ĐẶT VẤN ĐỀ Nghe kém là một triệu chứng làm ảnh hưởng rất lớn đến khả năng giao tiếp, lao động và học tập của người bệnh. Nghe kém do rất nhiều nguyên nhân gây ra, trong đó dị hình tai giữa là bệnh tương đối hiếm gặp. Trên lâm sàng bệnh thường hay bị bỏ sót hoặc nhầm với các nguyên nhân nghe kém truyền âm khác như sơ nhĩ, xốp xơ tai, cố định hoặc gián đoạn chuỗi xương con do viêm tai. Dị dạng xương con chiếm khoảng 0,5-1% trong các nguyên nhân gây nghe kém truyền âm [1][2]. Trước kia chẩn đoán chỉ dựa vào lâm sàng và đo thính lực, bởi vậy thường không phát hiện được hoặc bỏ sót. Việc chẩn đoán các nguyên nhân thường khó và hay nhầm lẫn từ đó gây khó khăn trong điều trị. Ngày nay các phương pháp thăm dò và chẩn đoán hiện đại như chụp cắt lớp vi tính xương thái dương có độ phân giải cao đã được áp dụng. Điều này đã làm tăng tỷ lệ phát hiện bệnh và chẩn đoán đúng nguyên nhân. Tuy nhiên nhiều trường hợp vẫn còn gặp rất nhiều khó khăn và đôi khi chẩn đoán chỉ được xác định khi mổ thăm dò tai giữa. Hiện nay ở Việt Nam còn ít nghiên cứu về dị hình tai giữa cũng như tìm hiểu giá trị của các phương pháp đo thính lực và chụp cắt lớp vi tính xương thái dương trong chẩn đoán. Do vậy chúng tôi tiến hành đề tài “Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, thính lực và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị hình tai giữa” với hai mục tiêu là: 1. Nghiên cứu hình thái lâm sàng, thính lực và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị hình tai giữa. 2. Đối chiếu lâm sàng, thính lực, CLVT, để giúp cho chẩn đoán đánh giá phân loại tổn thương và đề xuất biện pháp can thiệp thích hợp. 1 Chương 1 TỔNG QUAN 1.1. Phôi thai hoc 1.1.1. Phát triển ống tai ngoài và tai giữa Ống tai ngoài phát triển từ rãnh mang đầu tiên, giữa các vòm hàm dưới và rãnh hàm móng (các rãnh thứ nhất và thứ hai lần lượt). Vòng màng nhĩ phát triển từ phần tiếp xúc giữa ngoại bì của rãnh hàm dưới đầu tiên và túi hầu đầu tiên. Điểm tiếp xúc này bị gián đoạn bởi tăng trưởng trung phôi bì (trung mô mào thần kinh) ở thai kỳ 8 tuần. Trung mô này mỏng để tạo thành lớp xơ của màng nhĩ. Do đó, màng nhĩ phát triển từ cả ba lớp phôi thai, với ngoại bì tạo thành lớp ngoài, trung bì tạo thành lớp giữa, và nội bì từ túi hầu tạo thành lớp trong. Màng nhĩ đầy đủ đồng nhất với vòng nhĩ trong các tuần thai 9-16, cùng với hóa xương của vòng nhĩ xảy ra sau khi sinh. Ở tuần thứ 3 của thai kỳ, tai giữa tạo thành từ hốc vòi nhĩ. Hốc vòi nhĩ phát triển từ túi hầu thứ hai. Hốc vòi nhĩ trở nên hẹp bởi rãnh hàm dưới thứ hai trong tuần thứ 7, kết quả là hình thành vòi Ot-tát ở giữa và khoang nhĩ hai bên. Tai giữa phát triển từ phần đầu cuối của túi hầu đầu tiên, trong đó phân chia thành bốn túi đại diện cho các vùng giải phẫu riêng biệt của quá trình phát triển hoàn chỉnh. 