HỘI CHỨNG ĐAU LOẠN DƯỠNG GIAO CẢM Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: mô tả các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và nguyên nhân gây hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm (CRPS) ở trẻ em và nhận xét về điều trị bằng thuốc trong lô nghiên cứu. Phương pháp: nghiên cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả: có 5 trường hợp tiền cứu và 10 trường hợp hồi cứu. Đặc điểm dịch tễ học: tuổi trung bình 10,2 ± 2,37 tuổi; bệnh nổi trội ở nữ với tỉ lệ 2:1. Đặc điểm lâm sàng: mạch nhanh 10/15 trường hợp (66,7%); chi dưới bị bệnh nhiều hơn chi trên 1,2:1; bên phải bị bệnh nhiều hơn bên trái 2,2:1; vị trí đau gặp nhiều nhất là khuỷu và đầu gối (73,3%), đặc trưng đau của CRPS là đau nhói 1/15 trường hợp (6,7%), allodynia 1/15 trường hợp (6,7%), hyperalgia 2/15 trường hợp (13,3%), allodynia và hyperalgia 1/15 trường hợp (6,7%); rối loạn vận mạch 8/15 trường hợp (53,3%) và rối loạn tiết mồ hôi 2/15 trường hợp (13,3%), nhiệt độ chi bệnh nóng hơn chi lành đối bên 2/15 trường hợp (13,3%), phù ở chi bệnh 7/15 trường hợp (46,7%); rối loạn vận động 14/15 trường hợp (93,3%) trong đó hạn chế vận động 71,4%, rối loạn trương lực cơ 21,4%, rung giật cơ 35,7%, yếu chi 7,1%; thay đổi dinh dưỡng 4/15 trường hợp (26,7%) teo cơ. Cận lâm sàng: tốc độ lắng máu đa số tăng nhẹ 60%; điện di protein huyết tương 100% xáo trộn; RF dương tính 91,7%; ANA âm tính 100%; đo mật độ xương với loãng xương 85,7%; điện cơ đồ 25% có tổn thương thần kinh ngoại vi. Nguyên nhân: thường gặp nhất là viêm khớp mạn thiếu niên (66,7%), chấn thương 20%. Điều trị bằng thuốc: NSAIDs dùng điều trị giảm đau cho các trường hợp CRPS có phản ứng viêm nhẹ hoặc vừa; prednisone và methylprednisolone dùng để điều trị các trường hợp CRPS không đáp ứng với NSAIDs và có hoạt tính bệnh nặng; các thuốc dùng điều trị triệu chứng như ức chế β, ức chế kênh canxi, gabapentin và calcitonin. Sulfasalazine và Methotrexate dùng điều trị phối hợp ở các trường hợp CRPS có bệnh nền là viêm khớp mạn thiếu niên. Kết luận: Hầu hết các trường hợp CRPS đáp ứng tốt với điều trị bằng thuốc nếu được chẩn đoán sớm. các bệnh nhân có các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của CRPS sau một chấn thương nên đến khám thầy thuốc với các chuyên gia càng sớm càng tốt để được đánh giá và điều trị đúng. ABSTRACT Objective: to describe epidemiology, clinical, subclinical features and etiology of CRPS in children and overview of pharmacotherapy in these cases. Method: a descriptive, prospective and retrospective study of 15 cases CRPS was and being treated at Cardiovascular department, Children hospital N 0 2 Ho Chi Minh City in Vietnam from January 1999 to July 2007. Results: there were 5 prospective cases and 10 retrospective cases. Epidemiology features: the mean age 10.2 ± 2.37 year olds; the female predominance is more pronounced with ratio 2:1. Clinical features: rapid pulse 10/15 case (66,7%); the lower limb is more often affected than the upper limb 1.2:1; the right side more commonly affected than the left 2.2:1; elbow and knee are affected m ostly (73.3%); pain characterizes of CRPS are