Phiếu chẩn đoán Họ tên: Corticoid tại chỗ: Ngày sinh: Liều/ tháng Ngày khám Đợt tái phát/tháng Số trong ngoặc dùng cho TE < 2 tuổi A (độ rộng vùng tổn thơng) B. Mức độ nặng C. Ngứa + rối loạn giấc ngủ Tiêu chuẩn Mức độ Điểm - Đỏ da - Phù - Rỉ nớc - đóng vẩy - Chầy sớt da - Liken hoá - Khô da 0: không có 1: nhẹ 2: vừa 3: nặng SCORAD: A/5+7B/2+C Ngứa (0-10) 0 10 3 ngày hoặc đêm cuối RL ngủ (0-10) 0 10 Điều trị Khám lại SCORAD: Hệ thống đánh giá của châu Âu để theo dõi v thử nghiệm điều trị viêm da atopi đối với trẻ sơ sinh < 2 tuổi. 92 2.2. Viêm da dị ứng tiếp xúc (xem các hình 8.5 8.8 ở phụ bản) L bệnh lý theo cơ chế dị ứng muộn có vai trò tham gia của các lympho bo mẫn cảm gây ra phản ứng viêm tại tổ chức dới da tiếp xúc với dị nguyên. Dị nguyên có vai trò nh một hapten. Tổn thơng tổ chức học giống nh trong viêm da atopi đã nói ở trên. Tuy nhiên, hiện tợng dy sừng lớp thợng bì xảy ra sớm hơn. Hình thái lâm sng của viêm da dị ứng tiếp xúc phụ thuộc vo từng loại dị nguyên, vị trí tiếp xúc với dị nguyên. Tổn thơng có ranh giới rõ rệt với vùng da lnh, chỉ có ở vùng tiếp xúc với dị nguyên. Ban đầu l ngứa sau đỏ da, phù, xuất hiện mụn nớc rồi vỡ ra, rỉ nớc vng, khô v tạo mảng tại nơi có dị nguyên. Nguyên nhân: thờng do tiếp xúc với các đồ vật, sản phẩm, đồ dùng hng ngy 2.3. Một số phơng pháp chẩn đoán đặc hiệu Tuỳ bản chất của dị nguyên m ngời ta có thể dùng các phơng pháp sau để chẩn đoán đặc hiệu tìm nguyên nhân trong viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. Định lợng IgE ton phần: Nồng độ IgE ton phần thờng tăng rất cao trong các bệnh lý dị ứng cũng nh các bệnh lý da dị ứng. Test lẩy da (Prick test). Phản ứng phân huỷ tế bo mast hoặc tiêu bạch cầu đặc hiệu nhằm phát hiện kháng thể hoặc kháng nguyên đặc hiệu thông qua mức độ vỡ của các tế bo trên. Việc xác định dị nguyên gây bệnh đặc biệt trong viêm da dị ứng do tiếp xúc ngời ta sử dụng test áp. Đây l kỹ thuật đơn giản, dễ lm, an ton v cho kết quả chính xác: dị nguyên nghi ngờ đợc ho trong vaselin, áp trên da trong một loại đĩa nhỏ. Sau 24 giờ 48 giờ mở ra kiểm tra vùng đó, nếu dơng tính sẽ thấy trên da tại vùng có dị nguyên đỏ, ngứa, sẩn phù, ranh giới rõ, có thể có mụn nớc. Ngời ta có thể đọc vo 48 giờ sau lần đọc thứ nhất có nghĩa l 96 giờ sau khi tiếp xúc dị nguyên. Hệ thống đĩa đựng dị nguyên áp da đợc dùng rộng rãi trên thế giới giúp chúng ta có thể lm nhiều dị nguyên một lúc (xem hình 8.9 v hình 8.10 ở phụ bản). 