PHẪU THUẬT TẠO HÌNH NIỆU ĐẠO - ÂM ĐẠO - HẬU MÔN NGÃ SAU TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TỒN TẠI Ổ NHỚP Ở NỮ Mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu nầy nhằm mô tả 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp được phẫu thuật tại Khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Đồng 1. Phương pháp: Trong 2 năm (2003-2004) tại Khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Đồng 1, chúng tôi đã phẫu thuật 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp tiếp cận qua đường sau với 3 mục đích: tạo hình hậu môn trực tràng, tái tạo âm đạo và niệu đạo. Kết quả: Tất cả bệnh nhi được tiếp cận qua đường sau , Có 4 trường hợp là nữ trong nghiên cứu nầy. Tuổi trung bình là 2,5 tuổi (từ 1 đến 4 tuổi). Nội soi âm đạo trước phẫu thuật: 2/5 trường hợp. Tất cả bệnh nhi được làm hậu môn tạm (đại tràng sigma 3, đại tràng ngang 1). Đóng hậu môn tạm 3 tháng sau khi thực hiện phẫu thuật triệt để. Chiều dài của kênh chung thay đổi từ 3 đến 6 cm. 3 trong số đó được yêu cầu mở bụng. Thời gian phẫu thuật trung bình 6 giờ (từ 3 – 9 giờ). Thời gian hậu phẫu 15 ngày. Thẩm mỹ: bộ phận sinh dục ngoài bình thường. Chức năng: tốt. Kết luận: Tồn tại ổ nhớp là một di dạng hiếm và phức tạp. Phẫu thuật viên cần phải trải qua một chương trình huấn luyện về niệu sinh dục, thời gian phẫu thuật dài, đòi hỏi kỹ thuật phải thật chính xác. ABSTRACT Background/ purpose: The aim this study was to descibe four cases persistent cloaca were operated at The Surgical Department, Children' s Hospital N 0 1 Methods: In two years (2003- 2004) at The Surgical Department Children' s Hospital N 0 1, we operated 4 cases persistent cloaca with a posterior sagittal approach for aims: anorectoplasty, vaginal reconstruction, urethral reconstruction. Results: There were 4 girls with persistent cloaca were included in this study. The median age was 2,5 years (rang 1 year old – 4 years old). Preoperative vaginal endoscopy: 2/5 cases. All patients were performed colostomy (sigmoid colon 3, transverve colon 1). Closure of colostomy were performed 3 months after corrective procedure. The lengh of the common channel variod from 3 to 6 cm. All patients were approached posterior sagittally. Three of them also required a laparostomy. Operating time was 6 hours (range 3 – 9 hours). Postoperative day: 15 days. Cosmetic: extenal genitalia were normal. Function: good. Conclusions: Persistent cloaca in rare and complex malformation. The surgeon who repair these anomalies require special training in genitourology and the operations are prolonged, accurately technically demanding. ĐẶT VẤN ĐỀ Tồn tại ổ nhớp là một trong những dị dạng hiếm gặp. Theo tiếng La Tinh “ổ nhớp” (cloaca) có nghĩa là “cống rãnh” (sewer). Ở loài chim, loài bò sát và một số loài cá ổ nhớp là 1 giải phẫu bình thường, nhưng ở loài người đó là một tai họa. Tồn tại ổ nhớp thường gặp ở nữ. Vào cuối tuần thứ 7 của phôi vách niệu- dục và vách dục-trực tràng phát triển xuống màng nhớp chia màng nhớp thành màng niệu-dục ở phía bụng và màng hậu môn ở phía