BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI CƠ SỞ ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ĐẾN GIẢM NỒNG ĐỘ HEMOGLOBIN SAU TRUYỀN Hà Nội, Năm 2009 BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ðỀ TÀI CƠ SỞ Tên ñề tài: NGHIÊN CỨU THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ðẾN GIẢM NỒNG ðỘ HEMOGLOBIN SAU TRUYỀN Mã số: 301.43 Chủ nhiệm ñề tài: TS. Bùi Văn Viên Cơ quan thực hiện: Trường ðại học Y Hà Nội HÀ NỘI 2009 NGƯỜI THỰC HIỆN Chủ nhiệm ñề tài: TS. Bùi Văn Viên Tham gia nghiên cứu: TS. Bùi Văn Viên BS. Phạm Thị Thuận MỤC LỤC Trang 1. ðặt vấn ñề 1 2. ðối tượng và phương pháp nghiên cứu 2 2.1. ðối tượng nghiên cứu 2 2.2 Phương pháp nghiên cứu 2 2.2.1. Phương pháp chung 2 2.2.2. Nội dung nghiên cứu 2 2.3. Các tiêu chuẩn ñánh giá và phân loại 3 2.4. Phương pháp tính toán số liệu 5 3. Kết quả nghiên cứu 6 3.1. ðặc ñiểm chung của ñối tượng nghiên cứu 6 3.1.1. Tuổi và giới 6 3.1.2. Các thể bệnh 7 3.1.3. Phân bố theo dân tộc 8 3.1.4. Phân bố theo ñịa phương cư trú 8 3.2. Một số ñặ ñiểm lâm sàng và cận lâm sàng 9 3.2.1. Lách to 9 3.2.2. Gan to 10 3.2.3. Biến dạng xương mặt 10 3.2.4 Biểu hiện chậm tăng trưởng 10 3.2.5. Tình trạng nhiễm sắt 11 3.3. Thực trang truyền máu của các bệnh nhân Thalassemia 11 3.3.1. Tuổi khởi phát bệnh và tuổi ñược truyền máu 11 3.3.2. Nồng ñộ Hb trung bình trước truyền máu 14 3.3.3. ðịa ñiểm truyền máu 15 3.3.4. Số lần truyền máu và nồng ñộ Hb trước truyền 15 3.3.5. Liên quan thiếu máu với mức ñộ lách to 17 3.3.6. Liên quan mức ñộ thiếu máu và biến dạng xương mặt 18 3.3.7. Nồng ñộ Hb trung bình sau truyền 18 3.3.8. Khoảng cách trung bình giữa 2 lần truyền máu 19 3.3.9. Số lần truyền máu trung bình và lượng máu truyên trong năm 20 3.3.10. Liên quan giữa ñịa bàn cư trú và khoảng cách truyền máu 21 3.4. Tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb sau truyền 22 3.4.1. Tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb/tuần 22 3.4.2. Liên quan tốc ñộ giảm Hb và thể bệnh 22 3.4.3. Liên quan tốc ñộ giảm Hb và mức ñộ lách to 22 3.4.4. So sánh tốc ñộ giảm Hb sau truyền ở bệnh nhân cắt lách và 23 chưa cắt 3.4.5. Liên quan tốc ñộ giảm Hb và mức ñộ gan to 23 3.4.6. Tốc ñộ giảm Hb và các phản ứng bất lợi sau truyền máu 23 3.4.7. Kháng thể kháng hồng cầu 24 4. Bàn luận 25 4.1. ðặc ñiểm chung của ñối tượng nghiên cứu 25 4.1.1. Tuổi 25 4.1.2. Giới 25 4.1.3 Các thể bệnh 25 4.1.4. Phân bố theo dân tộc 26 4.1.5. Phân bố theo ñịa phương cư trú 26 4.2. Một số ñặ ñiểm lâm sàng và cận lâm sàng 26 4.2.1. Lách to 26 4.2.2. Gan to 27 4.2.3. Biến dạng xương mặt 27 4.2.4. Biểu hiện chậm tăng trưởng 28 4.2.5. Tình trạng nhiễm sắt 28 4.3. Thực trang truyền máu của các bệnh nhân Thalassemia 28 4.3.1. Tuổi khởi phát bệnh và tuổi ñược truyền máu 28 4.3.2. Nồng ñộ Hb trung bình trước truyền máu 29 4.3.3. ðịa ñiểm truyền má 30 4.3.4. Liên quannồng ñộ Hb trước truyền và số