CÁC BẰNG CHỨNG HIỆN TẠI CÁC BẰNG CHỨNG HIỆN TẠI TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM TỔNG QUAN LÂM SÀNG TỔNG QUAN LÂM SÀNG BS ĐỖ NGUYÊN TÍN BS ĐỖ NGUYÊN TÍN Bộ Môn Nhi- ĐH Y dược TP. HCM Bộ Môn Nhi- ĐH Y dược TP. HCM TỔNG QUAN BỆNH KAWASAKI TỔNG QUAN BỆNH KAWASAKI  Viêm mạch máu hệ thống không đặc hiệu cấp tính Viêm mạch máu hệ thống không đặc hiệu cấp tính  Thường xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Tự giới hạn Thường xảy ra ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Tự giới hạn  Di chứng ĐMV rất nguy hiểm Di chứng ĐMV rất nguy hiểm  Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh không rõ, Nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh không rõ,  IVGG có hiệu quả, nhưng cơ chế: chưa rõ IVGG có hiệu quả, nhưng cơ chế: chưa rõ  Tương lai là nguyên nhân chính trong bệnh tim mắc phải Tương lai là nguyên nhân chính trong bệnh tim mắc phải ở trẻ em, thay cho thấp tim ở trẻ em, thay cho thấp tim LỊCH SỬ BỆNH KAWASAKI LỊCH SỬ BỆNH KAWASAKI  1/1961: ca đầu tiên. 1/1961: ca đầu tiên.  1961-1967 : 50 BN hội chứng da niêm hạch. 1961-1967 : 50 BN hội chứng da niêm hạch.  1967: Tomisaku Kawasaki mô tả bệnh Kawasaki. 1967: Tomisaku Kawasaki mô tả bệnh Kawasaki.  Từ đó bệnh được chú ý và phát hiện trên khắp thế giới Từ đó bệnh được chú ý và phát hiện trên khắp thế giới  Thâïp niên 70: 10 tử vong ở trẻ < 2tuổi tại Nhật Thâïp niên 70: 10 tử vong ở trẻ < 2tuổi tại Nhật  1976 Melish mô tả 16 trường hợp Hawaii . 1976 Melish mô tả 16 trường hợp Hawaii .  1976 Melish và Kawasaki đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán 1976 Melish và Kawasaki đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán  1993 AHA và CDC đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki 1993 AHA và CDC đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki  1967-1999 khoảng 140 000 ca Kawasaki. 1967-1999 khoảng 140 000 ca Kawasaki. BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ  Nguyên nhân (nhiễm trùng, toxic shock syndrome, Nguyên nhân (nhiễm trùng, toxic shock syndrome, miễn dòch…): không rõ, không có bằng chứng. miễn dòch…): không rõ, không có bằng chứng.  Yếu tố dich tễ của bệnh Kawasaki? Yếu tố dich tễ của bệnh Kawasaki?  Tuổi: CDC: 50% < 2 tuổi, 80% < 5 tuổi và 90% < 8 tuổi. Tuổi: CDC: 50% < 2 tuổi, 80% < 5 tuổi và 90% < 8 tuổi. nhiều nhất 6-11th (Nhật),18-24th (Mỹ). trung bình: 2.3 tuổi. nhiều nhất 6-11th (Nhật),18-24th (Mỹ). trung bình: 2.3 tuổi.  Giới : nam/ nữ :1.4 : 1(Nhật), 1.5:1(Mỹ ). Lý do không rõ Giới : nam/ nữ :1.4 : 1(Nhật), 1.5:1(Mỹ ). Lý do không rõ  Đòa dư: nước đang phát triển > phát triển. Lý do không rõ Đòa dư: nước đang phát triển > phát triển. Lý do không rõ  Chủng tộc: châu (Nhật). Lý do không rõ Chủng tộc: châu (Nhật). Lý do không rõ Mỹ: 5 / 100.000 (chủng tộc Châu Á ) Mỹ: 5 / 100.000 (chủng tộc Châu Á ) 1.5 /100.000 (chủng tộc Châu Phi – Mỹ) 1.5 /100.000 (chủng tộc Châu Phi – Mỹ) 1 / 100.000 (chủng tộc châu u ) 1 / 100.000 (chủng tộc châu u )  Việt Nam: tần suất cao, chưa có khảo sát quốc gia Việt Nam: tần suất cao, chưa có khảo sát quốc gia BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ  Mùa: mùa đông và mùa xuân. Chúng tôi gặp quanh năm Mùa: mùa đông và mùa xuân. Chúng tôi gặp quanh năm  Có những trận dòch Có những trận dòch  Di truyền, gia đình: chưa xác đònh mối liên quan Di truyền, gia đình: chưa xác đònh mối liên quan  Tác nhân nhiễm trùng: chưa được xác đònh rõ ràng Tác nhân nhiễm trùng: chưa được xác