1 B B Ệ Ệ N N H H L L Ý Ý C C Ầ Ầ U U T T H H Ậ Ậ N N Ở Ở T T R R Ẻ Ẻ E E M M I I . . H H C C T T H H v v ô ô c c ă ă n n ( ( b b ệ ệ n n h h t t h h ậ ậ n n h h ư ư ) ) : : I I I I . . B B ệ ệ n n h h c c ầ ầ u u t t h h ậ ậ n n n n g g u u y y ê ê n n p p h h á á t t : : . . V V C C T T n n g g o o a a i i m m à à n n g g . . V V C C T T t t ă ă n n g g s s i i n n h h m m à à n n g g t t y y p p e e I I v v a a I I I I . . B B ệ ệ n n h h B B e e r r g g e e r r ( ( V V C C T T I I g g A A ) ) I I I I I I . . B B ệ ệ n n h h c c ầ ầ u u t t h h ậ ậ n n t t h h ứ ứ p p h h á á t t : : V V C C T T c c ấ ấ p p h h ậ ậ u u n n h h i i ễ ễ m m t t r r ù ù n n g g V V C C T T v v ớ ớ i i k k h h á á n n g g t t h h ể ể k k h h á á n n g g m m à à n n g g đ đ á á y y c c ầ ầ u u t t h h ậ ậ n n V V C C T T t t r r o o n n g g b b a a n n x x u u ấ ấ t t h h u u y y ế ế t t d d a a n n g g t t h h a a p p V V C C T T t t r r o o n n g g l l u u p p u u s s V V C C T T t t r r o o n n g g v v i i ê ê m m m m ạ ạ c c h h m m á á u u h h o o ạ ạ i i t t ử ử 2 V V C C T T t t h h ứ ứ p p h h á á t t s s a a u u n n h h i i ễ ễ m m v v i i r r u u s s : : H H B B V V , , H H C C V V , , H H I I V V k k y y s s i i n n h h t t r r ù ù n n g g ( ( P P l l a a s s m m o o d d i i u u m m M M a a l l a a r r i i a a , , f f i i l l a a r r i i o o s s e e , , l l e e p p r r e e , , S S c c h h i i s s t t o o s s o o m m a a ) ) V V C C T T d d o o t t h h u u ố ố c c : : c c a a p p t t o o p p r r i i l l , , p p e e n n i i c c i i l l l l a a m m i i n n e e , , p p h h e e n n y y t t o o i i n n e e … … . . IV. HCTH bẩm sinh và ở trẻ nhỏ: H H C C T T H H F F i i n n l l a a n n d d a a i i s s X X ơ ơ h h ó ó a a t t r r u u n n g g m m ô ô l l a a n n t t o o a a ( ( h h ộ ộ i i c c h h ứ ứ n n g g D D r r a a s s h h ) ) N N h h i i ễ ễ m m t t r r ù ù n n g g ( ( g g i i a a n n g g m m a a i i , , C C M M V V , , H H I I V V , , t t o o x x o o p p l l a a s s m m a a ) ) P P h h â â n n l l o o a a i i c c á á c c b b ệ ệ n n h h c c ầ ầ u u t t h h a a n n * Trưởng Khoa Thận Máu Nội Tiết BV Nhi Đồng 2, Phó chủ nhiệm Bộ Môn Nhi Trường Đại Học Phạm Ngọc Thạch, Giáo sư các Trường Đại Học Y Khoa Pháp 3 V V . . N N g g u u y y ê ê n n n n h h â â n n k k h h á á c c : : 1 1 . . B B e e n n h h a a m m y y l l o o s s e e 2 2 . . H H o o i i c c h h ứ ứ n n g g A A l l p p o o r r t t 3 3 . . L L o o ạ ạ n n s s a a n n x x ư ư ơ ơ n n g g - - m m ó ó n n g g 4 4 . . H H o o i i c c h h ứ ứ n n g g t t á á n n h h u u y y e e t t , , t t ă ă n n g g u u r r ê ê m m a a u u 5 5 . . B B ệ ệ n n h h h h o o n n g g c c a a u u h h ì ì n n h h l l i i e e m m 6 6 . . G G i i ả ả m m s s o o l l ư ư ợ ợ n n g g n n e e p p h h r r o o n n H H C C T T H H v v ô ô c c ă ă n n ( ( b b ệ ệ n n h h t t h h ậ ậ n n h h ư ư ) ) L L â â m m s s à à n n g g - - K K h h ơ ơ i i p p h h á á