lưng. Màng hậu môn tự tiêu đi làm thông trực tràng với ống hậu môn. Màng niệu-dục cũng tự tiêu đi để lại lỗ tiểu và lỗ âm đạo. Dị dạng tồn tại ổ nhớp thể điển hình là hậu quả của vách ngăn chưa xuống giáp tầng sinh môn mà màng nhớp đã tự tiêu sớm đi, do đó lỗ niệu đạo, lỗ âm đạo và lỗ hậu môn đều đỗ chung vào một cái hõm dưới âm đạo. Lâm sàng thể hiện ở một bé gái không có hậu môn kèm bộ phận sinh dục ngoài nhỏ. Nội soi thấy được 3 lỗ niệu đạo, âm đạo và hậu môn đều đỗ chung vào một chỗ. Dị dạng tồn tại ổ nhớp thường kết hợp dị dạng đường tiết niệu như thận nước, dãn niệu quản, trào ngược, giảm sản thận và bàng quang thần kinh. Tồn tại ổ nhớp thể cao (kênh chung dài) thường kết hợp bất thường xương cụt và cơ. Phẫu thuật điều trị tồn tại ổ nhớp là một trong những phẫu thuật khó. Mục đích của phẫu thuật là tách rời và tái tạo niệu đạo, âm đạo và hậu môn trực tràng với chức năng và hình dáng bên ngoài đạt được gần như bình thường. Bài báo cáo nhằm giới thiệu phẫu thuật tạo hình niệu đạo -âm đaọ- hậu môn trực tràng qua ngã sau (posterior sagittal anorectovaginourethro plasty) và đánh giá kết quả điều trị ban đầu ở những bệnh nhân nữ có dị dạng tồn tại ổ nhớp đã được phẫu thuật tại Khoa Ngoại BVNĐ1 trong1 năm (8/2003- 8/2004). ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Gồm những bệnh nhân nữ có dị dạng tồn tại ổ nhớp đã được phẫu thuật tại BVNĐ1 từ tháng 8/2003 – 8/2004. Loại trừ: những bệnh nhân nam có dị dạng tồn tại ổ nhớp. Phương pháp nghiên cứu Thiết kế nghiên cứu Nghiên cứu mô tả, tiền cứu. Phương pháp thực hiện Bệnh nhân được nhập viện và chẩn đoán tồn tại ổ nhớp bằng những dấu chứng lâm sàng, x quang và nội soi. Tất cả đều được làm hậu môn tạm từ giai đoạn sơ sinh. Kỹ thuật mổ Được thực hiện bởi 2 ê kíp mổ: tiết niệu-sinh dục và tiêu hóa. - Bệnh nhân nằm sấp. - Định vị và đánh dấu lỗ hậu môn, tầng sinh môn, lỗ âm đạo và lỗ tiểu. - Rạch da: từ phần giữa xương cụt đi qua trung tâm cơ thắt ngoài và tận cùng ở tầng sinh môn. - Tách cơ, bộc lộ trực tràng, bộc lộ ổ nhớp. - Tách trực tràng khỏi âm đạo. - Tách âm đạo khỏi niệu đạo. - Tạo hình niệu đạo. - Tạo hình âm đạo. - Tạo hình hậu môn. - Đặt thông tiểu và thông hậu môn. - May da kết thúc cuộc mổ. Thông tiểu được lưu 10 đến 14 ngày và đánh giá chức năng đi tiểu sau khi rút thông. Thông hậu môn ? Đánh giá kết quả Tất cả bệnh nhân đều được theo dõi và tái khám định kỳ. Đánh giá chức năng tiêu, tiểu và thẩm mỹ. Đánh giá chức năng Chức năng tiểu tiện: Độ 1: bình thường. Độ 2: đái dầm về đêm. Độ 3: đái dầm cả ngày lẫn đêm nhưng thích nghi với đặt thông tiểu ngắt quảng Độ 4: nặng, tiểu không kiểm soát, không đáp ứng với điều trị. Chức năng đại tiện Chức năng được đánh giá tốt khi bệnh nhân có cảm giác khi đi tiêu và hoàn toàn có thể thực hiện được mà không cần sự hổ trợ của thụt tháo, thuốc nhuận trường hoặc chế độ ăn. Các dấu hiệu được phân độ như sau: + Són phân: Không són phân Độ 1: rất ít hoặc dưới 2 lần trong tuần, không cần thay quần lót. Độ 2: thường xuyên, 1 lần trong một ngày, thỉnh thoảng phải thay quần lót. Độ 3: liên tục. + Bón: Không bón Độ 1: bón, đáp ứng tốt với thuốc nhuận trường Độ 2: bón phải thục tháo đại tràng Độ 3: bón, điều trị nội khoa không hiệu quả. + Tiêu chảy: Không tiêu chảy Độ 1: tiêu chảy nhưng đáp ứng với chế độ ăn thích hợp. Độ 2: tiêu chảy phải sử dụng thuốc. Độ 3: tiêu chảy không đáp ứng với điều trị nội khoa. KẾT QUẢ Từ tháng 8/2003 đến tháng 8/2004 có 4 bé gái có dị dạng tồn tại ổ nhớp tuổi từ 1 tuổi đến 4 tuổi, trung bình 2,5 tuổi đã được phẫu thuật. Lâm sàng thể hiện bệnh nhân không hậu môn kèm bộ phận sinh dục ngoài nhỏ ở tất cả trường hợp. Không có dị tật kết hợp. Nội soi chẩn đoán trước mổ đã được thực hiện ở 2/4 bệnh nhân cho thấy cả 3 lỗ tiểu, âm đạo và hậu môn đều đổ vào một kênh chung. Tất cả bệnh nhân đều được làm hậu môn tạm (3 ở đại tràng sigma và 1 ở đại tràng ngang). Đóng hậu môn tạm được thực hiện 3 tháng sau phẫu thuật tạo hình. Kênh chung: - Dưới 3cm: 1 bệnh nhân, dạng điển hình (typical cloaca). - Trên 3cm: 3 bệnh nhân, dạng cao (hight cloaca). Phẫu thuật: - Một trường hợp tạo hình hậu môn- âm đạo-niệu đạo qua ngã sau. - Ba trường hợp tạo hình hậu môn- âm đạo-niệu đạo qua ngã sau phối hợp với ngã bụng (trong đó 2 trường hợp tái tạo âm đạo bằng đại tràng và 1 trường hợp cắt tử cung vì giảm sản). - Hai trường hợp có âm đạo và tử cung đôi đã được tách màng ngăn hai âm đạo. - Thời gian phẫu thuật 3 đến 9 giờ, trung bình là 6 giờ. - Thời gian hậu phẫu trung bình 15 ngày. Kết quả Thời gian theo dõi từ 2 tuần đến 1 năm, trung bình tháng. Về mặt thẩm mỹ Hình dạng bộ phận sinh dục ngoài và hậu môn gần như bình thường Về mặt chức năng - Chức năng đi tiểu bình thường sau khi rút ống thông tiểu và qua theo dỏi ởtất cả 4 bệnh nhân. - Chức năng đi tiêu: 3 bệnh nhân són phân độ 1 và 1 bệnh nhân bón độ 1 Không cóbệnh nhân nào bị tiêu tiểu không kiểm soát. BÀN LUẬN Các thể bệnh Thể điển hình Đặc điểm của thể này là trực tràng, âm đạo và niệu đạo đỗ vào một kênh chung. Chiều dài của kênh chung từ 2 – 3 cm. Am đạo có kích cỡ bình thường. Phức hợp cơ và cơ thắt ngoài ở vị trí bình thường. Lỗ niệu đạo cũng ở vị trí bình thường. Tuy nhiên bộ phận sinh dục trông có vẽ nhỏ hơn bình thường. Không hậu môn kèm bộ phận sinh dục nhỏ ở một bé gái là điểm quan trọng để người thầy thuốc truy tìm và chẩn đoán sớm dị tật này. Cần phân biệt chẩn đoán tồn tại ổ nhớp với bất sản hậu môn trực tràng có dò trực tràng âm đạo, tiền đình hay hậu môn âm hộ.Tồn tại ổ nhớp thường kèm dị tật đường tiết niệu như thận nước, dãn niệu quản, trào ngược, giảm sản thận và bàng quang thần kinh. Chúng tôi có 1 bệnh nhân thuộc thể điển hình, tất cả bệnh nhân đều có bộ phận sinh dục ngoài nhỏ kèm không hậu môn, chưa phát hiện dị tật đường tiết niệu kết hợp. Tồn tại ổ nhớp thể cao Chiều dài kênh chung của thể này từ 3 – 7 cm. Nếu bệnh nhân có một âm đạo quá nhỏ thì việc tạo hình âm đạo sẽ trở nên khó khăn, cần phải kết hợp ngã bụng để tạo hình âm đạo bằng ruột. Dự hậu càng không tốt nếu bệnh nhân có bất thường về khung chậu, xương cụt và cơ. Chúng tôi có 3 bệnh nhân thuộc thể cao này. Tồn tại ổ nhớp kèm lỗ mở trực tràng quá cao Trong trường hợp này, nội soi ổ bụng có chỉ định để đưa trực tràng xuống trước. Còn đối với nam, nội soi ổ bụng để tìm dò trực tràng – bàng quang. Pena đã thực hiện nội soi ổ bụng thám sát trong 20% trường hợp. Tồn tại ổ nhớp thể thấp Chiều dài kênh chung từ 0,5 – 1,5 cm. Thể này cũng có thể gọi là dò trực tràng-âm đạo kết hợp lỗ tiểu thấp ở nữ. Thể này có dự hậu tốt hơn. Tồn tại ổ nhớp kèm ứ dịch tử cung (hydrocolpos) Âm đạo bị căng phồng bởi dịch. Nguyên nhân có thể là do tắc nghẽn âm đạo hoặc đường tiết niệu. Cần dẫn lưu âm đạo để tránh nhiễm trùng. Theo Pena, thể này chiếm 40% trường hợp. Thể này có thuận lợi trong việc tạo hình âm đạo nhưng có thể gây ra són tiểu giả (pseudourinary incontinence). Tồn tại ổ nhớp kèm âm đạo và tử cung đôi Theo Pena,thể này khoảng 60% trường hợp, âm đạo và tử cung được ngăn cách bởi một phần vách ngăn hoặc cách biệt hoàn toàn, và theo ông cần phá vách ngăn trong tạo hình âm đạo. Chúng tôi có 3 bệnh nhân thuộc thể này. Điều trị Hậu môn tạm Phẫu thuật làm hậu môn tạm trong thời kỳ sơ sinh là điều cần thiết sau khi có chẩn đoán. Vấn đề ở đây là nên làm hậu môn tạm ở vị trí nào để thuận lợi cho phẫu thuật lần sau? 3 trường hợp làm hậu môn tạm ở đại tràng sigma gây khó khăn cho chúng tôi rất nhiều khi tái tạo âm đạo và tạo hình hậu môn trực tràng vì quai đi còn quá ngắn. Theo chúng tôi để dễ dàng cho việc tái tạo âm đạo bằng đại tràng [...]... thì vị trí hậu môn tạm ở đại tràng ngang là hợp lý hơn cả Tuổi phẫu thuật Theo Alberto Pena việc sửa chữa nên được thực hiện sau 6 tháng tuổi khi đứa bé đủ lớn để phẫu thuật Trong nghiên cứu của chúng tôi, tuổi phẫu thuật nhỏ nhất là 1 tuổi và lớn nhất là 4 tuổi,trung bình là 2,5 tuổi Phẫu thuật điều trị tồn tại ổ nhớp bao gồm nhiều kỹ thuật phức tạp ở vùng hậu môn trực tràng, tầng sinh môn, vùng tiểu... ra khỏi xoang niệu dục trong lần mổ đầu tiên và một thời gian sau sẽ tách rời tiết niệu với sinh dục Năm 1948 Swenson thông báo một trường hợp tồn tại ổ nhớp được phẫu thuật hoàn chỉnh Năm 1973 Ramenofsky đề xuất kết hợp ngã bụng và tầng sinh môn để tái tạo đồng thời Năm 1982 Alberto Pena công bố phương pháp phẫu thuật tái tạo niệu đạo, âm đạo và tạo hình hậu môn trực tràng qua ngã sau (Posterior... tràng và âm đạo; và âm đạo bọc thành sau niệu đạo hơn 50% Bệnh nhân được đặt ở tư thế nằm sấp Rạch da đường giữa từ xương cụt qua trung tâm cơ thắt ngoài tới tầng sinh môn. Trong hầu hết các thể điển hình, sẽ thấy được âm đạo và niệu đạo khi mở trực tràng Tách trực tràng ra khỏi âm đạo và tách trực tràng đủ dài để đưa xuống tầng sinh môn Tách âm đạo ra khỏi niệu đạo phải hết sức cẩn thận bởi vì mô này... sinh môn được thực hiện sau khi xác định các giới hạn này bằng cách nối hai cạnh trước của phức hợp cơ với chỉ tan chậm Thành trước âm đạo bị tổn thương trong khi phẫu tích có nguy cơ dẫn đến dò niệu đạo- âm đạo Trong trường hợp này nên xoay âm đạo 90o, dùng thành sau âm đạo nguyên vẹn để che phủ đường khâu niệu đạo. Trường hợp âm đạo không đủ chiều dài, có thể: 1 Tạo vạt da hoặc vạt âm môi; 2 Thay thế âm. .. thời gian mổ kéo dài, phẫu tích rộng nguy cơ nhiễm trùng cao, làm ảnh hưởng đến kết quả Tuổi càng nhỏ càng khó khăn trong việc tách âm đạo ra khỏi niệu đạo và âm đạo ra khỏi trực tràng .Trong điều kiện hiện nay, theo chúng tôi thời điểm phẫu thuật từ một tuổi trở lên là thích hợp Phương pháp phẫu thuật Trước đây có nhiều phương pháp phẫu thuật khác nhau đã được đề xuất để điều trị cho loại dị tật này... đạo thường được tái tạo bằng mảnh ghép da, âm môi; vòm âm đạo, hoặc đại tràng Nếu chiều dài kênh chung nhỏ hơn 3 cm kèm âm đạo có kích cỡ bình thường cho phép phẫu thuật viên giải phóng và tạo hình âm đạo Pena khâu lỗ âm đạo bằng chỉ silk 6.0 Tạo hình niệu đạo được thực hiện sau khi giải phóng đủ chiều dài âm đạo Sử dụng kênh chung cuốn ống quanh một thông Foley đã được đặt vào trong bàng quang và... hồi và âm đạo bao rất sát niệu đạo Ngoài ra,vùng này tiếp cận với cổ bàng quang và tam giác niệu rất dễ làm tổn thương niệu quản Phẫu tích càng ít mô niệu càng tốt để tránh tiểu không kiểm soát Biến chứng đáng sợ là dò niệu đạo âm đạo Pena gặp trong 6/54 trường hợp Phẫu tích càng dài, âm đạo càng thiếu máu nuôi cho nên phẫu thuật viên phải cân nhắc kỹ Nếu chiều dài kênh chung lớn hơn 3 cm, âm đạo thường... đợi bệnh nhân đến tuổi dậy thì, sự bài tiết tốt hormone có thể sẽ là yếu tố thuận lợi cho việc phát triển âm đạo Trực tràng phải được đưa qua phần trước của levator và nên nằm trong giới hạn phức hợp cơ và cơ thắt ngoài Tạo hình hậu môn bằng chỉ tan chậm Trong 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp của chúng tôi đều áp dụng phương pháp tạo hình qua ngã sau của Pena để điều trị Để tái tạo niệu đạo, chúng tôi sử... bình là 6 tháng, việc điều trị tồn tại nhớp của chúng tôi bước đầu có kết quả tốt với hình dạng bên ngoài và chức năng tiêu tiểu gần như bình thường KẾT LUẬN 1 Tồn tại ổ nhớp là một trong những dị dạng hiếm gặp Phẫu thuật điều trị qua ngã sau với kết quả ban đầu khá khả quan là không có bệnh nhân nào có vấn đề tiêu tiểu không kiểm soát, tất cả bệnh nhân đều có chức năng và hình dáng bên ngoài gần... Tạo hình 2 lớp tránh dò Sử dụngkích thích điện tìm cơ vân tự ý hai bên kênh chung, cơ này có vai trò quan trọng kiểm soát nước tiểu Hầu hết bệnh nhân đều tiểu bình thường sau phẫu thuật nếu có xương cụt bình thường Cơ thắt niệu đạo không phải là một vòng cơ nhỏ tại chỗ mà là một cơ liên tục bắt đầu từ levator tới da dọc theo hai bên kênh chung (niệu đạo tân tạo) Tạo hình âm đạo đươc thực hiện sau tạo . PHẪU THUẬT TẠO HÌNH NIỆU ĐẠO - ÂM ĐẠO - HẬU MÔN NGÃ SAU TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TỒN TẠI Ổ NHỚP Ở NỮ Mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu nầy nhằm mô tả 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp được phẫu thuật. tràng, bộc lộ ổ nhớp. - Tách trực tràng khỏi âm đạo. - Tách âm đạo khỏi niệu đạo. - Tạo hình niệu đạo. - Tạo hình âm đạo. - Tạo hình hậu môn. - Đặt thông tiểu và thông hậu môn. - May da kết. - Dưới 3cm: 1 bệnh nhân, dạng điển hình (typical cloaca). - Trên 3cm: 3 bệnh nhân, dạng cao (hight cloaca). Phẫu thuật: - Một trường hợp tạo hình hậu môn- âm đạo -niệu đạo qua ngã sau. -