sang phải đến trớc khớp cùng chậu ở hố chậu phải. Động mạch MTTT tách từ động mạch chủ bụng, dới động mạch thân tạng độ 1cm t- ơng ứng sụn gian đốt sống ngực XII và thắt lng I xuống dới sang phải lách ra trớc mỏm móc tụy và đoạn II tá tràng rồi đi giữa 2 lá mạc treo phân nhánh bên và nhánh tận cấp máu cho toàn bộ trung tràng. Giữa 2 lá mạc treo còn có tĩnh mạch MTTT, các nhánh thần kinh của đám rối mạc treo tràng, bạch mạch và các chuỗi bạch huyết, tổ chức mỡ. ở trẻ sơ sinh, mạc treo rất ít tổ chức mỡ. 9 Mạc treo đt ngang: là một nếp phúc mạc treo ĐT ngang di động vào thành bụng sau. Rễ của mạc treo chạy chếch lên trên sang trái từ đoạn II tá tràng tới góc lách nên chạy ở phía trớc đầu tụy, rồi đi dới thân tụy, ở trên góc tá hỗng tràng rồi chạy ở giữa mặt trớc thận trái tới tận sau lách. Giữa 2 lá của mạc treo có cung mạch Riolăng do sự tiếp nối của động mạch ĐT phải trên (1 nhánh của động mạch MTTT) với động mạc ĐT trái trên (1 nhánh của động mạch mạc treo tràng dới). Nhiều khi có động mạch ĐT giữa tách ra từ động mạch MTTT. 1.2.3. Ruột non [8], [16]. Trong 3 năm đầu ruột của trẻ em phát triển nhanh và trởng thành vào năm thứ t. Chiều dài: chiều dài ruột non khi mới sinh ở trẻ đủ tháng là 200 - 300 cm. chiều dài của ruột trong 6 tháng đầu gấp 6 lần chiều dài cơ thể (ở ngời lớn chỉ gấp 4 - 4,5 lần). Khái quát chung, chiều dài trung bình của ruột bằng chiều dài của trẻ em lúc ngồi x10 [5]. Khẩu kính: giảm dần từ các quai ruột đầu đến các quai ruột cuối. Vị trí: ruột non cuộn lại thành các quai ruột hình chữ U. có 12 - 14 quai chia thành 2 nhóm: một nhóm nằm ngang ở bên trái ổ bụng, một nhóm nằm thẳng ở bên phải ổ bụng, riêng 10 - 15 cm cuối cùng chạy ngang vào manh tràng. Liên quan: phía trên với ĐT ngang, mạc treo ĐT ngang. Phần dới với các tạng trong tiểu khung (trực tràng, các tạng niệu sinh dục). Bên phải với manh tràng và ĐT lên. Phía trớc với thành bụng trớc qua trung gian mạc nối lớn. 10 [...]... tại Bệnh viện Nhi Trung ơng từ 01/7/2001 đến 31/10/2005 Nghiên cứu tiến cứu đối với nhóm bệnh nhân XTT đợc chẩn đoán và điều trị phẫu thuật từ 01/11/2005 đến 31/6/2006 2.2.2 Cỡ mẫu nghiên cứu Đây là loại mẫu nghiên cứu thuận tiện, không xác suất dựa vào mục đích nghiên cứu vì vậy cỡ mẫu sẽ là tất cả các đối tợng nghiên cứu phù hợp với tiêu chuẩn lựa chọn đợc điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ơng trong... hợp xoắn ruột do các nguyên nhân khác - Những bệnh nhân đợc chẩn đoán xác định XTT nhng không mổ hoặc xác định XTT qua mổ tử thi - Các trờng hợp quay và cố định bất thờng của ruột phát hiện tình cờ trong phẫu thuật các bệnh lý khác 2.2 phơng pháp nghiên cứu 2.2.1 Loại hình nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả kết hợp hồi cứu và tiến cứu Nghiên cứu hồi cứu đối với nhóm bệnh nhân XTT đợc chẩn đoán và điều trị. .. ruột có thể ngừng quay ở bất cứ giai đoạn nào và có những lầm lỗi về cố định (nguyên nhân còn cha đợc xác định), đợc phân loại theo 3 giai đoạn của quá trình này (Hình 1.2): I - Ruột không quay (Nonrotation): lúc này trung tràng chỉ đợc treo lên thành bụng sau bởi 2 điểm; ở trên bởi tá tràng và ở dới bởi điểm giữa của mạc treo ĐT ngang Trung tràng rất di động và dễ bị xoắn Gián đoạn ở giai đoạn I - trớc... rốn 1 Tổng số 1,5 67 100 3.1.9 Chẩn đoán của khoa điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ơng Bệnh nhân vào viện đợc tiếp nhận