đònh rõ ràng  Lây nhiễm: chưa có bằng chứng Lây nhiễm: chưa có bằng chứng BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ Đặc điểm dòch tễ Đặc điểm dòch tễ  Có những vùng xuất hiện bệnh với tần suất cao Có những vùng xuất hiện bệnh với tần suất cao  Có theo mùa Có theo mùa  Có những trận dòch Có những trận dòch  Tính cấp tính và tự giới hạn Tính cấp tính và tự giới hạn Gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng, miễn dòch… Gợi ý nguyên nhân nhiễm trùng, miễn dòch… Không có đủ bằng chứng ủng hộ cho nguyên nhân nào. Không có đủ bằng chứng ủng hộ cho nguyên nhân nào. BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ BẰNG CHỨNG DỊCH TỄ BẰNG CHỨNG SINH BỆNH HỌC BẰNG CHỨNG SINH BỆNH HỌC VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH TẾ BÀO VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH TẾ BÀO Nhiều nghiên cứu cho kết quả rất khác nhau Nhiều nghiên cứu cho kết quả rất khác nhau  Tăng lympho T CD4, giảm CD8, tăng tỷ lệ CD4/ CD8. Tăng lympho T CD4, giảm CD8, tăng tỷ lệ CD4/ CD8.  Tăng CD8 sau đó lắng tụ ở các mạch máu, CD4 bình Tăng CD8 sau đó lắng tụ ở các mạch máu, CD4 bình thường thường  Giảm CD4 Giảm CD4  Tăng thụ thể TB lympho T V Tăng thụ thể TB lympho T V β β 2 và V 2 và V β β 8 giai đoạn cấp 8 giai đoạn cấp Chưa có bằng chứng Chưa có bằng chứng BẰNG CHỨNG SINH BỆNH HỌC BẰNG CHỨNG SINH BỆNH HỌC VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH DỊCH THỂ VAI TRÒ CỦA MIỄN DỊCH DỊCH THỂ  GĐ cấp: tăng cytokines, TNF- GĐ cấp: tăng cytokines, TNF- α α , IL-1, IL-6, interferon- , IL-1, IL-6, interferon- γ γ ⇒ ⇒ tổn thương nội mạc . tổn thương nội mạc .  GĐ cấp: giảm IgG: điển hình Kawasaki GĐ cấp: giảm IgG: điển hình Kawasaki   GĐ bán cấp: tăng IgG,IgM, IgA ,IgE. GĐ bán cấp: tăng IgG,IgM, IgA ,IgE.  Mức độ ảnh hưởng của các yếu tố chưa rõ Mức độ ảnh hưởng của các yếu tố chưa rõ  Chưa đủ bằng chứng Chưa đủ bằng chứng [...]... 6th day of illness TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN Khi có đầy đủ tiêu chuẩn: chẩn đoán Kawasaki Cần phân biệt với bệnh khác Triệu chứng không đầy đủ: chẩn đoán dựa thêm vào: Siêu âm tim ESR và CRP TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN KAWASAKI ĐIỂN HÌNH Đủ tiêu chuẩn của AHA: KAWASAKI ATYPIC Không đủ tiêu chuẩn của AHA Sốt ≥ 5 ngày + 4/5 triệu chứng Sốt ≥ 5 ngày ≤ 3/5 TC chính + chính dãn mạch vành Tỷ lệ : 64% 1991-1994:... chứng (từ ngày thứ 40): xơ hóa, hóa sẹo, calci hóa, tạo huyết khối, thay đổi lòng và gây hẹp lòng ĐMV BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU BỆNH  Tổn thương cơ tim: bằng chứng chưa rõ ràng Viêm cơ tim, viêm màng ngoài tim, tẩm nhuận các tế bào viêm trong hệ thống dẫn truyền Cơ tim bò ức chế do các độc tố lưu hành trong máu hoặc từ các cytokines được hoạt hoá Bất thường co bóp của cơ tim, RLN TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN... ĐOÁN Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Kawasaki của AHA và CDC (a) Sốt ≥ 5 ngày và có ít nhất 4 trong 5 tính chất sau: (1) Viêm kết mạc mắt (2) Thay đổi niêm mạc hô hấp trên: viêm hầu họng; khô nứt môi; lưỡi dâu (3) Biến đổi ở tứ chi: phù; bong vảy quanh móng; bong vảy ở tay và chân (4) Hồng ban đa dạng chủ yếu ở thân mình (5) Viêm hạch lympho ở cổ điển hình TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán bệnh kawasaki theo...  