such as sharp 1/15 cases (6.7%), allodynia 1/15 cases (6.7%), hyperalgia 2/15 cases (13.3%), allodynia and hyperalgia 1/15 cases (6.7%); vasomotor disorder 8/15 cases (53.3%) and sudomotor 2/15 cases (13.3%), skin temperature of affected limb is warmer contralateral limb 2/15 cases (13.3%), swelling symptom of affected limb 7/15 cases (46.7%); movement disorder 14/15 cases (93.3%) among these, limited range of motion 71.4%, dystonia 21.4%, myoclonus 35.7%, stiffness 35.7%, limb weakness 7.1%; dystrophic changes with muscle atrophy 4/15 cases (26.7%). Subclinical features: most ESR is mild increase 60%; protein electrophoresis 100% disorder; RF positive 91.7%, ANA negative 100%; Bone mineral density with osteoporosis 85.7%; peripheral nerve lesion on electromyography 25%. Etiology: highest rate is JIA (66.7%); trauma 20%. Pharmacotherapy are including NSAIDs in pain relief and moderate inflammation; prednisone and methylprednisolone used to treat in the cases of CRPS are not effective by NSAIDs and severe inflammation; other drugs as β blocker, calcium channel blocker, gabapentin and calcitonin for treatment of CRPS symptoms; sulfasalazine and methotrexate used to treat CRPS cases combined with JIA. Conclusion: like most medical condition, early diagnosis and treatment of CRPS increase the likehood of a successful outcome. Accordingly, patients with clinical signs and symptoms of CRPS after an injury should be referred as soon as possible to a physician with expertise in evaluating and treatment this condition. ĐẶT VẤN ĐỀ Hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm được đặt tên lại là Hội chứng đau khu trú phức tạp (CRPS: Complex Regional Pain Syndrome) bởi Hiệp hội quốc tế nghiên cứu về đau (IASP) năm 1993, theo đó CRPS type I thay cho loạn dưỡng giao cảm do phản xạ (Reflex Sympathetic Dystrophy), type này không có tổn thương thần kinh và CRPS type II thay cho thuật ngữ đau hỏa thống (Causalgia), type này có tổn thương thần kinh ngoại biên. Bệnh đặc trưng bằng các triệu chứng chính của CRPS 1) đau gồm đau tự phát, hyperalgia và allodynia, 2) rối loạn vận mạch và rối loạn tiết mồ hôi, 3) phù ở da và mô dưới da, 4) thay đổi dinh dưỡng da và lông, tóc, 5) rối loạn vận động. Tần suất mắc bệnh là 20,57/100.000 dân và tần suất mới mắc hàng năm là 5,46/100.000 dân (10) . CRPS thường xãy ra sau chấn thương, phẫu thuật hoặc nhồi máu cơ tim và não, nhiễm trùng Herpes zoster, hoặc bệnh mô liên kết. Cơ chế bệnh sinh vẫn còn nhiều tranh cải. Có nhiều giả thuyết như tự miễn dịch, giả thuyết về kiểm soát cổng, giả thuyết thần kinh đệm là tác nhân điều biến gây đau vv… Do cơ chế sinh lý bệnh không rõ ràng, việc chẩn đoán và điều trị còn nhiều khó khăn trong khi tiên lượng của bệnh ở giai đoạn trễ không thể phục hồi, gây tàn phế cho bệnh nhân. Bệnh thường bị bỏ sót hoặc chẩn đoán chậm trễ và nhầm lẫn ở trẻ em. Có nhiều phương pháp điều trị khác nhau như điều trị bằng thuốc, phong bế hệ giao cảm, kích thích tủy sống và dây thần kinh ngoại vi, cắt dây thần kinh giao cảm, cũng như vật lý trị liệu và liệu pháp tâm lý để phục hồi chức năng tối đa. Tiên lượng tốt đối với những