NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP U SỢI SINH XƯƠNG SÀNG BƯỚM XÂM LẤN RỘNG NỀN SỌ TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Nhìn lại việc điều trị và kết quả của những khối u sợi sinh x ương liên quan đến nền sọ. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả triệu chứng lâm sàng, CT, mô bệnh học và kỹ thuật lấy bỏ u. Kết quả: Mô tả hai trường hợp u sợi sinh xương. Tái phát xãy ra ở một trong hai trường do không thể lấy bỏ hoàn toàn khối u. Kết luận: Khối u hiếm gặp liên quan đến nhiều chuyên khoa. Tiên lượng tùy thuộc vào vị trí, kích thước và mức độ lan rộng của khối u. Tỉ lệ tái phát cao. SUMMARY Objectives : to review the management and outcome of patients with extensive ossifying fibroma involving the skull base. Materials and Methods: To describe clinical symptoms, CT, histopathology and surgical technique to remove tumours. Results: Two cases of ossifying fibroma were described. Recurrence happened in one case as tumour couldnot be removed completely. Conclusion: Rare tumours involving many specialties. Prognosis bases on location, size, and its extension. Recurrent rate is high. ĐẶT VẤN ĐỀ U sợi sinh xương là một u sợi xương lành tính hiếm gặp. tuổi trung bình lúc chẩn đoán khoảng 31 tuổi, trung bình từ 3 đến 63 tuổi, và tỉ lệ nữ/nam là 1.6 :1. 1 U thường gặp ở vùng xương sọ mặt, với xương hàm dưới là vị trí thường gặp nhất chiếm tỉ lệ khoảng 89% các trường hợp. 2 Ổ mắt, các xoang cạnh mũi và xương hàm trên tương đối ít gặp hơn. Cách duy nhất tránh tái phát là phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u. Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u sợi sinh xương vùng sàng liên quan ổ mắt và nền sọ. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Ca thứ 1 Một bệnh nhân nữ 8T, chảy mũi, nghẹt mũi kéo dài, giảm khứu giác mũi phải, không chảy máu mũi, điều trị nội khoa thất bại. Khám nội soi mũi phải thấy u to, bề mặt trơn láng, mật độ chắc, không chảy máu, vị trí xuất phát từ khe trên xuống đến sàn hốc mũi đẩy phồng vách ngăn sang trái (H1). Khám mắt không ghi nhận rối loạn thị lực. Xuất tiết nhầy hốc mũi phải. Hình 1 CT scan các xoang cạnh mũi cho thấy một khối mờ tăng quang lấp đầy vùng sàng bướm phải lan lên nền sọ đẩy phồng vách ngăn sang trái (Hình 2, 3). Hình 2 Hình 3 Bệnh nhân được phẫu thuật nội soi dưới gây mê sinh thiết u. Kết quả GPBL : hình ảnh tăng sản tế bào sợi dạng hình thoi, xếp thành lớp có khuynh hướng cuộn tròn, chuyển sản tế bào xương tạo bè xương. Kết luận : bướu sợi tạo xương (Ossifying fibroma). Bệnh nhân được phẫu thuật lấy bỏ u qua đường rouge denker. Khối u được xác định chiếm toàn bộ vùng sàng trước sau vào xoang bướm xâm lấn nền sọ. Khối u được làm sạch toàn bộ vùng sàng, bướm đến sát nền sọ. Toàn bộ mô u được gởi để xác định lại GPBL một lần nữa. Kết quả GPBL lần hai u sợi sinh xương. Hậu phẫu bệnh nhân được điều trị kháng sinh + giảm đau, không ghi nhận biến chứng. Bệnh nhân xuất viện sau 01 tuần. Nội soi đánh giá hốc mũi thấy hố mổ lành tốt. Kết quả nội soi tái khám sau một tháng thấy hố mổ lành tốt. Ca thứ 2 Một bệnh nhân nữ 13T, đã được phẫu thuật lấy bỏ khối u sợi sinh xương hai lần nay tái phát với triệu chứng nghẹt mũi, giảm khứu giác, chảy máu mũi trái, điều trị nội khoa thất bại. Khám nội soi mũi phải thấy u to, bề mặt trơn láng, mật độ chắc, không chảy máu, bít kín toàn bộ hốc mũi trái (H 4). Khám mắt không ghi nhận rối loạn thị lực. Hình 4 CT scan các xoang cạnh mũi cho thấy một khối mờ tăng quang lấp đầy vùng sàng bướm phải lan lên nền sọ đẩy phồng vách ngăn sang phải (Hình 5,6). Hình 5 Bệnh nhân được sinh thiết u. Kết quả GPBL : bướu sợi tạo xương (Ossifying fibroma). Bệnh nhân được phẫu thuật lấy bỏ u qua đường rouge denker. Toàn bộ mô u được gởi để xác định lại GPBL một lần nữa. Kết quả GPBL lần hai u sợi sinh xương. Hậu phẫu bệnh nhân được điều trị kháng sinh + giảm đau, không ghi nhận biến chứng. Bệnh nhân xuất viện sau 10 ngày. Nội soi đánh giá hốc mũi thấy hố mổ lành tốt. Kết quả CT sau mổ thấy khối u được lấy khá trọn vẹn (H7). Tuy nhiên vẫn để lại phần u sát nền sọ vì nếu lấy sạch, khả năng tổn thương đến các cấu trúc mạch máu, thần kinh là có thể xảy ra. Hình 6 BÀN LUẬN U sợi sinh xương đầu tiên được mô tả bởi Menzel vào năm 1972, lúc đó nó được xem như là một dạng u xương. Hiện tại, thuật ngữ sang thương sợi xương lành tính được sử dụng trong y văn để mô tả một loạt những sang thương từ loạn sản sợi đến u sợi sinh xương, bao gồm cementifying fibroma, psammomatoid ossifying fibroma, psammoosteoid fibroma, juvenile ossifying fibroma, và juvenile active ossifying fibroma. Những đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học U sợi sinh xương thường có giới hạn rõ, ăn lan và bào mòn vỏ xương liên quan. Biểu hiện của nó là u xương lành tính thật sự với hình thành bè xương và vành đai nguyên bào xương. Về mặt đại thể, u sợi sinh xương thường có màu trắng hơi xám, khô, không mạch máu, dễ vỡ vụn ra, giống như phô mai. Chúng tôi thường mô tả giống như đường thốt nốt. U có giới hạn khá rõ nhưng không thật sự có vỏ bao. 3 Phân biệt về mô bệnh học giữa u sợi sinh xương và loạn sản sợi của các xương sọ mặt, người ta dựa vào một vài tiêu chuẩn. Các đặc tính thường được dựa vào để chẩn đoán u sợi sinh xương là giới hạn sang thương, các viền nguyên bào xương xung quanh các bè xương, và sự khác biệt về thành phần mô trên một vi trường này đối với một vi trường khác. 4 U sợi sinh xương hiếm khi xảy ra ở các xoang cạnh mũi. Tuy nhiên nếu nó hiện diện thì xoang sàng là vị trí thường gặp nhất. Một vị trí khác cũng khá hiếm gặp là u ở vị trí xương chũm. 5 Trường hợp khối u ở những bệnh nhi được mô tả ở trên là tương đối hiếm gặp vì u chiếm cả vùng sàng, bướm xâm lấn rộng nền sọ. Khối u lành tính khá lớn lại xuất hiện trên bệnh nhi chứng tỏ khối u có khả năng đã thành và tiến triển từ rất sớm. Các khối u sợi sinh xương xuất hiện ở bệnh nhi thường tiến triển và lan rộng rất nhanh. Tỉ lệ tái phát cũng rất cao. Do vậy việc lấy bỏ toàn bộ khối u là hết sức cần thiết. 