3. Tiến triển v biến chứng 3.1. Tiến triển Trong thời gian đầu tiến triển thnh từng đợt, có cơn cấp v cũng có đợt thuyên giảm. Các yếu tố tác động v thúc đẩy đợt tái phát đôi khi dễ phát hiện nh nhiễm trùng mũi họng, viêm phế quản - phổi, bội nhiễm vi khuẩn, virus, tiêm phòng, trạng thái stress, thời tiết, thức ăn, ảnh hởng nhiều đến thúc đẩy tái phát viêm da dị ứng. 93 Trong thời gian sau: phần lớn l tiến triển mạn tính. Tuy nhiên 1/4 số bệnh nhân sơ sinh có thuyên giảm bắt đầu từ 3 tuổi đến 5 tuổi, chiếm 50% trong một số nghiên cứu. Tỷ lệ trẻ em tồn tại viêm da atopi đến tuổi trởng thnh khoảng 20% đến 25%. Mức độ rầm rộ v diện tích tổn thơng vo đợt tái phát thờng tỷ lệ với mức độ nặng khi bắt đầu bị bệnh. Yếu tố tiên lợng xấu đối với viêm da atopi ở ngời lớn, đó l: + Bệnh bắt đầu sớm (trớc 1 năm tuổi). + Mức độ tổn thơng da sau khi sinh (1 tháng tuổi đầu tiên). + Tiền sử bản thân v gia đình về dị ứng. + Sự phối hợp với các bệnh dị ứng khác nh hen phế quản, viêm mũi dị ứng. + Bội nhiễm da v chất lợng chăm sóc da. Các yếu tố ny sẽ lm cho tình trạng bệnh nặng thêm hoặc hạn chế hiệu quả điều trị. 3.2. Biến chứng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc 3.2.1. Nhiễm vi khuẩn Nhiễm tụ cầu vng l rất hay gặp tại các vùng da tổn thơng bị vỡ, rỉ nớc. Việc xâm nhập dễ dng của vi khuẩn qua da l do sự thay đổi thnh phần lipid trên bề mặt da v tăng sự kết dính của vi khuẩn với lớp thợng bì. Dấu hiệu lâm sng thể hiện phản ứng viêm rầm rộ trên da, tấy đỏ, đau, mụn nớc có dịch đục, mủ. Hạch ngoại vi to v đau. Có thể có sốt. 3.2.2. Nhiễm virus Tổn thơng gồm nhiều bọng nớc, đau, rát, dịch trong hoặc đục, có nhiều chỗ hoại tử. Các biến chứng ny lm ảnh hởng đến sự phát triển của trẻ do mức độ nặng của tổn thơng, các bệnh lý phối hợp, chế độ điều trị thuốc ton thân hoặc tại chỗ không kiểm soát tốt, ngứa nhiều, mất ngủ v thiếu vitamin D. 3.2.3. Phối hợp với một số bệnh lý khác Hen, viêm mũi dị ứng cùng phát triển trên một cơ địa dị ứng nh các bệnh lý viêm da atopi hoặc viêm da dị ứng tiếp xúc. Hen xuất hiện muộn hơn viêm da dị ứng khoảng từ 3-7 năm. Theo một số nghiên cứu thì 30% số bệnh nhân có viêm da dị ứng có kèm theo hen. Nguy cơ có cơn khó thở nặng ở ngời viêm da atopi hay viêm da dị ứng tiếp xúc l 50%. Dị ứng thức ăn, dị ứng thuốc hay gặp ở trẻ em có viêm da atopi. Các tổn thơng biểu hiện ở da nh my đay, phù Quincke cũng rất hay gặp. 94 4. Điều trị 4.1. Chống viêm Corticoid tại chỗ (trừ các tổn thơng có bội nhiễm) cho hiệu quả điều trị tốt trong nhiều trờng hợp, an ton v không có tai biến ton thân cho bệnh nhân. Liều điều trị tuỳ vo mức độ tổn thơng, mật độ tổn thơng của mỗi đợt tái phát. Mục đích của điều trị tại chỗ l bảo vệ v hn gắn hng ro da bảo vệ cơ thể. Đối với trẻ nhỏ, việc dùng corticoid tại chỗ có liều cao sẽ ảnh hởng đến tuyến thợng thận v sự phát triển của trẻ. Dạng mỡ corticoid (điều trị tốt trong các thể dy sừng nặng) nh Diflucortolon, Diprosalic, Betametason, Dermovat bôi 1 đến 2 lần/24 giờ. Không dùng trên mặt vì gây teo da, sạm da khó phục hồi. 4.2. Chống nhiễm khuẩn Chăm sóc da sạch bằng các dung dịch sát trùng tại chỗ Hexamidin, Cytéal (1 thìa súp pha trong 5 lít nớc dùng rửa những vùng tổn thơng. Tắm nớc khoáng, nóng l phơng pháp đợc khuyên dùng. Kháng sinh ton thân nếu bội nhiễm nặng (nhóm Macrolid hay đợc chỉ định vì ít gây phản ứng dị ứng). 4.3. Điều trị khô da Đây l giai đoạn điều trị cần thiết. Khô da lm tăng tình trạng ngứa, nứt nẻ da sẽ tạo lối vo cho vi khuẩn cũng nh dị nguyên. Bền vững lớp mỡ dới da sẽ giữ nớc v hạn chế tác động từ bên ngoi. Sử dụng các dung dịch lm mềm da giầu chất béo nh dầu tắm Dermagor, Balnéum. Sau khi lm sạch da có thể bôi các thuốc giu chất lipid nh mỡ Atonyl Điều trị đều đặn hng ngy khi có đợt cấp cũng nh khi ổn định sẽ phục hồi v cải thiện cấu trúc da. 4.4. Điều trị khác: Các thuốc kháng histamin đợc sử dụng nhiều có tác dụng giảm phản ứng dị ứng v giảm ngứa giúp cải thiện tình trạng ton thân. 4.5. Điều trị thể nặng Một số thể viêm da atopi trở nên nặng v kháng điều trị. Cần lu ý chẩn đoán phân biệt với một số tổn thơng khác nh suy giảm miễn dịch v một số bệnh lý rối loạn chuyển hoá khác. Ciclosporin: dùng đờng uống với liều bắt đầu 2-5mg/kg/24h. Sau đó giảm liều dần, thờng dùng điều trị cho ngời lớn. 95 5. Phòng bệnh Giáo dục cho bệnh nhân, cha mẹ bệnh nhân về cơ chế, các hình thái tổn thơng, mức độ, nguyên nhân gây bệnh, quá trình tiến triển mạn tính, sự phối hợp có thể có với một số bệnh khác, theo dõi v kiên trì điều trị của bệnh nhân. Kết quả test áp, test lẩy da v kết quả chẩn đoán trong phòng thí nghiệm sẽ l những thông tin cần cho bệnh nhân biết. Thông báo danh sách một số sản phẩm, dị nguyên thờng gây bệnh để bệnh nhân biết cách phòng tránh tiếp xúc. Ngời có viêm da dị ứng tiếp xúc cần đợc theo dõi v quản lý để phòng tránh tiếp xúc lại bằng mọi cách nhất l tại nơi lm việc. Nếu không đợc thì cần sử dụng các biện pháp bảo hộ lao động để hạn chế đến mức thấp nhất sự tiếp xúc với dị nguyên. Phát hiện v điều trị các bệnh dị ứng kèm theo nh hen, viêm mũi dị ứng v điều trị các ổ nhiễm trùng về răng, tai mũi họng. tự lợng giá 1. Trình by cơ chế bệnh sinh của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 2. Trình by hình thái tổn thơng tổ chức học của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 3. Nêu quá trình tiến triển lâm sng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 4. Trình by tiêu chuẩn chẩn đoán viêm da atopi theo Hanifin v Rajka. 5. Trình by các tiêu chuẩn trong chẩn đoán viêm da atopi của Williams. 6. Mô tả các hình ảnh lâm sng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 7. Trình by các phơng pháp chẩn đoán đặc hiệu các bệnh lý da dị ứng. 8. Tiến triển v biến chứng của viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 9. Nêu các phơng pháp điều trị viêm da atopi v viêm da dị ứng tiếp xúc. 10. Trình by các phơng pháp phòng bệnh. 96 Bi 9 Viêm mao mạch dị ứng Mục tiêu 1. Nắm đợc triệu chứng chính của bệnh viêm mao mạch dị ứng (VMMD). 2. Biết chẩn đoán phân biệt đợc VMMD với một số bệnh khác. 3. Biết tiên lợng bệnh VMMD. 4. Nắm đợc một số phơng pháp điều trị VMMD. 1. Vi nét về lịch sử viêm mao mạch dị ứng (hội chứng Schệnlein - Henoch) Lần đầu tiên Heberden (1801) đã thông báo một trờng hợp bệnh nhân 5 tuổi bị đau bụng, nôn, phân đen, đau khớp, xuất huyết dạng chấm nốt ở hai chân v có máu trong nớc tiểu. Sau đó Willan đã mô tả trờng hợp tơng tự với tiêu đề purpura urticans. Năm 1837 Schửnlein mô tả tình trạng gọi l peliosis rheumatica với các biểu hiện đau khớp, xuất huyết điển hình. 37 năm sau (1874) học trò cũ của Schửnlein l Henoch mô tả hội chứng mới gồm xuất huyết, đau bụng dữ dội, ỉa phân đen ngoi những biểu hiện tơng tự: thấp khớp ở các khớp cổ tay, bn ngón tay, cổ chân. Những năm 1895-1914 Osler đã công bố ở Anh nhiều bi báo về các biểu hiện của viêm mao mạch dị ứng (VMMDƯ) có liên quan đến các hiện tợng dị ứng. Sau đó Frank đề nghị đã đợc sử dụng rộng rãi ở Mỹ, các tác giả châu Âu v Nhật Bản thích dùng tên ngời tìm ra hội chứng Sch ử nlein- Henoch. Năm 1969, Berger phát hiện sự lắng đọng ở vùng gian mạch các phức hợp của IgA trong bệnh thận IgA tiên phát giống nh viêm thận do VMMDƯ. Năm 1980, Conley dùng kỹ thuật kháng thể đơn dòng phát hiện sự lắng đọng gian mạch trong bệnh Berger v chủ yếu l dới lớp IgA1. Hai năm sau, Sevenson thông báo sự xuất hiện đồng thời IgA v C3 trong các mạch của da, ruột v các vùng gian mạch ở một ngời lớn bị VMMDƯ. 97 2. dịch tễ học 2.1. Tuổi: VMMDƯ xuất hiện ở mọi lứa tuổi, nhng chủ yếu ở trẻ 2-16 tuổi. Tỷ lệ trẻ em/ngời lớn thay đổi từ 16 - 22. 2.2. Giới: Bệnh gặp nhiều ở nam hơn nữ, ngời lớn tỷ lệ giới tính cũng giống nh trẻ em: tỷ lệ nam/nữ = 1,5/1. Một số tác giả thông báo nam nữ có tỷ lệ ngang nhau, nhng theo một nghiên cứu của Nhật Bản thì nữ lại chiếm u thế. 2.3. Mùa: Có thể gặp vo các tháng trong năm, nhng hay xảy ra vo mùa đông xuân. 2.4. Chủng tộc: Bệnh gặp ở các chủng tộc, ở một số nớc nh Anh, Pháp, Phần Lan, Nhật Bản, Singapore, Đi Loan, số lợng bệnh nhân gặp nhiều so với Bắc Mỹ, châu Phi. Tại Nam Mỹ số lợng bệnh nhân bị viêm cầu thận do VMMDƯ hiếm gặp hơn, trong khi đó tỷ lệ bệnh nhân bị viêm cầu thận ở khu vực ny rất cao. VMMDƯ cũng nh bệnh thận IgA tiên phát ngời da đen rất hiếm mắc. Sự khác nhau trên có thể do cả môi trờng v chủng tộc. 3. nguyên nhân v sinh bệnh học 3.1. Nguyên nhân: Nguyên nhân của VMMDƯ đến nay cha rõ, thờng khởi phát sau nhiễm trùng đờng hô hấp vi tuần trớc khi bệnh bắt đầu. Sự phát hiện liên cầu khuẩn trong họng v sự tăng tỷ lệ streptolysin O góp phần sinh bệnh của liên cầu khuẩn. Ngoi ra, một số vi khuẩn khác cũng bị nghi ngờ l nguyên nhân nh: tụ cầu