lần truyền máu 30 4.3.5. Nồng ñộ Hb trung bình sau truyền máu 31 4.3.6 Khoảng cách trung bình giữa 2 lần truyền máu 31 4.3.7. Số lần truyền máu và lượng máu truyên trung bình trong năm 31 4.3.10. Hệ quả của tryền máu koong ñầy ñủ 32 4.4. Tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb và các yếu tố ảnh hưởng 33 4.4.1. Tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb/tuần 33 4.4.2. Liên quan tốc ñộ giảm Hb và thể bệnh 33 4.4.3. Liên quan tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb với mức ñộ lách to 34 4.4.4. Liên quan tốc ñộ giảm nồng ñộ Hb với mức ñộ gan to 34 4.4.5. Tốc ñộ giảm Hb và các phản ứng bất lợi sau truyền máu 34 4.4.6. Kháng thể kháng hồng cầu 35 5. Kết luận 36 6 Kiến nghị 38 Tài liệu tham khảo ðặt vấn ñề Thalassemia là một trong số những bệnh máu di truyền thường gặp nhất trên thế giới. Theo số liệu thống kê của tổ chức y tế thế giới (World health organization - WHO) – 1998, ước tính có khoảng 4,83% dân số thế giới mang gen bệnh hemoglobin (Hb) di truyền, trong ñó 300.000 - 400.000 trẻ mắc các bệnh Hb di truyền thể nặng ra ñời hàng năm [46]. Tại Việt Nam, theo số liệu nghiên cứu trong thập niên 1980, có khoảng 1,17 – 1,56 triệu người mang gen gây bệnh beta thalassemia (β-thal) [8]. Bệnh gây ra những ảnh hưởng sâu sắc tới sự tăng trưởng, phát triển thể chất và chất lượng cuộc sống của bệnh nhân, ñồng thời cũng tạo ra những gánh nặng về kinh tế và y tế cho gia ñình bệnh nhân và cộng ñồng. Trước những năm 1970, khi các biện pháp ñiều trị truyền máu ñịnh kỳ chưa phổ biến, những bệnh nhân mắc thalassemia thể nặng thường chết trước tuổi dậy thì hoặc sống với những di chứng nặng nề của bệnh. Hiện nay, mặc dù chưa thể chữa khỏi hoàn toàn ñược bệnh, nhưng ở một số nước phát triển Âu - Mỹ, nơi các bệnh nhân thalassemia ñược ñiều trị theo liệu trình truyền máu ñịnh kỳ kết hợp với ñiều trị thải sắt thích hợp và các ñiều trị bổ trợ khác (theo khuyến cáo của Liên ñoàn thalassemia quốc tế - Thalassemia International Federation (TIF) – 2007), các bệnh nhân này có thể tăng trưởng và phát triển bình thường, với tuổi thọ trung bình ngày càng tăng …[15],[17]. Tại Việt Nam, bệnh ñược biết ñến qua báo cáo của tác giả Bạch Quốc Tuyên từ thập niên 1960, tính ñến nay ñã gần 50 năm nhưng việc quản lý và theo dõi ñiều trị cho các bệnh nhân thalasemia chưa thực sự ñược tiến hành theo một liệu trình thống nhất. ðiều này gây ra rất nhiều khó khăn cho các thầy thuốc trong việc ñánh giá hiệu quả ñiều trị cũng như giúp ích không nhiều trong việc cải thiện tiên lượng cho các bệnh nhân. Xuất phát từ thực tế này, chúng tôi tiến hành ñề tài nghiên cứu: “ðÁNH GIÁ THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA VÀ MỘT SỐ YẾU TỐ LIÊN QUAN ðẾN GIẢM NỒNG ðỘ HEMOGLOBIN SAU TRUYỀN MÁU”. Với mục tiêu: 1. ðánh giá thực trạng truyền máu cho các bệnh nhân thalassemia ñiều trị truyền máu tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung ương (so với khuyến cáo của TIF – 2007). 