t t “ “ đ đ ộ ộ t t n n g g ộ ộ t t ” ” - - H H ộ ộ i i c c h h ứ ứ n n g g p p h h ù ù : : - - m m i i m m ắ ắ t t , , c c h h i i d d ư ư ớ ớ i i , , - - b b ụ ụ n n g g b b a a n n g g , , t t r r à à n n d d ị ị c c h h m m à à n n g g p p h h ổ ổ i i , , p p h h ù ù b b ì ì u u - - H H i i ế ế m m k k h h i i p p h h á á t t h h i i ệ ệ n n t t ì ì n n h h c c ờ ờ 4 S S i i n n h h h h ọ ọ c c - - T T i i e e u u đ đ ạ ạ m m > > 5 5 0 0 m m g g / / k k g g / / n n g g à à y y - - T T i i e e u u đ đ ạ ạ m m c c h h ọ ọ n n l l ọ ọ c c - - T T i i e e u u m m á á u u v v i i t t h h ể ể : : 2 2 0 0 % % c c á á c c t t r r ư ư ờ ờ n n g g h h ợ ợ p p - - G G i i ả ả m m N N a a t t r r i i n n i i e e u u , , 1 1 - - 2 2 m m m m o o l l / / n n g g à à y y - - P P r r o o t t i i d d m m á á u u < < 5 5 0 0 g g / / l l , , a a l l b b u u m m i i n n m m á á u u < < 3 3 0 0 g g / / l l - - T T ă ă n n g g   2 2 g g l l o o b b u u l l i i n n , , g g i i ả ả m m g g a a m m m m a a g g l l o o b b u u l l i i n n - - T T ă ă n n g g c c h h o o l l e e s s t t e e r r o o l l m m a a u u - - T T ă ă n n g g t t r r i i g g l l y y c c e e r r i i d d m m a a u u - - N N a a t t r r i i m m a a u u b b ì ì n n h h t t h h ư ư ơ ơ n n g g h h o o a a c c g g i i a a m m - - T T ă ă n n g g k k a a l l i i m m a a u u n n e e u u s s u u y y t t h h a a n n - - H H a a c c a a l l c c i i m m a a u u t t o o a a n n p p h h a a n n - - T T ă ă n n g g H H c c t t , , t t ă ă n n g g t t i i e e u u c c a a u u C C ơ ơ c c h h ế ế b b ệ ệ n n h h s s i i n n h h * * T T h h a a y y đ đ o o i i t t í í n n h h t t h h a a m m m m a a n n g g đ đ a a y y c c ầ ầ u u t t h h ậ ậ n n : : 5 Shaloub (1974) đã đưa ra giả thuyết: HCTH có thể do bất thường của Lympho T; các Lympho T sản xuất ra 1 lọai Lymphokine làm thay đổi điện thế âm ở màng đáy cầu thận. Điều này được công nhận dễ dàng do bệnh có thể khỏi với điều trị bằng Corticoid, các thuốc ức chế miễn dịch như Ciclosporine và nhóm alkyl.Bệnh sởi gây suy giảm miễn dịch, có thể làm khỏi bệnh , nhưng nguy cơ nhiễm trùng tăng rất cao. Người ta ghi nhận bất thường trong miễn dịch tế bào, giảm lượng IgG ngay cả khi bệnh khỏi. Bình thường, sự lọc các phân tử qua màng đáy phụ thuộc vào : - trọng lượng phân tử qua màng - màng đáy cầu thận mang điện tích âm, sẽ đẩy các phân tử Albumin mang điện tích âm vào lòng mạch, không cho Albumin thoát ra ngoài. Cơ chế gây tiểu đạm cho đến nay là do mất điện tích âm của màng đáy cầu thận. * Vai trò của một số yếu tố lưu hành ( facteur circulant ) cũng đang được chứng minh.: người ta ghi nhận sự tái phát của HCTH liền sau ghép thận do sự hiện diện của các yếu tố lưu hành. * Rối loạn hệ thống miễn dịch 6 - RL miễn dịch dịch thể và tế bào - Không đặc hiệu: tùy nguyên nhân của HCTH - Vai trò của sự giảm Albumin / máu - Chưa xác định được chất trung gian - Các kết quả nghiên cứu (cytokine, vai trò tế bào lympho) chưa thống nhất - RL miễn dịch: nguy cơ nhiễm trùng (siêu vi, vi trùng chủ yếu là phế cầu) * Cơ địa: - Có liên quan đến nhóm HLA DR 7 - HCTH kháng corticoid di truyền: tổn thương cấu trúc màng đáy cầu thận do di truyền Đ Đ a a u u b b ụ ụ n n g g t t r r o o n n g g H H C C T T H H Nguyn nhn: - - V V i i ê ê m m p p h h u u c c m m a a c c - - T T a a c c t t ĩ ĩ n n h h m m ạ ạ c c h h t t h h a a n n h h o o a a c c đ đ o o n n g g m m ạ ạ c c h h p p h h o o i i - - G G i i a a m m c c u u n n g g l l ư ư ơ ơ n n g g t t u u a a n n h h o o a a n n 7 - - V V i i ê ê m m t t u u y y c c a a p p - - L L o o e e t t d d a a d d à à y y ( ( d d o o c c o o r r t t i i c c o o i i d d ) ) C C h h ỉ ỉ đ đ ị ị n n h h s s i i n n h h t t h h i i e e t t t t h h a a n n - - H H C C T T H H k k e e m m t t i i ể ể u u m m a a u u đ đ a a i i t t h h e e - - C C a a o o h h u u y y e e t t a a p p - - G G i i a a m m b b o o t t h h ể ể - - T T u u o o i i < < 1 1 h h o o ặ ặ c c > > 1 1 1 1 - - T T r r i i e e u u c c h h ứ ứ n n g g n n g g o o a a i i t t h h a a n n c c u u a a b b e e n n h h t t o o a a n n t t h h ể ể - - K K h h ô ô n n g g đ đ a a p p ứ ứ n n g g v v ơ ơ i i đ đ i i e e u u t t r r ị ị c c o o r r t t i i c c o o i i d d G G i i a a i i p p h h ẫ ẫ u u b b e e n n h h 1 1 . . K K í í n n h h h h i i ể ể n n v v i i t t h h ư ư ơ ơ n n g g : : - - S S a a n n g g t t h h ư ư ơ ơ n n g g t t ố ố i i t t h h i i ể ể u u ( ( 8 8 5 5 % % ) ) - - X X ơ ơ h h y y a a l l i i n n h h ó ó a a m m ộ ộ t t p p h h ầ ầ n n c c ầ ầ u u t t h h ậ ậ n n k k h h u u t t r r ú ú ( ( 1 1 0 0 % % ) ) - - T T ă ă n n g g s s i i n n h h t t r r u u n n g g m m ô ô l l a a n n t t ỏ ỏ a a ( ( 5 5 % % ) ) 2 2 . . K K í í n n h h h h i i ể ể n n v v i i đ đ i i ệ ệ n n t t ử ử : : 8 - - c c h h â â n n t t ế ế b b à à o o c c ó ó c c h h â â n n d d í í n n h h l l ạ ạ i i - - S S a a n n g g t t h h ư ư ơ ơ n n g g t t o o i i t t h h i i e e u u : : 9 9 0 0 % % đ đ a a p p ứ ứ n n g g v v ơ ơ i i c c o o r r t t i i c c o o i i d d , , t t i i ê ê n n l l ư ư ơ ơ n n g g t t o o t t - - X X ơ ơ h h y y a a l l i i n n h h ó ó a a , , t t ă ă n n g g s s i i n n h h t t r r u u n n g g m m ô ô : : t t h h ư ư ơ ơ n n g g k k h h a a n n g g c c o o r r t t i i c c o o i i d d B B i i ế ế n n c c h h ứ ứ n n g g . . S S ố ố c c giả giả m m t t h h ể ể t t í í c c h h ( ( G G i i a a m m c c u u n n g g l l ư ư ợ ợ n n g g t t u u a a n n h h o o a a n n ) ) . . N N h h i i ễ ễ m m t t r r u u n n g g t t r r o o n n g g H H C C T T H H . . S S u u y y t t h h a a n n c c a a p p - - G G i i a a m m đ đ o o l l o o c c d d o o g g i i a a m m t t h h e e t t í í c c h h t t u u a a n n h h o o a a n n - - G G i i a a m m đ đ ộ ộ l l o o c c d d o o g g i i a a m m t t í í n n h h t t h h a a m m m m à à n n g g đ đ a a y y c c a a u u t t h h a a n n - - N N g g h h ẽ ẽ n n t t ĩ ĩ n n h h m m a a c c h h t t h h a a n n 2 2 b b ê ê n n d d o o c c u u c c m m á á u u đ đ ô ô n n g g - - V V i i ê ê m m t t h h a a n n k k ẽ ẽ ( ( s s a a u u d d u u n n g g f f u u r r o o s s e e m m i i d d e e ) ) . . R R o o i i l l o o a a n n t t ă ă n n g g t t r r ư ư ơ ơ n n g g - - C C h h a a m m p p h h á á t t t t r r i i e e n n c c h h i i e e u u c c a a o o + + + + + + - - d d o o t t h h o o á á t t m m o o t t s s o o h h o o r r m m o o n n e e q q u u a a n n ư ư ơ ơ c c t t i i ể ể u u - - S S u u y y g g i i a a p p : : d d o o t t h h o o a a t t p p r r o o t t e e i i n n m m a a n n g g I I o o d d 9 - - S S D D D D d d o o t t h h i i e e u u đ đ a a m m . . Nghẹ Nghẹ t t m m ạ ạ c c h h Đ Đ i i ề ề u u t t r r ị ị . . C C h h ẩ ẩ n n đ đ o o á á n n d d ễ ễ d d à à n n g g : : K K H H Ô Ô N N G G s s i i n n h h t t h h i i ế ế t t t t h h ậ ậ n n = = > >   n n g g a a y y : : C C O O R R T T I I C C O O I I D D . . S S ự ự đ đ á á p p ứ ứ n n g g v v ớ ớ i i đ đ ợ ợ t t đ đ ầ ầ u u g g i i ú ú p p t t i i ê ê n n l l ư ư ợ ợ n n g g : : t t ố ố t t : : đ đ á á p p ứ ứ n n g g h h a a y y n n h h ạ ạ y y ( ( c c o o r r t t i i c c o o s s e e n n s s i i b b l l e e ) ) x x ấ ấ u u : : k k h h á á n n g g ( ( c c o o r r t t i i c c o o r r é é s s i i s s t t a a n n t t ) ) a a / / Đ Đ i i ề ề u u t t r r ị ị t t r r i i ệ ệ u u c c h h ứ ứ n n g g : : - - C C h h ế ế đ đ ộ ộ ă ă n n l l ạ ạ t t ( ( 0 0 , , 3 3 m m m m o o l l / / k k g g / / n n g g à à y y ) ) - - G G i i ả ả m m c c u u n n g g c c ấ ấ p p m m u u ố ố i i - - n n ư ư ớ ớ c c - - L L ợ ợ i i t t i i ể ể u u k k h h i i p p h h ù ù n n h h i i ề ề u u : : F F u u r r o o s s é é m m i i d d e e 1 1 - - 6 6 m m g g / / k k g g / / n n g g à à y y - - Đ Đ i i ề ề u u t t r r ị ị s s u u y y t t h h ậ ậ n n - - A A l l b b u u m m i i n n 2 2 0 0 % % : : 1 1 g g / / k k g g k k h h i i g g i i ả ả m m l l ư ư ợ ợ n n g g t t u u ầ ầ n n h h o o à à n n , , t t r r ụ ụ y y m m ạ ạ c c h h b b / / K K h h á á n n g g s s i i n n h h : : 10 C C h h ỉ ỉ đ đ ị ị n n h h k k h h i i c c ò ò n n t t ồ ồ n n t t ạ ạ i i ổ ổ n n h h i i ễ ễ m m t t r r ù ù n n g g Đ Đ i i ề ề u u t t r r ị ị c c ắ ắ t t a a m m i i d d a a n n , , n n h h ổ ổ r r ă ă n n g g . . . . . . c c / / D D ự ự p p h h ò ò n n g g t t ắ ắ c c m m ạ ạ c c h h P P h h ò ò n n g g n n g g ừ ừ a a c c h h u u n n g g – – K K h h ô ô n n g g b b ấ ấ t t đ đ ộ ộ n n g g – – T T r r á á n n h h đ đ ặ ặ t t c c a a t t h h e e t t e e r r D D ự ự p p h h ò ò n n g g k k h h i i : : – – A A l l b b u u m m i i n n < < 2 2 g g / / d d l l , , f f i i b b r r i i n n o o g g e e n n > > 6 6 0 0 0 0 m m g g / / d d l l , , D D - - d d i i m m e e r r s s > > 1 1 0 0 0 0 0 0 , , A A n n t t i i T T h h r r o o m m b b i i n n I I I I I I < < 7 7 0 0 % % – – T T h h u u ố ố c c : : A A n n t t i i - - V V i i t t K K , , A A A A S S ( ( A A s s p p i i r r i i n n ) ) , , D D i i p p y y r r i i d d a a m m o o l l e e d d / / H H ạ ạ h h u u y y ế ế t t á á p p e e / / H H ỗ ỗ t t r r ợ ợ C C a a l l c c i i u u m m , , v v i i t t a a m m i i n n D D B B ă ă n n g g d d ạ ạ d d a a y y [...]