1.1.2. Phát triển xương con Các xương con, cơ, dây chằng của tai giữa được hình thành từ trung mô của tai giữa và được bao phủ bởi lớp niêm mạc biểu mô từ túi hầu đầu tiên. Mạch máu chạy dưới lớp niêm mạc biểu mô, các cấu trúc thắt chặt theo kiểu mạch treo. Cơ căng màng nhĩ và dây chằng nhĩ có nguồn gốc từ rãnh hàm dưới đầu tiên và do đó được phân bố bởi các rãnh hàm dưới của dây thần kinh 2 sinh ba. Cơ bàn đạp có nguồn gốc từ cơ hàm dưới thứ hai và phân bố bởi các dây thần kinh sọ não thứ bảy Phát triển xương con bắt đầu từ tuần thứ 4 đến tuần thứ sáu như là trung mô mào thần kinh từ rãnh hàm dưới thứ hai và thứ nhất, được chia nhỏ thêm bởi dây thành kinh sọ VII. Sự khác biệt của mô trung mô mào thần kinh trong kết quả khoang nhĩ khi hình thành các xương con riêng rẽ. Đầu của xương búa , mấu ngắn và thân của xương đe có nguồn gốc từ trung mô của các rãnh hàm dưới đầu tiên (vòm hàm dưới). cán của xương búa; ngành xuống của xương đe; chỏm xương bàn đạp, cổ, và gọng và bề mặt nhĩ của đế xương bàn đạp có nguồn gốc từ các rãnh hàm dưới thứ hai (rãnh xương móng, dế xương bàn đạp và dây chằng bàn đạp hình khuyên có nguồn gốc từ các nang tai. Hình dạng của xương bàn đạp trở thành hình dạng bàn đạp đặc trưng của nó trong tuần thứ 10, sau thời gian đó động mạch xương bàn đạp thoái hóa. Đến tháng thứ sáu, các xương nhỏ đã đạt được kích thước lớn, khoang tai giữa, các cửa sổ hình bầu dục và tròn, và màng nhĩ đạt kích cỡ trưởng thành so với tại thời điểm sinh 1.1.3. Phát triển khoảng không trong tai giữa và vùng xương chũm Khoang nhĩ được bao phủ bởi trần hòm nhĩ, đó là một phần mở rộng sang hai bên của nang tai và giữa từ dải của mô xơ. Tường thượng nhĩ và khoang nhĩ được hình thành từ quá trình nhĩ của xương thái dương vảy . Đến tháng thứ 3 của thai kỳ, trung mô lấp đầy khoang nhĩ trở nên lỏng lẻo và không có hốc, cho phép khoang nhĩ mở rộng. Mở rộng này hoàn tất vào tuần 30; mở rộng ngăn trên màng nhĩ - thượng nhĩ sau 4 tuần tiếp theo. Ống tai mở rộng sang hai bên từ đầu ngăn trên màng nhĩ - thượng nhĩ ở tuần 3 21-22, với sự phát triển hoàn chỉnh vào tuần 34. Việc tạo khoang khí của các tế bào xương chũm bắt đầu từ khoảng 33 tuần. Toàn bộ sự phát triển xương chũm xảy ra sau khi sinh. Biểu mô niêm mạc mở rộng các phế nang, dẫn đến sự mở rộng của ống tai ngoài . Mỏm xương chũm không phát triển khi sinh nhưng sau đó phát triển từ lực kéo trực tiếp bên dưới của cơ ức đòn chũm, thường là hoàn thành sau 01 năm tuổi. 1.1.4. Bào thai học tai trong Theo Meyer tai trong có hai nguồn gốc bào thai. Mê nhĩ màng có nguồn gốc ngoại bì (Ectoderm), mê nhĩ xương có nguồn gốc trung mô (Mesenchyme). Vào tuần thứ 4 của thời kỳ bào thai mê nhĩ xương phát triển xung quang bọng thính giác (vesicular otic). Mê nhĩ xương có 3 lớp: Lớp ngoài phát triển từ tổ chức liên kết tạo nên lớp màng ngoài xương (Periosteal), lớp trong (Endosteal) và đặc biệt là lớp giữa (Endochondral) là lớp có nhiều sụn bào thai. Vào tuần thứ 