6 Tuy hiếm gặp nhưng một số trường hợp u sợi sinh xương có thể đi kèm với u nhầy. Hình ảnh học Đặc điểm hình ảnh học thay đổi tùy từng trường hợp. Nói chung thì u sợi sinh xương có hình ảnh tăng đậm độ đồng nhất, gợi ý canxi hóa chất keo dạng xương. Trên CT, u sợi sinh xương điển hình có giới hạn rõ với mô xương kế cận. Chúng cho thấy một đường biên giới hạn rõ, tương tự như các sang thương xương lành tính khác. Các thành của xoang có thể thấy hình ảnh dầy lên và đang trong quá trình tái tạo, thỉnh thoảng có thể kết hợp với sự bào mòn xương. Vùng trung tâm bao gồm một chất keo không đồng nhất, bao gồm hình ảnh mờ biểu hiện hiên tượng canxi hóa lan tỏa và những vùng ít đậm độ hơn chứa mô sợi hoặc chất nhầy tồn đọng. Thành phần mô sợi mềm và mô xương có thể thay đổi. Ngược lại với u sợi sinh xương, loạn sản sợi cho thấy bờ lan tỏa và thay đổi đồng nhất hơn ở vùng chất keo trung tâm. Tuy nhiên, chẩn đoán phân biệt với những thay đổi xương lành tính khác thì khó, không phải các tiêu chuẩn trên CT lúc nào cũng đáng tin cậy. Cơ sở sinh học phân tử Sử dụng kỹ thuật RT-PCR và hóa mô miễn dịch trên các mẫu máu ở những bệnh nhân bị u sợi sinh xương cho thấy có tình trạng đột biến và suy giảm gen HRPT2 (gen ức chế sự tăng trưởng của khối u). 7 Phương pháp điều trị Cho đến thời điểm hiện tại, điều trị phẫu thuật là lựa chọn ưu tiên hàng đầu. Trong phần lớn các trường hợp, có thể chọn một đường mổ cho một tầm nhìn đầy đủ và cho phép lấy trọn vẹn khối u. Trong quá trình lấy u, để giảm thiểu tối đa tình trạng mất máu cần hạ và kiểm soát tốt huyết áp trước khi lấy u. Việc lấy hoàn toàn khối u cũng giảm nguy cơ chảy máu trong mổ và sau mổ. Không phải tất cả các khối u sợi sinh xương đều có thể được phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ. Nếu các khối u khu trú vị trí xương hàm trên, gò má, hoặc xương hàm dưới. Việc lấy bỏ triệt để khối u là có thể thực hiện được. Tuy nhiên, nếu vị trí khối u xâm lấn rộng ở nền sọ liên quan đến các mạch máu lớn và thần kinh, việc lấy bỏ trọn vẹn khối u cần phải cân nhắc vì có thể tổn thương đến các cấu trúc này. Tỉ lệ tái phát là 30% (Johnson) và 58% (Makek). Nếu không lấy hết được toàn bộ khối u, những biến chứng như mù mắt, u xâm lấn nội sọ, viêm màng não, viêm não là có thể xảy ra. Xạ trị không hiệu quả đối với các sang thương sợi xương lành tính. Không những vậy nó có thể ngay cả làm gia tăng nguy cơ chuyển dạng ác tính. 8 Điều trị sau mổ phải bao gồm cả thăm khám nội soi và hình ảnh học. KẾT LUẬN Đây là một bệnh lý tương đối hiếm gặp cần có sự phối hợp điều trị của nhiều chuyên khoa như tai mũi họng, răng hàm mặt, mắt, ngoại thần kinh và tạo hình. Tiên lượng tùy thuộc vào vị trí, kích thước và mức độ lan rộng của khối u. Phẫu thuật lấy bỏ khối u triệt để khối u là không thề đối với những khối u lớn, xâm lấn rộng nền sọ. Do vậy u có tỉ lệ tái phát cao. . NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP U SỢI SINH XƯƠNG SÀNG BƯỚM XÂM LẤN RỘNG NỀN SỌ TÓM TẮT Mục ti u nghiên c u: Nhìn lại việc đi u trị và kết quả của những khối u sợi sinh x ương liên quan đến nền sọ. . luận : bư u sợi tạo xương (Ossifying fibroma). Bệnh nhân được ph u thuật lấy bỏ u qua đường rouge denker. Khối u được xác định chiếm toàn bộ vùng sàng trước sau vào xoang bướm xâm lấn nền sọ. . duy nhất tránh tái phát là ph u thuật lấy bỏ toàn bộ khối u. Chúng tôi báo cáo hai trường hợp u sợi sinh xương vùng sàng liên quan ổ mắt và nền sọ. BÁO CÁO CA LÂM SÀNG Ca thứ 1 Một bệnh nhân