... muoi va nươc: cân, phu HCTH, cao HA (1/2), suy thận cấp (1/3) thoáng qua, không thường xuyên dạng nặng : thiểu niệu, vô niệu, phù phổi cấp, suy tim, phù não 4/ CLS : ASO tăng, C3 giảm : nên tìm sớm vì trở về bình thường nhanh 5/ GPB : lắng đọng dạng hạt lớn ở màng đáy cầu thận, tăng sinh ngoài mao mạch (nặng), MDHQ gắn antiC3 6/ Chỉ định sinh thiết thận: suy thận kéo dài : tiểu đạm trên 2g/ngày, hay HCTH... trị : Chế độ ăn lạt Điều trị triệu chứng, hạ áp, lợi tiểu 18 GPB : tăng sinh ngoài méthylprednisolone,UCMD Thẩm phân nếu suy thận cấp 19 mao mạch => truyền Chỉ định sinh thiết thận: (chung cho các bệnh cầu thận) – vô niệu > 3 - 5 ngày – cao HA > 15 ngày – suy thận > 1 tháng – H/c thận hư > 1 tháng – C3 giảm > 8 - 10 tuần – Tiểu máu đại thể > 1 tháng – Tiểu máu vi thể > 1 năm – Đạm niệu > 1g/ ngày > 1... Không cần nhập viện những lần kế Không cho trẻ ngưng đi học 13 14 Prednisone,60mg/m2/ngy, 4 tuần + 3 lần TTM Mthylprednisolone HCTH khơng giảm Sinh thiết thận Cyclosporine + Prednisone 15 Lui bệnh hoàn toàn Không kết quả Ngưng Cyclosporin v Prednisolone Không tái phát Tái phát thường nhạy với corticoid Điều trị triệu chứng (+ enalapril) Thường diễn tiến đến suy thận mãn giai đoạn cuối 16 Cyclophosphamide... Cyclophosphamide uống hay TTM? Thường thất bại và diễn tiến đến STM giai đoạn cuối Benh cầu than thứ phat V IÊ M C Ầ U T H Ậ N C Ấ P H Ậ U N H IỄ M T R Ù N G 1/ Nguyên nhân: Xuat hien 2 - 3 tuan sau mot đợt nhiễm trùng: TMH +++, Viêm da mu Mam: Streptocoque  tan huyet nhom A Siêu vi, Staphylocoque Mycoplasma pneumoniae, 2/ Tuổi : trẻ lớn, hiếm khi < 2 tuổi d a n g đ ie n h ìn h : > 4 tu o i 3/ Lâm sàng Đột... - 6 tháng Tài liệu đọc thêm: 20 1/ Van de Walle and Donckerwolcke, 2001 Van de Walle JGJ, Donckerwolcke RA: Pathogenesis of edema formation in the nephrotic syndrome Pediatr Nephrol 2001; 16:283 2/ Hogg et al., 2000 Hogg R, Portman RJ, Milliner D, et al: Evaluation and management of proteinuria and nephrotic syndrome in children: Recommendations from a pediatric nephrology panel established at the . Thẩm phân nếu suy thận cấp. 20 Chỉ định sinh thiết thận: (chung cho các bệnh cầu thận) – vô niệu > 3 - 5 ngày – cao HA > 15 ngày – suy thận > 1 tháng – H/c thận hư > 1 tháng. điện thế âm ở màng đáy cầu thận. Điều này được công nhận dễ dàng do bệnh có thể khỏi với điều trị bằng Corticoid, các thuốc ức chế miễn dịch như Ciclosporine và nhóm alkyl .Bệnh sởi gây suy giảm. thường nhanh 5/ GPB : lắng đọng dạng hạt lớn ở màng đáy cầu thận, tăng sinh ngoài mao mạch (nặng), MDHQ gắn antiC3 6/ Chỉ định sinh thiết thận: suy thận kéo dài : tiểu đạm trên 2g/ngày, hay