trường hợp hội chứng đau do loạn dưỡng giao cảm được phát hiện và điều trị sớm (6) . Trên thế giới, hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm đã được nghiên cứu nhiều ở các nước Châu Âu, Mỹ và một số nước Châu Á như Nhật Bản, Đài Loan. Nhiều nghiên cứu chuyên sâu về cơ chế bệnh sinh giải thích các triệu chứng lâm sàng, các biện pháp chẩn đoán sớm và nhiều liệu pháp điều trị khác nhau được đề xuất nhằm tránh bỏ sót bệnh và giảm thiểu sự tàn phế cho bệnh nhân. Tuy nhiên, nghiên cứu ở trong nước về hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm vẫn bỏ ngỏ, nhất là ở trẻ em. Từ những lý do trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu về đặc điểm của hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm ở trẻ em với mong muốn góp phần trong chẩn đoán và điều trị sớm bệnh lý nằy nhằm hạn chế tàn phế cho trẻ em. Mục tiêu nghiên cứu 1. Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ học của CRPS ở trẻ em. 2. Xác định tỉ lệ các đặc điểm lâm sàng của CRPS ở trẻ em. 3. Xác định tỉ lệ các đặc điểm cận lâm sàng của CRPS ở trẻ em. 4. Xác định tỉ lệ nguyên nhân CRPS trẻ em. 5. Xác định tỉ lệ các biện pháp điều trị và nhận xét đặc điểm điều trị của CRPS trẻ em. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Dân số mục tiêu Tất cả trẻ em đến khám ở phòng khám ngoại trú tim mạch và nhập khoa tim mạch bệnh viện Nhi Đồng 2, TP. Hồ Chí Minh từ tháng 01/1999 đến tháng 07/2007. Dân số chọn mẫu Tất cả trẻ được chẩn đoán đau loạn dưỡng giao cảm đến khám tại khoa tim mạch bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 01/1999 đến tháng 07/2007. Tiêu chí đưa vào Các trẻ được chẩn đoán hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm theo tiêu chuẩn của IASP. Tiêu chuẩn chẩn đoán của IASP cải tiến: - Đau liên tục, không tương xứng với tác nhân kích thích ban đầu và - Có ít nhất một trong bốn phân loại sau: + Rối loạn nhận cảm: có tăng cảm giác đau và hoặc allodynia. + Rối loạn vận mạch: bất tương xứng nhiệt độ và hoặc thay đổi màu sắc da và hoặc bất tương xứng màu sắc da giữa chi bệnh và chi lành. + Rối loạn tiết mồ hôi: phù và hoặc thay đổi tiết mồ hôi, và hoặc bất tương xứng tiết mồ hôi giữa chi bệnh và chi lành. + Rối loạn vận động/dinh dưỡng: giảm biên độ vận động, và hoặc rối loạn chức năng vận động và hoặc thay đổi dinh dưỡng. Tiêu chí loại trừ - Các trường hợp đau không thỏa tiêu chuẩn chẩn đoán của IASP. - Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu. - Bệnh nhân tái khám không đầy đủ. - Các bệnh án hồi cứu không được ghi nhận đầy đủ các dữ liệu lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị theo bệnh án nghiên cứu. Thiết kế nghiên cứu Mô tả loạt ca. Cở mẫu Lấy trọn mẫu. Các bước thực hiện Nội dung tiến hành nghiên cứu Bệnh nhi trong lô tiền cứu được khám lâm sàng và làm các xét nghiệm cận lâm sàng thường quy: - Công thức máu, tốc độ lắng máu, CRP, điện di protein huyết tương, yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân, X quang xương khớp quy ước, đo mật độ xương. - Điện cơ đồ: được đo ở trẻ có tiền căn chấn thương để đánh giá tổn thương thần kinh ngoại vi. - Các biến số được thu thập theo bệnh