16 của thời kỳ bào thai các sụn bào thai bắt đầu cốt hoá. Có khoảng 14 trung tâm cốt hoá sụn để tạo nên xương mê nhĩ sau này. Xương mê nhĩ là xương duy nhất trong cơ thể người có một số nơi cốt hoá không hoàn toàn nên còn để sót lại sụn bào thai vẫn còn giữ nguyên đặc tính phôi thai ở người trưởng thành, trong đó khe trước cửa sổ bầu dục (Fissula ante fenestram) là nơi hay gặp nhất, ngoài ra một số vùng khác cũng hay còn sót lại sụn bào thai như Hố sau cửa sổ (Fossula post fenestram), cửa sổ tròn, ống ốc tai, tiền đình. 4 1.2. X lc gii phu cu tai 1.2.1. Gii phu tai ngoi 1.2.1.1. Vnh tai Hỡnh 1.1: Vnh tai 1.Luân nhĩ 2.Rãnh luân nhĩ 3.Gờ đối luân nhĩ 4.Hõm cửa tai 5.Đối bình 6.Dái tai 7.Bình tai 8.Hố thuyền Vành tai giống nh một cái loa, có cấu trúc khung sụn ở phía trong và da bọc ở ngoài, có những chỗ gờ lên đó là gờ luân nhĩ, gờ đối luân, bình tai, gờ đối bình và các hố lõm là hố thuyền, rãnh luân nhĩ, hõm cửa tai (conque). Dái tai là phần chỉ có da và mỡ nằm ở dới vành tai. Về mặt hình thể vành tai có hình trứng, phần trên to phía dới bé,có hai mặt trong và mặt ngoài. Viền vành tai tạo lên bởi luân nhĩ ở trên và sau dới là dái tai .Vành tai có chiều cao khoảng 60mm,chiều ngang khoảng 30mm. Nuôi dỡng vành tai: Nhánh động mạch tách ra từ động mạch thái dơng nông thuộc động mạch cảnh ngoài. Tĩnh mạch: Đổ vào tĩnh mạch thái dơng nông, xoang tĩnh mạch bên và tĩnh mạch cảnh ngoài Thần kinh: - Cảm giác chi phối bởi dây V - Vận động chi phối bởi dây VII - Vùng loa tai (Ramsay Hunt) do dây VII và X chi phối. 5 Vai trò của vành tai: Có tác dụng thu và hớng sóng âm từ các hớng vào ống tai ngoài. 1.2.1.2. ng tai ngoi Hình thái: ống tai ngoài hình trụ nằm ngang, có hai phần gồm phần sụn và phần xơng không thẳng nhau mà cong chúc xuống phía dới. Chiều dài trung bình khoảng 25mm, lòng ống tai hẹp dần từ ngoài vào trong, nơi hẹp nhất là eo nằm sâu trong ống tai xơng, chỗ rộng nhất khoảng 10mm và hẹp nhất khoảng 5 6 mm. Cấu trúc ngoài gồm: - Phần sụn sợi (chiếm 1/3 ngoài), phần xơng (2/3 trong). - Da ống tai nối liền với da vành tai, da ở phần sụn sợi dày hơn ở phần ống tai xơng, da ở phần xơng bám chắc vào màng xơng. Hỡnh 1.2: ng tai ngoi Mạch máu : - Động mạch :do động mạch trâm chũm và động mạch tai sau thuộc động mạch cảnh ngoài. - Tĩnh mạch: phía trớc đổ vào tĩnh mạch thái dơng nông. Phía sau đổ vào tĩnh mạch tai sau. - Bạch mạch: Đổ vào các nhóm của vành tai - Thần kinh: Chi phối bởi dây V, VII, IX, X và đám rối cổ nông. Vai trò: Có tác dụng truyền sóng âm tới màng tai và là hộp cộng hởng âm. 1.2.1.3. Gii phu hũm nh v h thng xng con a Hũm nh 6 Hòm nhĩ là một hốc xương nằm trong xương đá, phía trước thông với thành bên họng mũi bởi vòi nhĩ, phía sau thông với hệ thống thông bào xương chũm bởi một cống nhỏ gọi là sào đạo. Hòm nhĩ nhìn nghiêng như một thấu kính phân kì lõm 2 mặt chạy chếch xuống dưới, ra ngoài và