2. Bước ñầu tìm hiểu một số yếu tố liên quan ñến giảm nồng ñộ Hb sau truyền máu của bệnh nhân thalassemia. 1.Tổng quan tài liệu 1.1.Thalassemia: 1.1.1.ðịnh nghĩa: Thalassemia là một hội chứng bệnh Hb có tính chất di truyền, do thiếu hụt tổng hợp một hay nhiều chuỗi polypeptide trong globin của Hb. Tùy theo sự thiếu hụt tổng hợp ở chuỗi alpha (α), beta (β) hay cả ở chuỗi delta (δ) và β mà có tên gọi là α thalassemia, β thalassemia, hay δβ thalasemia [9]. Từ thalassemia là từ gốc Hy Lạp, có nghĩa là “Bệnh thiếu máu vùng biển”, do bệnh ñược phát hiện ñầu tiên và phổ biến ở vùng ðịa Trung Hải. Những trường hợp thalassemia ñược mô tả ñầu tiên là β thalassemia (β– thal), do Thomas B.Cooley phát hiện năm 1925 trên những trẻ em gốc Italy, nên bệnh còn ñược biết ñến với tên gọi “bệnh thiếu máu Cooley”. Sau ñó, bệnh còn ñược phát hiện ở nhiều nước trên thế giới [45]. 1.1.2.Dịch tễ học: Thalasemia là một trong số các rối loạn di truyền phổ biến nhất trên thế giới, bệnh liên quan chặt chẽ với nguồn gốc dân tộc, phân bố khắp toàn cầu, song có tính chất ñịa dư rõ rệt, bệnh thường gặp ở vùng ðịa Trung Hải, khu vực Trung ðông, ðông Nam Á và Bắc Phi. Số người mang gen bệnh thalassemia trên thế giới rất lớn, theo số liệu thống kê của WHO – 1998, ước tính có khoảng 4,83% dân số - 269 triệu người mang gen bệnh Hb di truyền, trong ñó 1,67% dân số thế giới là bệnh nhân mắc α – thalasemia (α – thal) và β – thal. Hằng năm, trên thế giới có khoảng 2,4/1000 trẻ sinh ra mắc bệnh Hb di truyền thể ñồng hợp tử hoặc dị hợp tử có biểu hiện triệu chứng, trong ñó khoảng 0,44 mắc thalassemia [13],[46],[47],[50]. Các số liệu nghiên cứu cho thấy tần số mang gen bệnh ở một số nước khá cao: tần số mang gen β – thal ở Cyprus là 15-17% dân số, ở Hy Lạp khoảng 6-19%, ở Thái Lan khoảng 3-9% [9],[13],[45]. Tại Việt Nam, theo số liệu nghiên cứu của tác giả Nguyễn Công Khanh và cộng sự, tần số mang gen β – thal ở cộng ñồng người Kinh khoảng 1,5-2%, tần số này cao hơn ở dân tộc ít người [5]. Ngoài các thể bệnh thalassemia nêu trên, ở Việt Nam và một số nước ðông Nam Á khác, nơi lưu hành ñồng thời bệnh β - thal và HbE(Thái Lan là 10-53%, ở Lào và Campuchia khoảng 30-40%, Việt nam 1-50%) [24],[28],[44],[45] nên HbE/ β - thalasemia (HbE/ β - thal) là rối loạn Hb phổ biến nhất [43],[44],[45]. 1.1.3.Phân loại thể bệnh: Tuỳ theo sự thiếu hụt tổng hợp ở chuỗi α, β hay ở chuỗi δ và β mà gọi là α - thal, β - thal hay δβ - thal. ðến nay có nhiều thể bệnh thalassemia ñã ñược biết ñến nhưng phổ biến nhất vẫn là 2 thể bệnh α - thal, β - thal, do thiếu hụt trong tổng hợp chuỗi globin α, β. 1.1.3.1. α αα α - thal:  Bệnh α thalassemia gây ra do ñột biến mất ñoạn các gen α-globin.  Mỗi người bình thường có tổng số 4 cụm gen (gene cluster) α-globin trên nhiễm sắc thể 16, ñiều hoà tổng hợp chuỗi α-globin và giống α globin. Tuỳ theo số gen α-globin bị mất mà hình thành nên các thể bệnh α-thal khác nhau. Bảng 1.1: Các thể α αα α - thal [28] Thể bệnh Số gen α αα α-globin bị mất Biểu hiện lâm sàng Thành phần Hb máu cuống rốn Thể ẩn 1 Không/ thiếu máu nhẹ 1-2% HbBarts (γ4) Thể nhẹ 2 Thiếu máu nhẹ Hồng cầu nhỏ, nhược sắc 5-10% HbBarts (γ4) Bệnh HbH 3 Thiếu máu trung bình Hồng cầu nhỏ, nhược sắc Thể vùi trong HC 10-30% HbH (β4) Phù bào thai 4 Chết lưu hoặc khi sinh Thiếu máu nặng 97% HbBarts (γ4) 3% HbH (β4) 1.1.3.2. β ββ β - thal: β - thal gây ra do sự thiếu hụt tổng chuỗi β-globin, bình thường có 2 cụm gen ñiều hoà tổng hợp chuỗi β-globin và giống β - globin, các cụm gen nằm trên cặp nhiễm sắc thể 11. Do các ñột biến ñiểm ở một hoặc cả hai gen gây giảm hoặc không tổng hợp ñược chuỗi β-globin, từ ñó gây nên các thể bệnh tương ứng. ðến nay ñã phát hiện ñược khoảng 200 ñột biến của gen tổng hợp chuỗi β-globin [34],[37]. Về mặt tế bào học theo Wintrobe M.M (1981), Weatherall D.J.(1990) và Mc Donagh (1993) có thể chia β - thal thành các thể sau [8]: 1. β - thal dị hợp tử hay thể nhẹ: • Dị hợp tử β°- thal. (β°β) • Dị hợp tử β + - thal. (β + β) 2. β - thal ñồng hợp tử hay thể nặng - bệnh Cooley: • ðồng hợp tử β° - thal. (β°β°) • ðồng hợp tử β + - thal. (β + β + ) 3. δβ - thal dị hợp tử: • Dị hợp tử (δβ)° - thal • Dị hợp tử (δβ) + - thal 4. δβ - thal ñồng hợp tử: • ðồng hợp tử (δβ)° - thal • ðồng hợp tử (δβ) + - thal 5. Tồn tại hemoglobin bào thai (tồn tại Hemoglobin F) 6. Thể phối hợp: β - thal có thể phối hợp với một bệnh hemoglobin khác tạo ra thể phối hợp, hay gặp: • β - thal/HbE • β - thal/HbS • β - thal/HbC Về mặt lâm sàng β - thal ñược phân thành 4 thể, tuỳ theo mức ñộ nặng của bệnh: β - thal thể ẩn, β - thal thể dị hợp tử – thể nhẹ, β - thal thể trung gian và β - thal ñồng hợp tử – thể nặng 1.1.4.Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng: Thalassemia là một hội chứng bệnh với bệnh cảnh lâm sàng rất phong phú gồm nhiều thể bệnh khác nhau, ñặc trưng là biểu hiện thiếu máu tan máu mạn tính, mức ñộ từ nhẹ không có triệu chứng ñến nặng phải truyền máu thường xuyên… Tuỳ thuộc thể bệnh mà bệnh nhân sẽ có các biểu hiện lâm sàng tương ứng: 1.1.4.1. α αα α - thal: Biểu hiện của α - thal rất thay ñổi tùy thuộc việc mất một hay nhiều gen α globin mà gây ra những bệnh cảnh lâm sàng khác nhau, dưới ñây là 4 thể bệnh α - thal thường gặp trên lâm sàng [21]: (1). α αα α - thal thể ẩn – thể mang gen bệnh: Mất 1 gen tổng hợp α globin, kiểu gen - α/α α . Nói chung tình trạng bệnh này hầu như không có ảnh hưởng tới sức khoẻ của các bệnh nhân, do lượng chuỗi α globin thiếu hụt ít nên chức năng Hb gần như bình thường. Thể bệnh này thường chỉ ñược chẩn ñoán khi bệnh nhân có con mắc bệnh Hb H hoặc α - thal thể nhẹ. Nồng ñộ Hb và hồng cầu lưới trong giới hạn bình thường. Thể tích trung bình hồng cầu (Mean Corpuscular Volume - MCV) 75- 85 fL. Hemoglobin trung bình hồng cầu (Mean Corpuscular Hemoglobin - MCH) 26 pg. ðiện di Hb: Hb Barts khoảng 1-2% lúc sinh, có thể có 1-2% Hb Constant Spring (CS), lượng Hb A 2 giảm, còn lại chủ yếu là Hb A 1 . (2). α αα α - thal thể nhẹ: Do mất 2 gen tổng hợp α globin, kiểu gen - α /- α hoặc - -/α α. Trong tình trạng này sự thiếu hụt chuỗi α globin nhiều hơn, bệnh nhân có hồng cầu nhỏ, nhược sắc, và thường có biểu hiện thiếu máu nhẹ. Hb thường vẫn giữ ở giới hạn bình thường. Hồng cầu lưới không tăng. MCV 65-75 fL, MCH 22 pg. ðiện di Hb: Hb Barts 5-10% lúc sinh, có thể có 1-2% Hb CS, còn lại là Hb A 1 . (3). Bệnh Hb H: Do mất 3 gen tổng hợp α globin, kiểu gen - -/- α. Trong thể này, sự thiếu hụt của chuỗi α globin ñủ lớn ñể gây thiếu máu tan máu mạn tính, thiếu máu có thể biểu hiện ở mức ñộ từ nhẹ ñến nặng, trẻ thường có vàng da, niêm mạc nhợt, gan và lỏch to… Thường ít khi cần truyền máu. Hb 7-10g/dl. MCV 55-65 fL, MCH 20 pg. Hồng cầu lưới 5-10% Hồng cầu nhỏ, nhược sắc, hồng cầu mảnh, thể vùi trong hồng cầu ðiện di Hb lúc sinh: Hb Barts 20-40%, Hb H 5-30% có thể có 1-2% Hb CS, Hb A 1 thường dưới 50%. [...]... chuy n các s n ph m máu trong ñi u ki n tiêu chu n *Xây d ng ch ñ truy n máu: • Th tích máu c n truy n: lư ng máu truy n/ ñ t ñi u tr ph thu c vào n ng ñ Hb trong máu b nh nhân và kho ng cách gi a các l n truy n Lư ng máu truy n m i l n không nên vư t quá 15-20 ml/kg/ngày • T c ñ truy n máu: t c ñ truy n t i ña là 5ml/kg/gi , ñ tránh gây tăng nhanh th tích máu N u có suy tim, lư ng máu truy n không nên... m t h nhóm máu M t s nhóm máu có kh năng kích thích sinh kháng th m nh là: h ABO, Rhesus, Kell, Duffy, Kidd… c S l n truy n máu và lư ng máu truy n: S l n truy n máu càng nhi u, và kho ng cách gi a các l n truy n máu là dài v a ñ ñ sinh kháng th , thì lư ng kháng th mi n d ch t o ra càng nhi u Lư ng máu truy n không có vai trò ch y u trong quá trình này d.M c ñ ñáp ng mi n d ch ngư i nh n máu: M i cá... kháng h ng c u trong máu b nh nhân thalassemia t i th i ñi m trư c truy n máu * ðánh giá thi u máu: d a vào ch s n ng ñ Hb, g i là thi u máu khi n ng ñ Hb máu < 120g/l [4] * Phân ñ thi u máu [4]: • Thi u máu nh : 90 ≤ Hb < 120g/l • Thi u máu v a: 60 ≤ Hb < 90g/l • Thi u máu n ng: 30 ≤ Hb < 60g/l • Thi u máu r t n ng: Hb < 30g/l * ðánh giá lách to: khám th c th s th y lách to quá b sư n [1] • Lách to... ñư c truy n máu m i 4 tu n/ l n, thì n ng ñ Hb l n truy n sau s gi m kho ng 4g/dl Như v y, ta ph i truy n m t lư ng máu sao cho ñ m b o nâng ñư c n ng ñ Hb sau truy n lên 4g/dl so v i trư c truy n máu Tuỳ thu c vào hematocrit máu ngư i cho và lư ng máu truy n, chúng ta s có n ng ñ Hb sau truy n tương ng theo b ng ch d n sau: B ng 1.3: Ch d n l a ch n th tích máu truy n thích h p Hematocrit máu ngư i... c ñi u tr truy n máu cho b nh nhân thalassemia g m m t s v n ñ chính sau: 1 Th i ñi m b t ñ u truy n máu và ñ i tư ng truy n? 2 Hi u qu và ñ an toàn c a ñi u tr truy n máu? 3 N ng ñ Hb t i ưu cho hi u qu ñi u tr truy n máu? 4 Nhu c u truy n máu có nh hư ng ñ n hi u qu c a ñi u tr th i s t không? 