án nghiên cứu. Thu thập số liệu Theo bệnh án nghiên cứu. Xử lý số liệu Bằng phần mềm SPSS 11.5. Phân loại và định nghĩa biến số @ Allodynia: đau khởi phát do kích thích bình thường không gây đau. Tăng nhạy cảm và đau khởi phát khi sờ vào bệnh nhân, ngay cả với sự va chạm nhẹ vào quần áo, vật dụng trên giường hoặc bệnh nhân sợ mang vớ hoặc mang găng tay. Trẻ thường từ chối khi được khám bệnh (13) . @ Hyperalgia: tăng cảm giác đau, đáp ứng đau quá mức với một kích thích đau nhẹ (16) . @ Causalgia: đau hỏa thống, gặp trong CRPS type II (17) . @ Rối loạn vận mạch: thay đổi kiểm soát giãn mạch, hoặc co mạch ở chi bệnh so với chi bình thường đối bên (17) . @ Rối loạn tiết mồ hôi: thay đổi chức năng tuyến tiết mồ hôi, mồ hôi ở chi bệnh có thể tăng hoặc giảm (17) . @ Thay đổi dinh dưỡng: thay đổi ở mô do sự gián đoạn thần kinh hoặc cung cấp máu. Những thay đổi có thể như teo cơ, teo da ở chi bệnh hoặc tăng sừng ở da, rụng lông tóc (17) . @ Phân loại mật độ xương: mật độ xương bình thường, thiểu xương, loãng xương, loãng xương trầm trọng, dựa theo WHO. KẾT QUẢ Có 15 trường hợp CRPS được chọn vào lô nghiên cứu, trong đó 5 trường hợp tiền cứu và 10 trường hợp hồi cứu. Đặc điểm về dịch tễ học Tuổi mắc bệnh trung bình: 10,2 ± 2,37 tuổi, tỉ lệ nữ/nam = 2:1 Đặc điểm lâm sàng Tiền căn than phiền đau cơ xương khớp có tỉ lệ cao nhất 86,7%, có bệnh nền viêm khớp mạn thiếu niên (VKMTN) 66,7%, yếu tố gia đình 26,7%, chấn thương 20%. Mạch nhanh 10/15 trường hợp (66,7%), thay đổi huyết áp tư thế 2/15 trường hợp [...]... cứu của chúng tôi KẾT LUẬN - CRPS thường gặp ở trẻ gái, nguyên nhân do chấn thương hoặc phẫu thuật chiếm tỉ lệ nhỏ (1/4 trường hợp) Đa số trẻ có bệnh lý nền VKMTN, có liên quan đến cơ chế tự miễn dịch - Triệu chứng có liên quan nhiều với các than phiền về cơ xương khớp, và các triệu chứng loạn dưỡng giao cảm (rối loạn vận mạch, rối loạn tiết mồ hôi, rối loạn nhiệt độ bên chi bệnh…) Bất thường vận động... rung giật cơ, yếu chi rối loạn trương lực cơ và co cứng chiếm tỉ lệ thấp Tính chất đau kiểu allodynia, hyperalgia chiếm tỉ lệ ít Thay đổi dinh dưỡng chủ yếu là teo cơ ở chi bệnh và loãng xương xuất hiện sớm - Điều trị sớm cho kết quả tốt, cải thiện triệu chứng đau với kháng viêm và rối loạn giao cảm đáp ứng tốt với thuốc ức chế giao cảm Thuốc phối hợp được chỉ định tùy theo triệu chứng phối hợp (ức chế... CRPS gặp ở trẻ gái nhiều hơn trẻ trai Các đặc điểm lâm sàng Mạch nhanh 66,7% phù hợp với sự gia tăng hoạt tính giao cảm Tỉ lệ đau chi dưới/chi trên của chúng tôi 1,2:1 so với các tác giả khác Murray Clare S 2:1(12), Wilder RT 5:1(19), Low Andrian K 5,7:1(9) Tỉ lệ đau bên phải/trái của chúng tôi 2,2:1 so với các Birklein F 1,5:1(3), Chelimsky T C 1,1:1(4) Tỉ lệ đau bên phải nhiều hơn so với đau bên trái... chọn lựa tùy triệu chứng kết hợp ở trẻ CRPS như: gabapentin, calcitonin, ức chế bêta, ức chế kênh canxi Nhóm thuốc chống thấp tác dụng chậm (Sulfasalazine, Methotrexate) được điều trị phối hợp khi trẻ CRPS có bệnh lý nền là VKMTN Các thuốc khác như opioids, thuốc chống trầm cảm ba vòng (TCAs), clonidine, biphosphonates, capsaicin và thuốc đối kháng alphaAdrenergic chưa được