ra trước. Hòm nhĩ là một phần quan trọng của tai giữa, trong hòm nhĩ có chứa hệ thống xương con. Màng nhĩ và hệ thống xương con có chức năng tiếp nhận và biến đổi âm thanh từ sóng âm học trong không khí thành chuyển động cơ học để truyền vào tai trong. b. Các thành của hòm nhĩ: * Thành ngoài: Thành ngoài gồm có màng nhĩ ở dưới, tường xương ở trên. Tường xương và màng nhĩ ngăn cách tai giữa và tai ngoài. Hình 1.3: Các thành của hòm nhĩ [3] - Phần xương: ở trên, đây chính là tường thượng nhĩ. - Phần màng (màng nhĩ): màng nhĩ là một màng mỏng nhưng dai lắp vào rãnh nhĩ của xương nhĩ bởi vòng sụn sợi. Màng nhĩ có 2 phần: + Phần trên: là màng chùng, bám vào mặt ngoài tường thượng nhĩ. 7 + Phần dưới: là màng căng chiếm phần lớn diện tích màng nhĩ. Đây là phần rung động của màng nhĩ. * Thành trong (hay thành mê nhĩ): - Ở giữa: lồi lên gọi là ụ nhô, do ốc tai lồi vào thành trong hòm nhĩ. - Dưới ụ nhô: có lỗ của dây thần kinh Jacobson. - Sau ụ nhô: Hình 1.4: Thành trong của hòm nhĩ [3] + Ở trên là cửa sổ bầu dục, có đế xương bàn đạp lắp vào.Cửa sổ bầu dục có diện tích khoảng 3,0 x 1,4mm [4]. + Phía trên cửa sổ bầu dục có cống Fallope, trong đó có dây thần kinh mặt. + Ở dưới là cửa sổ tròn có một màng mỏng lắp vào gọi là màng nhĩ phụ. + Ở trên và trước ụ nhô cũng có một lồi xương gọi là mỏm thìa, có gân cơ búa (gân cơ căng màng nhĩ) chui ra. + Cơ búa ở mỏm thìa, cơ bàn đạp ở mỏm tháp chạy vào hòm nhĩ tới bám vào 2 xương tương ứng. * Thành trên (trần hòm nhĩ): Là một thành xương mỏng, chia cách hòm nhĩ với hố não giữa do xương trai và xương đá tạo thành, nên ở đó có một khớp gọi là khớp trai-đá. 8 * Thành dưới (hay thành tĩnh mạch cảnh): - Thành dưới như môt cái rãnh, sâu 2mm, thấp hơn thành dưới ống tai khoảng 1 mm. - Thành này được tạo bởi một mảnh xương mỏng, mặt dưới của nó là tĩnh mạch cảnh trong. * Thành trước (hay thành động mạch cảnh trong): - Phần thấp nhất cách động mạch cảnh trong bởi một mảnh xương mỏng. Vì vậy trong một số bệnh lý của tai có thể nghe tiếng mạch đập. - Phía trên là lỗ trên của vòi nhĩ. - Ở trên vòi nhĩ là ống thừng nhĩ, ống cơ búa. * Thành sau (hay thành chũm): - Ở trên có một ống thông với sào bào gọi là sào đạo. - Có một lỗ vào của dây thừng nhĩ chạy vào hòm nhĩ. - Ở ngay dưới sào đạo là mỏm tháp. - Ngay sau hòm nhĩ, nằm ở phần xương chũm có đoạn 3 cống Fallope trong đó có dây VII. Đoạn 3 dây VII chạy xuống dưới theo hướng chếch ra ngoài, còn hòm nhĩ lại chếch vào trong nên dây mặt bắt chéo hòm nhĩ [5], [6]. c. Màng nhĩ Trong tất cả các thành của hòm nhĩ thì màng nhĩ đóng vai trò đặc biệt quan trọng trong chẩn đoán và điều trị các bệnh lý tai giữa. * Hình dạng,màu sắc: - Màng nhĩ là một màng mỏng,dai,chắc và cứng ngăn cách giữa ống tai ngoài và hòm nhĩ. - Màng nhĩ có màu hơi xám, sáng bóng, trong. - Hình dạng: 9 + Có hai dạng là hình tròn và hình bầu dục. + Màng nhĩ lõm ở giữa, chỗ lõm nhiều nhất gọi là rốn nhĩ.Rốn nhĩ chính là đầu tận cùng của cán búa.Chính độ lõm của rốn màng nhĩ làm cho âm thanh đỡ bị biến dạng, giúp cho tai người có thể tiếp nhận được một dãy tần số âm rộng hơn so với các nhóm động vật có cấu trúc màng nhĩ phẳng. + Độ lõm rốn màng nhĩ ở người Việt Nam là: 1,79 ± 0,40mm [7]. * Cấu tạo của màng nhĩ [8], [9]: - Cấu trúc: Màng nhĩ gồm 2 phần: màng chùng và màng căng. + Màng chùng: Màng chùng có 3 lớp: • Lớp ngoài cùng: gồm 5-6 lớp tế bào biểu mô liên tiếp với lớp tế bào biểu mô vảy của ống tai ngoài. • Lớp giữa gồm: tổ chức liên kết lỏng lẻo bao gồm có tổ chức sợi có tính chất chun giãn, mạch máu, thần kinh và các dưỡng bào. Không có lớp sợi như ở màng căng. • Lớp trong cùng: là lớp tế bào vảy không sừng hóa. + Màng căng: gồm 3 lớp, dày 131 µm. • Lớp ngoài: liên tiếp với lớp biểu mô ống tai ngoài, dày 30 µm . • Lớp giữa: là lớp tổ chức sợi, dày 100 µm. • Lớp trong: là lớp tế bào niêm mạc chế nhầy liên tục với niêm mạc của hòm nhĩ, lớp này dày 1 µm. 10 [...]... dới là vịn nhĩ, hai vịn này thông với nhau ở chỏm ốc tai ốc tai xơng bọc ngoài ốc tai màng có cấu trúc in khớp, giữa ốc tai xơng và ốc tai màng có ngoại dịch 20 Hỡnh 1.13: c tai xng 1 vịn giữa 2 vịn tiền đình 3 vịn nhĩ 4 hạch xoắn 5 dây TK thính giác 1.3.2 c tai mng Hỡnh 1.14: c tai mng Chứa đựng bộ phận chủ yếu tiếp nhận âm thanh là cơ quan Corti Có hình trụ tam giác nằm trong vịnh tiền đình với 3 thành... nhện của màng não Thành phần hoá học giống với dịch não tuỷ ,giàu Na+, nghèo K+ + Nội dịch: Tuần hoàn trong mê nhĩ màng: ống ốc tai, soan nang, cầu nang và các ống bán khuyên, thành phần giàu K+ nghèo Na+,vân mạch của ống ốc tai giữ vai trò điều chỉnh nội dịch, sự chênh lệch về Na +và K+ giữa ngoại dịch và nội dịch là cơ sở tạo nên điện thế thờng xuyên 1.4 Sinh lý truyn õm H thng truyn õm bao gm: tai. .. các cành của XBĐ tăng sáng, đôi khi có những nốt trắng canxi Trên lâm sàng xơ nhĩ XBĐ kết hợp với xốp xơ tai cũng không phải là hiếm gặp, nhiều trờng hợp chỉ phân biệt đợc trong khi mổ Vi m tai thanh dịch: soi tai thấy bóng nớc sau màng tai, làm nghiệm pháp bơm hơi thấy màng tai ít hoặc không di động Đo nhĩ lợng thấy đỉnh của nhĩ đồ không còn hình nhọn mà phẳng hoặc dẹt và nằm trong vùng áp lực âm ... trong 2.Tế bào lông ngoài 3.Trụ ngoài và trụ trong 4.Tế bào Deiters 5.Tế bào Hansen 6.Tế bào Claudius 7.Màng nền Cơ quan Corti là bộ phận chủ yếu của cơ quan thính giác, nằm trong nội dịch của ống ốc tai ( ốc tai màng) có cấu trúc rất phức tạp bao gồm:các trụ,các tế bào nâng đỡ,tế bào thính giác và màng mái 1.3.3 Dch mờ nh + Ngoại dịch: Nằm trong khoang giữa mê nhĩ xơng và mê nhĩ màng, chứa đầy trong vịn... Dõy VII d dng - Cú th cú d dng tai ngoi, tai trong phi hp Hỡnh 1.18 Khụng cú hai gng Hỡnh 1.19 Khụng cú ngnh xung xng bn p [25] 1.5.3.1 Chn oỏn xỏc nh xng e [25] Chia lm 2 nhúm: - Nhúm d hỡnh xng con n thun - Nhúm d hỡnh xng con phi hp vi cỏc d hỡnh khỏc ca tai gia, tai ngoi ,tai trong 1.5.3.2 Chn oỏn phõn bit 28 Gián đoạn chuỗi xơng con: các xơng con bị tổn thơng do chấn thơng hoặc vi m tai giữa Thính. .. tai giữa Thính lực đồ biểu hiện nghe kém truyền âm, nhĩ đồ có đỉnh nhọn, biên độ cao Chụp CLVT có thể thấy các tổn thơng xơng con Cholesteatoma bẩm sinh ở tai giữa: biểu hiện nghe kém truyền âm, màng tai bình thờng hoặc có khối trắng phía sau màng tai Chụp CLVT giúp phát hiện có Cholesteatoma ở tai giữa Xơ nhĩ: Xơ nhĩ XBĐ là một trong những nguyên nhân gây nghe kém truyền âm, màng tai thờng không... vùng áp lực âm Bnh xp x tai Dựa vào các tiêu chí sau: - BN trẻ tuổi, thờng là nữ giới - Tiền sử gia đình bị xốp xơ tai - Nghe kém tiến triển, lúc đầu ở một bên sau đó cả hai tai - Màng tai bóng sáng, có thể thấy dấu hiệu Schwartze - Nghiệm pháp Valsalva (+) - Thính lực đồ: giai đoạn sớm biểu hiện nghe kém truyền âm đơn thuần, điển hình có khuyết Carhart Giai đoạn toàn phát và giai đoạn cuối biểu hiện... tai ngoi, tai gia v mt phn ca c tai cho ti tn c quan Corti 22 1.4.1 Tai ngoi - Vnh tai: Cú tỏc dng hng súng õm ba trong mụi trng khụng khớ Chớnh cu trỳc li, lừm ca vnh tai cú tỏc dng: Th nht l tng din tớch tip xỳc vi súng õm ba, th hai l cú tỏc dng nh hng õm thanh phớa trc hay phớa sau hoc bờn phi hay bờn trỏi, th ba l cú tỏc dng cng hng hoc chng cng hng õm i vi tng gii tn s [6] [8] - ng tai ngoi:... XB vi cỏc cng õm thanh khỏc nhau S di ng ca XB cú th b hn ch mt phn bi dõy chng vũng ca s bu dc [17] [19] 1.4.3 c tai c tai c chia thnh vn nh, ng c tai v vn tin ỡnh Vn nh v vn tin ỡnh cha ngoi dch, thụng vi nhau nh c tai ng c tai c gii hn bi mng nn, mng Reissner v mng xon, trong ng cha ni dch Chiu ngang ca mng nn rng 0,12mm ỏy tng dn ti 0,5mm nh, cũn cng ca mng nn thỡ gim dn t ỏy lờn nh c tai. .. xốp xơ và dày đế đạp - Tổn thơng cứng khớp bàn đạp - tiền đình và dày đế đạp đợc xác định trong mổ Bệnh gây cứng khớp bàn đạp - tiền đình không phải xốp xơ tai - Bệnh Paget: ổ xốp xơ không chỉ ở khớp bàn đạp - tiền đình mà còn lan toả xơng đá Chụp CLVT phát hiện thấy tổn thơng ở xơng đá ngoài ra còn 29 phối hợp với các dấu hiệu khác nh biến dạng, dễ gẫy các đầu chi, xơng sọ và vi m khớp - Bệnh Lobstein: . là: 1. Nghiên cứu hình thái lâm sàng, thính lực và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị hình tai giữa. 2. Đối chiếu lâm sàng, thính lực, CLVT, để giúp cho chẩn đoán đánh giá phân loại tổn thương và đề. và chụp cắt lớp vi tính xương thái dương trong chẩn đoán. Do vậy chúng tôi tiến hành đề tài Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, thính lực và cắt lớp vi tính của bệnh nhân dị hình tai giữa với hai. khăn và đôi khi chẩn đoán chỉ được xác định khi mổ thăm dò tai giữa. Hiện nay ở Vi t Nam còn ít nghiên cứu về dị hình tai giữa cũng như tìm hiểu giá trị của các phương pháp đo thính lực và chụp cắt