khuẩn, trực khuẩn lao, varicella, adenovirus, nấmMột số bệnh nhân sau khi dùng thuốc, tiêm phòng vaccin, côn trùng đốt. 3.2. Cơ chế bệnh sinh: Qua một số nghiên cứu thực nghiệm trên mô hình động vật v các quan sát ở ngời cho thấy: phức hợp miễn dịch có thể l cơ chế chủ yếu trong biểu hiện của các bệnh viêm mạch nhỏ, tuy nhiên sự khu trú phức hợp miễn dịch (PHMD) lu hnh ở các vị trí mạch đặc biệt của các bệnh vẫn còn l suy đoán. Sự phát hiện lắng đọng PHMD chứa IgA, C3, ít lắng đọng IgG v properdin tại các vùng gian mạch ở mao mạch da, hỗng trng của các trẻ em bị viêm thận do VMMDƯ kết hợp với các quan sát thấy nồng độ IgA huyết thanh tăng trong giai đoạn cấp của bệnh, các kết quả thu đợc ny góp phần giải thích căn nguyên miễn dịch. 3.2.1. Mô hình động vật: Một bệnh giống VMMDƯ l Purpura hemorragica đợc quan sát thấy ở ngựa ngay sau một nhiễm trùng đờng hô hấp trên do Streptococcus equi. Bệnh ny bao gồm một xuất huyết trên da với hiện tợng viêm mạch Leucocytoclastic, thờng có viêm cầu thận, tăng IgA huyết thanh v xuất hiện PHMD lu hnh m thnh phần bao gồm các kháng nguyên của Streptococcus v các IgA đặc hiệu. 3.2.2. Phức hợp miễn dịch chứa IgA: Vo năm 1971 Trygstad v Stiehm đã quan sát thấy sự tăng IgA huyết thanh liên quan đến dới lớp IgA1 ở 50% số 98 bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sng giữa hội chứng VMMDƯ với các bệnh lý cầu thận trên thực nghiệm, trong đó có bệnh thận do IgA tiên phát, sự giống nhau ny đã dẫn đến giả thiết cho rằng VMMDƯ dờng nh l một bệnh có liên quan đến lắng đọng PHMD chứa IgA 1 ở các mạch máu v ở cầu thận. 4. Biểu hiện lâm sng VMMDƯ l một bệnh hệ thống, triệu chứng đầu tiên xuất hiện sau nhiễm trùng đờng hô hấp trên với các biểu hiện: mệt mỏi, sốt nhẹ, rối loạn tiêu hoá, tiếp đó l ban đặc hiệu v các triệu chứng lâm sng khác. 4.1. Biểu hiện ở da: Xuất huyết l triệu chứng đầu tiên gặp trên 50% các trờng hợp ở giai đoạn tiến triển. Vị trí: mặt duỗi tứ chi (xem hình 9.1 ở phụ bản), quanh hai mắt cá trong v ngoi, đùi, mông, cánh tay, cẳng tay; ít gặp ở thân mình, đôi khi ở tai, ống tai, mũi, bộ phận sinh dục ngoi. Tính chất: không ngứa; tổn thơng l ban xuất huyết do thnh mạch có dạng chấm, nốt, thờng l gờ cao hơn mặt da (do thâm nhiễm) có thể có my đay, bọng nớc hoặc bầm máu v ban hoại tử; tổn thơng bị ảnh huởng bởi t thế đứng (tăng lên bởi t thế đứng); có thể phát hiện phù: phù mềm, ấn lõm, thờng khu trú ở da đầu, vùng quanh hố mắt, tai, mu tay, mu chân, gót, đôi khi ở bộ phận sinh dục, phù hay gặp ở trẻ nhỏ; tổn thơng có tính đối xứng. 4.2. Biểu hiện tại khớp gặp trong 75% các trờng hợp Vị trí: các khớp gần kề với vị trí của ban xuất huyết: cổ chân, gối, khuỷu, hiếm khi ở cổ tay v bn tay. Vai, ngón chân v cột sống cũng có khi bị ảnh hởng. Tính chất: đau khớp, viêm khớp