dùng cho các trẻ trong lô nghiên... (6,7%) Đau khuỷu và đầu gối chiếm tỉ lệ cao nhất 73,3%; tỉ lệ đau chi dưới/chi trên 1,2:1, tỉ lệ đau bên phải so với bên trái 2,2:1; kiểu đau nhói 1/15 trường hợp (6,7%); allodynia 1/15 trường hợp (6,7%); hyperalgia 2/15 trường hợp (13,3%); allodynia và hyperalgia 1/15 trường hợp (6,7%) Rối loạn vận mạch 8/15 trường hợp (53,3%), nhiệt độ chi bệnh nóng hơn với chi lành 10/15 trường hợp (66,7%); rối loạn. .. Verdugo Renato J CRPS 44,8%(18) Sự khác biệt này có thể do số trẻ trong lô nghiên cứu chúng tôi ít Mặt khác, việc phát hiện nguyên nhân chấn thương có thể bị bỏ sót ở các trẻ nhỏ và các xét nghiệm để phát hiện có tổn thương thần kinh chưa được làm đồng bộ ở các trẻ CRPS Điều trị NSAIDs là thuốc được chọn đầu tiên trong điều trị CRPS để kiểm soát đau Trường hợp bệnh không giảm, hoặc nặng hơn với phản ứng... khác, có thể do phần lớn các trẻ được chẩn đoán trễ, bệnh đã có thời gian tiến triển Nguyên nhân Chúng tôi có 3/15 trường hợp (20%) chấn thương, so với tác giả Ahmed Shihab chấn thương là 65%(1), tác giả Low Andrian K 80%(9) Tỉ lệ chấn thương của các trẻ CRPS trong nghiên cứu của chúng thấp hơn, sự khác biệt này có thể do mẫu nghiên cứu của chúng tôi nhỏ Mặt khác, ở trẻ em các vi chấn thương có thể... nóng hơn với chi lành 10/15 trường hợp (66,7%); rối loạn tiết mồ hôi 2/15 trường hợp (13,3%), phù ở chi bệnh 7/15 trường hợp (47,7%) Rối loạn vận động 14/15 trường hợp (93,3%), trong đó: hạn chế vận động 71,4%; rối loạn trương lực cơ 21,4%; co cứng 35,7%; rung giật cơ 35,7%; và yếu chi 7,1% Thay đổi dinh dưỡng 4/15 trường hợp (26,7%) chủ yếu teo cơ Đặc điểm cận lâm sàng Tốc độ lắng máu trong giờ đầu... P.M (65%)(10), Wilder RT (77%)(19) Rối loạn tiết mồ hôi của lô nghiên cứu 13,3%, thấp hơn nhiều so với các tác giả khác Mos M de (29%), Wilder RT (31%), Kandi B (50%)(7), sự khác biệt này có thể do cơ địa khác nhau của các bệnh nhi Tỉ lệ rối loạn vận động trong lô nghiên cứu của chúng tôi là 93,3%, tác giả Rijn Monique A van 65,4%(15), Birklein F 83,3%(3) Tỉ lệ rối loạn vận động lô nghiên cứu của chúng... cứu Tỉ lệ co cứng trong lô nghiên cứu là 35,7% tương đương với tác giả Polawski ZJ 44,4%(14) Tóm lại, qua so sánh với các tác giả về tỉ lệ rối loạn vận động, hạn chế vận động của lô nghiên cứu tương đương với các tác giả khác và chiếm tỉ lệ cao nhất Rối loạn cảm giác ghi nhận trong lô nghiên cứu 11/15 trường hợp (73,3%) so với tác giả khác Birklein F 75%, Zyluk A 76,7%(20), Rijn Monique A van 89,1%(15) . HỘI CHỨNG ĐAU LOẠN DƯỠNG GIAO CẢM Ở TRẺ EM TÓM TẮT Mục tiêu: mô tả các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và nguyên nhân gây hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm (CRPS) ở trẻ em. nước về hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm vẫn bỏ ngỏ, nhất là ở trẻ em. Từ những lý do trên, chúng tôi tiến hành nghiên cứu về đặc điểm của hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm ở trẻ em với mong. với những trường hợp hội chứng đau do loạn dưỡng giao cảm được phát hiện và điều trị sớm (6) . Trên thế giới, hội chứng đau loạn dưỡng giao cảm đã được nghiên cứu nhiều ở các nước Châu Âu,