5 Nh ng ph n ng nghiêm tr ng liên quan t i truy n máu? *Th i ñi m b t ñ u ñi u tr truy n máu và ñ i tư ng... ðánh giá th c tr ng truy n máu ngo i trú c a b nh nhân thalassemia t i khoa Huy t h c lâm sàng b nh vi n Nhi trung ương thông qua các ch s sau ñây so v i khuy n cáo c a TIF: - Tu i kh i phát b nh (qua h i b m b nh nhân) - Tu i ñư c truy n máu l n ñ u (qua h i b m b nh nhân ho c qua h sơ truy n máu ngo i trú) - Kho ng cách trung bình gi a hai l n truy n máu (tu n) - S l n truy n máu/ năm - T ng lư ng kh... truy n máu) , g/dl * M t s y u t liên quan ñ n t c ñ gi m n ng ñ Hb sau truy n máu ñư c ñánh giá d a vào các ch s sau [14]: • T c ñ gi m n ng ñ Hb sau truy n máu theo th b nh • Liên quan gi a t c ñ gi m n ng ñ Hb sau truy n máu và m t s bi u hi n lâm sàng (lách to, gan to) và các bi u hi n ph n ng sau truy n máu • Tìm kháng th kháng h ng c u trong máu b nh nhân thalassemia t i th i ñi m trư c truy n máu. .. thi u máu Cooley, v i bi u hi n lâm sàng: +Tr thư ng kho m nh lúc m i sinh, bi u hi n thi u máu xu t hi n t tháng th 6 ñ n 2 tu i, ho c s m hơn +Thi u máu tan máu m n tính: bi u hi n các tri u ch ng thi u máu, vàng da, lách to, n- c ti u s m màu, các bi u hi n này x y ra t t , t ng ñ t n ng lên, xu t hi n r t s m t nh ng tháng tu i ñ u, lúc dư i 1 tu i Thi u máu thư ng n ng, ñòi h i ph i truy n máu nhi... nhi m khu n gi a 2 l n truy n máu: Các xét nghi m ñư c th c hi n t i khoa xét nghi m huy t h c, Ngân hàng máu và sinh hoá b nh vi n Nhi trung ương 2.4.Phương pháp tính toán s li u: T t c các s li u thu ñư c t nghiên c u ñư c x theo chương trình SPSS 16.0 áp d ng trong y h c lý trên máy tính 3 K t qu nghiên c u 3.1.ð c ñi m chung c a ñ i tư ng nghiên c u: Trong th i gian nghiên c u t 01/11/2007 ñ n 31/10/2008,... 2.2.Phương pháp nghiên c u: 2.2.1.Phương pháp chung: Nghiên c u mô t , ti n c u, theo dõi các b nh nhân thalassemia trong th i gian t tháng 11/2007 ñ n 10/2008 Các b nh nhân ñư c thu th p thông tin theo m t m u b nh án nghiên c u th ng nh t 2.2.2.N i dung nghiên c u: ð c ñi m chung c a ñ i tư ng nghiên c u: - Tu i - Gi i - ð a phương - Dân t c - Các bi u hi n lâm sàng: +Bi u hi n thi u máu +Bi u hi n . BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ĐỀ TÀI CƠ SỞ ĐỀ TÀI: NGHIÊN CỨU THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG. NỒNG ĐỘ HEMOGLOBIN SAU TRUYỀN Hà Nội, Năm 2009 BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ðỀ TÀI CƠ SỞ Tên ñề tài: NGHIÊN CỨU THỰC TRẠNG TRUYỀN MÁU CHO BỆNH NHÂN THALASSEMIA. SAU TRUYỀN MÁU”. Với mục tiêu: 1. ðánh giá thực trạng truyền máu cho các bệnh nhân thalassemia ñiều trị truyền máu tại khoa Huyết học lâm sàng bệnh viện Nhi trung ương (so với khuyến cáo