tại phòng khám cấp cứu lu khám, chẩn đoán phân loại và vào các khoa điều trị tiếp tục đợc làm các xét nghiệm cận lâm sàng để chẩn đoán xác định và điều trị Tuy nhiên, chỉ có 10 bệnh nhân (11,8%) có chẩn đoán nghi ngờ XTT ở khoa điều trị đầu tiên, phần lớn là các chẩn đoán bệnh lý tắc... hai tầng trên và dới ở trớc liên quan với thành bụng trớc, có mạc nối lớn dính và che phủ ở sau dính ở bên phải vào thận phải và đoạn II tá tràng còn ở bên trái thì tiếp giáp với đầu tụy, đoạn II - III tá tràng, với ruột non và qua phúc mạc thành liên quan với giữa thận trái ở trên quây xung quanh bờ cong lớn dạ dày tới tận lách, nằm dựa trên thân tụy và ấn vào tụy thành một vết lõm ở dới liên quan... ruột quay và cố định bất thờng là môn vị và ĐT góc lách 20 Những dấu hiệu nhận biết ruột quay và cố định bất thờng trong mổ: - Dải phúc mạc bất thờng đi từ ĐT hoặc hồi tràng chẹt ngang qua tá tràng và dính vào thành bụng (dây chằng Ladd) - Tá tràng hoặc quai hỗng tràng đầu tiên dính vào manh tràng hoặc ĐT phải - Nhìn thấy đợc đoạn III hoặc VI của tá tràng ở nền của mạc treo ĐT - Manh tràng nằm ở vị trí... đa ối Kết quả siêu âm trớc đẻ đợc trình bày ở bảng 3.3 Bảng 3.3 Kết quả siêu âm trớc đẻ (n = 56) Kết quả siêu âm trớc đẻ Số lợng Tỉ lệ (%) Bình thờng 54 96,4 Thai yếu 1 1,8 32 Thiểu ối 1 1,8 3.1.6 Đặc điểm của trẻ khi ra đời Hầu hết trẻ XTT có tiền sử sản khoa bình thờng: đẻ thờng (92,9%), đủ tháng (89,4%), khóc ngay sau đẻ (98,8%) và cân nặng khi sinh từ mức 2500g trở lên chiếm 91,8% Một số đặc điểm. .. Mổ muộn khi ruột xoắn hoại tử phải cắt đoạn ruột làm tăng tỉ lệ tử vong, giới hạn thấp nhất có thể chấp nhận đợc của chiều dài đoạn ruột còn lại ở vào khoảng 25cm với còn van hồi - manh tràng và 42cm với không còn van hồi manh tràng [20], [49], [52] 23 Chơng 2 đối tợng và phơng pháp nghiên cứu 2.1.đối tợng nghiên cứu Các bệnh nhân đã đợc chẩn đoán và điều trị XTT tại Bệnh viện Nhi Trung ơng trong 5... Trong 85 bệnh nhân có 59 trẻ nam chiếm 69,4% và 26 trẻ nữ chiếm 30,6% Tỉ lệ nam/nữ là 2,27/1 Tuổi sơ sinh có 34 trẻ nam và 17 trẻ nữ, tỉ lệ nam/nữ là 2/1 30,6% 69,4% Nam Nữ Biểu đồ 3.2 Phân bố bệnh theo giới 3.1.4 Tuổi Bệnh nhân XTT vào viện tập trung dới 2 tuổi (88,2%), có 60% vào viện ở tuổi sơ sinh Tuổi vào viện sớm nhất là 4 giờ tuổi, muộn nhất là 13 tuổi Kết quả đợc trình bày ở bảng 3.1 Bảng 3.1 Phân... Đoạn nối tá hỗng tràng nằm ở bên phải, tá tràng bị tắc và các quai hỗng tràng nằm ở bên phải ổ bụng + Tá tràng đoạn trên bị giãn, đoạn dới biến dạng theo hình xoắn ốc nh hình của dụng cụ mở nút chai (Corkscrew) hay hình mỏ chim (Birdbeak) Phân biệt với tắc tá tràng do dây chằng Ladd: khung tá tràng có hình chữ Z + Không có hình khung tá tràng 17 Hình 1.4 Tá tràng đoạn trên giãn, đoạn dới xoắn ốc [58] . 1 và điều trị sớm làm ảnh hởng tới kết quả điều trị, vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu đề tài: Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị xoắn trung tràng ở trẻ em. tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh XTT. 2. Bớc đầu đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật XTT. 2 Chơng 1 tổng quan 1.1. tình hình nghiên cứu bệnh xoắn trung tràng 1.1.1. Trên. (Nonrotation): lúc này trung tràng chỉ đợc treo lên thành bụng sau bởi 2 điểm; ở trên bởi tá tràng và ở dới bởi điểm giữa của mạc treo ĐT ngang. Trung tràng rất di động và dễ bị xoắn. Gián đoạn ở giai đoạn