mức độ trung bình, hạn chế cử động; tổn thơng thờng đối xứng; phù quanh khớp, đôi khi đau gân phối hợp; tổn thơng khớp đợc điều trị khỏi trong vi giờ hoặc vi ngy, có thể tái phát; không lm biến dạng khớp; tổn thơng cơ có thể thấy, sinh thiết cơ có thể phát hiện các tổn thơng hoại tử trên một động mạch cơ. 4.3. Tiêu hoá gặp trong 37- 66% các trờng hợp, đôi khi l khởi đầu của bệnh. Đau bụng vùng quanh rốn ít dữ dội, liên tục, trội lên khi ấn vo, có thể đau thợng vị lan toả hoặc khu trú, phối hợp với nôn v buồn nôn. Thời gian đau kéo di vi giờ hoặc vi ngy, hay tái phát. Xuất huyết tiêu hoá có biểu hiện nôn ra máu, phân đen hoặc phân có máu, kèm theo đau bụng dữ dội. Lồng ruột cấp v thờng ở vị trí hồi - hồi trng l biến chứng trầm trọng nhất của tổn thơng đờng tiêu hoá có thể quan sát thấy trong 5% các trờng hợp. 99 Có thể xảy ra tắc ruột, nhồi máu, hoặc thủng đại trng, giãn đại trng. Có thể viêm tuỵ cấp. 4.4. Tổn thơng thận gặp trong 25 - 50% trong giai đoạn cấp. Đái máu đại thể hoặc vi thể, protein niệu, trờng hợp protein niệu kéo di thờng phối hợp với đái máu vi thể, đôi khi có bạch cầu niệu m không có nhiễm trùng, xuất hiện sau 1 đến vi tuần hoặc muộn hơn một vi biểu hiện khác: Hội chứng thận h không đơn thuần có các biểu hiện: protein niệu > 3g/24h ở ngời lớn v > 40mg/m 2 cơ thể/h ở trẻ em; phối hợp với albumin máu < 30g/l; dấu hiệu không đơn thuần biểu hiện bằng sự tăng huyết áp hoặc suy thận. Hội chứng viêm thận cấp cũng có thể gặp (đợc xác định bằng sự xuất hiện đái máu v protein niệu < 3g/24h ở ngời lớn, < 40mg/m 2 /h ở trẻ em đồng thời có thể có hoặc không suy thận v tăng huyết áp phối hợp). Một số trờng hợp trẻ em có hội chứng viêm cầu thận tiến triển nhanh (protein niệu số lợng nhiều một cách không ổn định, đái máu v cơ bản l sự h hỏng nhanh chóng chức năng thận). Những bệnh nhân có hội chứng ny thì có tiên lợng rất xấu. Suy thận mạn l dấu hiệu nặng của bệnh. 4.5. Triệu chứng tại các cơ quan khác hiếm gặp hơn nh: Viêm tinh hon: tinh hon đau v sng, thờng tự khỏi sau vi ngy. Tim: viêm cơ tim, viêm mng ngoi tim; nhồi máu cơ tim trên động mạch vnh bình thờng có liên quan đến các viêm mạch nhỏ của cơ tim; rối loạn nhịp tim; suy tim sung huyết do VMMDƯ. Phổi: Xuất huyết trong các phế nang l biến chứng rất hiếm trong VMMDƯ, nhng rất nặng. Dấu hiệu ny không bao giờ l triệu chứng mở đầu của bệnh; trn dịch mng phổi tơ huyết v xuất huyết. Thần kinh trung ơng: Có thể chỉ l đau đầu hoặc rối loạn hnh vi; trờng hợp nặng hơn, có chảy máu mng não, co giật hoặc hôn mê. Mắt: Viêm mạch võng mạc với xuất huyết đáy mắt đã quan sát thấy ở một số bệnh nhân. 5. Chẩn đoán 5.1. Chẩn đoán xác định dựa vo lâm sng l chủ yếu, dựa vo các triệu chứng đầy đủ v điển hình nh: ban xuất huyết do mạch ở da, đau khớp, biểu hiện tiêu hoá, thận. Năm 1990 Hội thấp khớp Hoa Kỳ (ARA) đã đa 4 tiêu chuẩn chẩn đoán VMMDƯ (chẩn đoán VMMDƯ nếu bệnh nhân có từ 2 tiêu chuẩn trở lên). 100 (1) Ban xuất huyết thnh mạch. (2) Tuổi < 20 khi bắt đầu bệnh. (3) Đau bụng lan toả, tăng lên sau các bữa ăn, thờng xuyên ỉa ra máu. (4) Hình ảnh viêm mạch leucocytoclastic trên sinh thiết da. 5.2. Chẩn đoán phân biệt Ban xuất huyết: Phân biệt với xuất huyết do nhiễm trùng: nhiễm trùng huyết do não mô cầu; xuất huyết giảm tiểu cầu: số lợng tiểu cầu giảm; Lupus ban đỏ hệ thống: nếu ban kết hợp với đau khớp; viêm nút quanh động mạch Viêm khớp: Phân biệt với bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sng chủ yếu l ban ở niêm mạc phối hợp với hạch to nhiều nơi. Biểu hiện bụng: Cần phân biệt với các cấp cứu ngoại khoa v đôi khi một phẫu thuật mở bụng thăm dò l cần thiết để không tiến triển thnh lồng ruột hoặc viêm phúc mạc. Thận: Có thể chẩn đoán nhầm với viêm thận do liên cầu khuẩn trong trờng hợp tăng tỷ lệ Streptolysin O v tìm thấy liên cầu ở thanh quản. 6. Tiến triển v tiên lợng 6.1. Da: Tổn thơng da thờng kéo di 2 - 3 tuần sau đó mờ dần đi v có thể tái phát vi đợt mới, các đợt nối tiếp nhau kéo di khoảng 3 tháng hoặc có thể lâu hơn kể từ khi bắt đầu phát bệnh. 6.2. Khớp: Các triệu chứng về khớp xuất hiện thoáng qua v mất đi không để lại di chứng. 6.3. Tiêu hoá: Triệu chứng mở đầu v đôi khi l biến chứng nguy hiểm nh lồng ruột, tắc ruột thủng ống tiêu hoá, giãn đại trng, có trờng hợp phải cấp cứu ngoại khoa. 6.4. Thận: Đa số l khỏi hon ton, một số ít tiến triển thnh suy thận mạn l giai đoạn cuối cùng của các loại tổn thơng thận, do đó mức độ nặng của tổn thơng thận l yếu tố quyết định tiên lợng của bệnh. Biểu hiện thận chung của VMMDƯ trên lâm sng l: Hồng cầu niệu hoặc protein niệu hay gặp hơn l cả hai, trong đó 20% gặp đái máu đại thể. Một số trờng hợp biểu hiện viêm thận cấp với triệu chứng: thiểu niệu, phù, tăng huyết áp, nitơ phi protein nh ure v creatinin trong máu tăng cao. Khoảng 10% các trờng hợp có tổn thơng thận với hội chứng thận h l dấu hiệu tiến triển không thuận lợi. Bệnh nhân có tiên lợng nặng (nguy cơ tiến triển thnh suy thận mạn: Hội chứng thận h hoặc chủ yếu l có protein 101 [...]... thân của bệnh lupus ban đỏ: viêm khớp, viêm phổi v các biểu hiện ở thận, ở hệ thần kinh đồng thời ông cũng thông báo những tổn thơng nội tâm mạc v ngoại tâm mạc trong nhóm bệnh đặc biệt có ban đỏ xuất hiện Nửa đầu thế kỷ XX ghi nhận những biểu hiện mô học của bệnh: các tổn thơng cầu thận đợc thấy trên 23 ca bệnh v tới năm 1942 Klemperer v Bachs đã đa hớng nghiên cứu theo bệnh tạo keo Năm 19 48, Hargraves... triệu chứng lâm sng, xét nghiệm để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt 3 Thuộc 11 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của