Dò ứng thuốc và hội chứng Steven Johnson : mụn mủ, mụn nước, VS thường tăng nhẹ J RA: không có viêm kết mạc mắt; không thay đổi ở môi; không bong vảy trong giai đoạn hồi phục  Sởi, Rubella, những bệnh phát ban đa dạng khác Viêm hạch cổ hoặc bệnh lý hạch cổ khác CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT Kawasaki được xem là 1 hội chứng: ∆ (+) khi đủ tiêu chuẩn Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ Việc chẩn đoán phân biệt... tổn thương, giảm chức năng BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU BỆNH  Viêm mạch máu: bằng chứng dựa trên tử thiết -GĐ 1: GĐ cấp (0-12 ngày ): viêm cấp mạch máu ở lớp áo ngoài và trong của các TM & ĐM nhỏ, lớp áo giữa chưa tổn thương, chưa thấy dãn ĐMV - GĐ 2: GĐ bán cấp (từ 12- 25 ngày ): viêm toàn mạch, tổn thương lớp cơ trơn mạch máu, dãn ĐMV - GĐ 3: GĐ mãn (từ 26-40 ngày): tạo nốt, hạt trong lòng động mạch, không... thường khó khăn vì các bệnh này có thể là nguyên nhân, bệnh đi kèm… BIẾN CHỨNG TIM MẠCH  Tổn thương mạch vành là biến chứng quan trọng nhất  Tổn thương mạch máu hệ thống: thận, mạc treo… đang có nhiều nghiên cứu các tổn thương này  Nhồi máu cơ tim, Viêm cơ tim, Xơ hóa cơ tim, suy tim, rối loạn nhòp, hở van cấp tính BIẾN CHỨNG TIM MẠCH Tổn thương mạch vành ( Bộ y tế NHẬT) •ĐK mạch vành: > 3mm ở trẻ... 27%, 1995-1997: 55% 1995-1997: 45% KHÔNG NGHĨ ĐẾN BỆNH KHÁC TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG KHÁC Biểu hiện hệ TKTW 90% Viêm màng não vô trùng 50% Viêm niệu đạo 60% Bất thường chức năng tim 60% Rối loạn chức năng gan 40% Viêm khớp 30% Đau bụng, tiêu chảy 25% Các triệu chứng này mặc dù hay gặp với tỷ lệ cao nhưng không dùng để chẩn đoán bệnh CẬN LÂM SÀNG ECG: Giai đoạn cấp: viêm cơ tim với PR dài,... giảm có liên quan đến tổn thương ĐMV Các kết quả CLS trên được xem là có liên quan đến nguy cơ tổn thương ĐMV CẬN LÂM SÀNG Bilirubin, men gan tăng trong tuần đầu TPTNT : BC(+), protein niệu, không có vi trùng DNT: tăng, đơn nhân, glucose và protein bình thường EEG: sóng điện thế thấp trong giai đoạn cấp Các XN này chưa thấy có liên quan đến tổn thương ĐMV CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT  Sốt tinh hồng nhiệt... bệnh kawasaki theo tiêu chuẩn AHA Khả năng chẩn đoán? BẰNG CHỨNG LÂM SÀNG TRIỆU CHỨNG CHÍNH Triệu chứng chính Điển hình Chúng tôi Không điển hình Sốt cao trên 5 ngày 100% 100% 100% Biến đổi đầu chi 90% 100% 48% Hồng ban đa dạng 90% 89% 96% Xung huyết kết mạc 96% 100% 78% Thay đổiû môi, miệng 98% 96% 85% Sưng hạch cổå cấp 61% 13% 50-75% Figure 1 Rash of Kawasaki disease in a 7-month-old on the 4th... vai trò của siêu KN nhưng chưa đủ giải thích hết các cơ chế bệnh sinh PHYSIOPATHOLOGIC EVIDENCES A: khởi đầu: hoạt hoá các tế bào đơn nhân, đa nhân, tiểu cầu và tế bào nội mạc, tăng tính thấm mạch máu B: sau đó: tổn thương lớp đệm, phá huỷ chất ngoại bào Dày lớp áo trong, tăng sinh tế bào cơ trơn BẰNG CHỨNG GIẢI PHẪU BỆNH  Viêm mạch máu không đặc hiệu các mạch máu kích thước nhỏ đến trung bình  Tổn . CÁC BẰNG CHỨNG HIỆN TẠI CÁC BẰNG CHỨNG HIỆN TẠI TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM TỔNG QUAN. CHUẨN CHẨN ĐOÁN TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán bệnh kawasaki theo tiêu chuẩn AHA Chẩn đoán bệnh kawasaki theo tiêu chuẩn AHA  Khả năng chẩn đoán? Khả năng chẩn đoán? BẰNG CHỨNG LÂM SÀNG BẰNG CHỨNG. Melish và Kawasaki đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán 1976 Melish và Kawasaki đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán  1993 AHA và CDC đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán Kawasaki 1993 AHA và CDC đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán