 BS ÑAØO HÖÕU TRUNG 2 Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá, hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn thuần. Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 cò thể gia đình, nằm trong phức hợp đa dò tật: tam sắc thể 18- 21 bệnh phôi thai liên hệ Lithium. 3 GIẢI PHẪU BỆNH Bộ máy van 3 lá:   !" #$%&  '(  ')*"+*,-#./#0 1$" !$2  3"%4"&0""54( -*256#7 Tổn thương phối hợp:  6$6,,#89:;9<=>.?@@A   &=B$25$CD3B.3EB$25CD.BF?BE3B *7 4 Schematic representation of the formation of the atrioventricular valves and their chordae tendineae and papillary muscles. A and B : progressive stages of development TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infant, Children and Adolescents. Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 19) 5 Schematic representation of the formation of the tricuspid valve (see text for explanation). Identification of left-sided structures has been omitted intentionally A : 37 days B: newborn TL : Modified from Moss AJ, Adams FH (eds) : Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Baltimore, Williams & Wilkins Co, 1968, p. 16) 6 Ebstein malformation of the tricuspid valve. Low attachment of elements of the tricuspid valve functions in such a way that part of the right ventricle is common with the right atrium. The effective right ventricular cavity is reduced in size 7 Diagrammatic representation of the anatomical appearance of the tricuspid valve in Ebstein’s anormaly. A : normal insertion of the tricuspid valve B : displacement of one leaflet of the tricuspid valve. Note the very small right ventricle and very large right atrium RA : right atrium TV : tricuspid valve RV : right ventricle 8 9 10 =GH Yeáu toá: : IH.BJ.B$256*% K*B."5$:LM5$(56# >$%,,#++A>.:LA : 3N54N"5 : #$$& 6K*>+A**2*$(5%##6 M5$(56#.:L>)AO" $4#D3B$(P"5%#7 [...]... tại 16 Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type C với độ chênh giữa lá vách van 3 lá và lá trước van 2 lá là 43.5mm Buồng nhó phải dãn lớn, buống thất phải teo nhỏ (A) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type A với độ chệnh giữa lá van van 3 lá và lá trước van 2 lá là 20mm Buồng nhó phải nhỏ, buống thất phai kích thước gần như bình thường (B) 17 Mặt cắt 4 buồng cạnh ức : Ebstein type A có kèm thông liên... Ebstein type A có kèm thông liên nhó lỗ thứ phát (A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn giúp thấy rõ lá trước và lá vách van 3 lá (B) Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : Ebstein type B với khoảng cách giữa la trước van 2 lá và lá vách van 3 lá là 12,2mm (C) 18 Ebstein type D trên bệnh nhân nam 22 tuổi : Mặt cắt 4 buồng tư mỏm : hình ảnh van 3 lá đóng trong thời kỳ tâm thu và mở ra trong thời kỳ tâm trương (A-B và hình ảnh... khối phổi Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhó hóa lớn, kích thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary artery : động mạch phổi Left atrium : nhó trái Right atrium : nhó phải Left ventricle : thất trái Atrialized right ventricle : buồng thất phải bò nhó hóa Functional right ventricle : buống thất phải chức năng 13 SIÊU ÂM TIM TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ Các mặt cắt hữu ích khảo sát van... lớn (hở van 3 lá chủ yếu)  Thay van (sinh học) nếu TP « cơ năng » nhỏ (hẹp Tp chủ yếu)  Thiếu sản nặng TP « cơ năng»: PT nối chủ – Phổi hay TMC – Phồi (khi nhó phải dãn lớn) 20 SIÊU ÂM TIM TRONG BỆNH EBSTEIN Ref.N Silverman1993 1/ Loạn sản thất phải: Giảm động thành thất Chuyển động nghòch thường thành buồng nhó hoá Dầy vách tự do 2/ Dính lá trước trên (tethering) 3/ Dản Nhó phải: SRA/ S(LV+RV+LA) .  BS ÑAØO HÖÕU TRUNG 2 Nằm trong nhóm bệnh tổn thương tắc nghẽn TP: Ebstein, không lổ van 3 lá, hẹp ĐMP, TP “2 buồng“, không lỗ van ĐMP, VLT nguyên vẹn hoặc nhóm bệnh tổn thương. bệnh tổn thương van 3 lá và TP: như bệnh ULH, hở van 3 lá bẩm sinh, loạn sản gây loạn nhòp TP, thiểu sản TP đơn thuần. Bệnh Esbtein hiếm: 0,6% các bệnh TBS, phát hiện 1949 cò thể gia đình,. 50% 3$%5#$##5# M55%#B)B,#7 4$5#25&*!$( -27 Theồ nheù:#* 3$%"N 2"*(B5#$4#"#$ " ]((B*2N5B$4#5%#7 Q=ERDEST 13 Sơ đồ bệnh Ebstein với hình ảnh buồng nhó hóa lớn, kích thước thất phải nhỏ Aorta : động mạch chủ Pulmonary