ARA 1 982 4 Biết cách điều trị SLE I Đại cơng Lupus đã đợc y học biết đến từ đầu thế kỷ XIX, nhng mới chỉ đợc coi l bệnh ngoi da không nguy hiểm Năm 182 8, BieHe miêu tả ban đỏ rải rác đối xứng v phân biệt lupus tổn thơng sâu với tổn thơng bề mặt Năm 184 5, Hebra mô tả tổn thơng ngoi da nh hình... đợc Cazenave đa ra năm 185 1 với hai thể: thể nhẹ tổn thơng ngoi da v thể nặng kèm theo các tổn thơng nội tạng Đến năm 187 2, Kaposi chia lupus ban đỏ hệ thống (SLE) thnh hai thể lâm sng: Lupus dạng đĩa v Lupus dạng lan toả ở dạng lan toả m Kaposi miêu tả ngoi những biểu hiện ngoi da còn có các tổn thơng khác nh máu, thần kinh, nội tạng kèm theo sốt m ông gọi l sốc nhiễm độc Năm 189 5 - 1904, Osler l ngời... khớp Hoa Kỳ năm 1990 4 Nêu một số bệnh cần chẩn đoán phân biệt với VMMDƯ 5 Mô tả các biểu hiện lâm sng của VMMDƯ 6 Trình by các biến chứng có thể gặp của VMMDƯ 7 Nêu cách điều trị thông thờng v các biện pháp có thể áp dụng trong điều trị VMMDƯ 8 Trình by tiến triển v tiên lợng của VMMDƯ 103 Bi 10 lupus ban đỏ hệ thống Mục tiêu 1 Hiểu đợc các yếu tố tham gia vo cơ chế bệnh sinh của lupus ban đỏ hệ thống... thận do VMMDƯ ở một số trờng hợp bệnh nhân đã đợc ghép thận 7.7 Các biện pháp khác đợc sử dụng cho dù hiệu quả cha rõ rng: Lọc huyết tơng, kháng histamin đợc dùng nhng hiệu quả cha đợc chứng minh, thuốc chống co thắt dùng bổ sung trong các trờng hợp tổn thơng hệ tiêu hoá 102 tự lợng giá 1 Trình by vấn đề dịch tễ học trong bệnh VMMDƯ 2 Trình by nguyên nhân v cơ chế bệnh sinh của VMMDƯ 3 Nêu 4 tiêu chuẩn... 3- 4 tuần sau đó dùng cách ngy hoặc giảm dần liều Có thể dùng đơn độc hoặc kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch khác Gần đây, một số tác giả khuyến cáo sử dụng corticoid liều cao ngắn ngy để điều trị bệnh ny (pulse therapy), với các trờng hợp tổn thơng thận nặng nh viêm cầu thận có hội chứng thận h có thể dùng bolus corticoid (cả khối) liều 500-1.000mg methyl prednisolon/24h trong 3 ngy liên tiếp sau... đa hớng nghiên cứu theo bệnh tạo keo Năm 19 48, Hargraves v cộng sự đã phát hiện ra tế bo LE Năm 1950, Hassik tìm ra yếu tố miễn dịch có vai trò quan trọng trong sự hình thnh tế bo LE, quan điểm về một bệnh tự miễn đợc hình thnh 104 . với trẻ sơ sinh < 2 tuổi. 92 2.2. Viêm da dị ứng tiếp xúc (xem các hình 8. 5 8. 8 ở phụ bản) L bệnh lý theo cơ chế dị ứng muộn có vai trò tham gia của các lympho bo mẫn cảm gây ra. IgA1 ở 50% số 98 bệnh nhân trẻ em của họ. Hai ông cũng nhật thấy sự giống nhau về lâm sng giữa hội chứng VMMDƯ với các bệnh lý cầu thận trên thực nghiệm, trong đó có bệnh thận do IgA tiên. của tổn thơng, các bệnh lý phối hợp, chế độ điều trị thuốc ton thân hoặc tại chỗ không kiểm soát tốt, ngứa nhiều, mất ngủ v thiếu vitamin D. 3.2.3. Phối hợp với một số bệnh lý khác Hen, viêm