HỘI CHỨNG TIỂU NÃO I. NHẮC LẠI GIẢI PHẪU Tiểu não nằm ở hố sau, gồm có thùy giun nằm ở giữa và hai bán cầu nằm ở hai bên, gắn vào thân não bằng 3 cuống tiểu trên, giữa và dưới.  Cuống tiểu não dưới nối tiểu não với hành não  Cuống tiểu não giữa nối tiểu não với cầu não  Cuống tiểu não trên nối tiểu não với cuống não (trung não) Trên thiết đồ tiểu não, phân biệt ba phần: Vỏ tiểu não : là lớp chất xám bao bọc bên ngoài Chất trắng : nằm dưới lớp vỏ, gồm các sợi trục có myelin của các bó thần kinh ly tâm và hướng tâm, sợi trục tế bào Purkinje. Nhân trung tâm : + Nhân mái (Fastigial) ở tiểu não cổ. + Nhân tiểu cầu (Globose), nhân nút (Emboliform) ở tiểu não cũ. + Nhân răng (Dentate) ở bán cầu tiểu não Phân loai Trong phạm vi giải phẫu và chức năng tiểu não có thể chia ra làm 3 phần nhỏ: 1. Tiểu não cổ (archicerebellum) gồm nodulus và hai floculus (còn gọi là thùy nhung nút (flocculo nodular): là phần xưa nhất trong phát sinh chủng loại (tiểu não của loài cá  giữ thăng bằng đầu trong không gian). Phần này có những con đường liên hệ với tiền đình do đó còn được biết như là tiểu não –tiền đình  liên quan đến sự điều chỉnh thăng bằng. 2. Tiểu não cũ (paleocerebellum) gồm thùy trước và một phần của thùy sau (chủ yếu là thùy giun) (tiểu não của loài bò sát). Nó có đường liên hệ đến tủy sống nên còn được gọi là tiểu não - tủy sống. Vùng này nhận các thông tin từ các sợi tủy sống cùng bên (bó gai tiểu não thẳng, bó gai tiểu não chéo) và từ những sợi của nhân Goll-Burdach trong hành não tới (đường cảm giác sâu). Có chức năng điều hòa trương lực cơ và giữ tư thế. 3. Tiểu não mới (neocerebellum)(tiểu não của con người) gồm phần trước của thùy sau (phần chính bán cầu tiểu não), có những đường liên hệ với vỏ não  có chức năng trong kiểm soát và phối hợp vận động II. CHỨC NĂNG TIỂU NÃO Điều hòa thăng bằng: dựa vào những thụ thể cảm giác căng của cơ thể (cảm giác thoi cơ, cảm giác gân cơ, cơ) đưa về tiểu não. Từ đây các tín hiệu đi từ nhân mái đến nhân tiền đình, chất lưới thân não và theo bó tiền đình-gai, lưới- gai đến kích thích hệ thống gamma điều chỉnh tư thế. Phối hợp vận động: mỗi bán cầu tiểu não sẽ nhận những thông tin từ vỏ não vận động và các phần ngoại biên của cơ thể. Tiểu não phân tích các thông tin rồi truyền lên vỏ não và nhân đỏ giúp thực hiện các phối hợp vận động tự chủ. III. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Hội chứng tiểu não gồm 3 nhóm triệu chứng chính: 1. Rối loạn thăng bằng và dáng đi 2. Giảm trương lực cơ 3. Các rối loạn trong thực hiện động tác (trong phối hợp vận động) Trong thăm khám tiểu não, điều cần lưu ý là muốn khám được các chức năng của tiểu não thì hệ vận động và hệ cảm giác phải còn toàn vẹn, có nghĩa là bệnh nhân không bị yếu liệt, không bị rối loạn cảm giác (đặc biệt là cảm giác sâu). Nếu không, chính những rối loạn vận động, cảm giác này sẽ làm sai lệch việc đánh giá chức năng tiểu não. Đầu tiên là quan sát bệnh nhân (BN). Quan sát BN ngay cả khi bệnh nhân đang đi dạo, đang ngồi, đang đọc sách. Quan sát BN trong những vận động bình thường như mặc áo quần cũng có ý nghĩa quan trọng. Trong khi quan sát chúng ta cần phải so sánh hai bên: bên phải và bên trái. 1. Rối loạn thăng bằng và dáng đi: Triệu chứng nổi bật nhất của tiểu não là thất điều (ataxia tiếng Hy lạp nghĩa là mất sự điều khiển). Đó là do mất đi các tác động ức chế bình thường của luồng thông tin từ tiểu não lên hệ vận động. Thất điều biểu hiện dưới những hình thức sau  Rối loạn thăng bằng: Khi đứng bệnh nhân có khuynh hướng dạng hai chân ra  gọi là dạng chân đế. Ngoài ra khi đứng thân mình bệnh nhân lắc lư không ngừng theo đủ mọi hướng, tuy nhiên tình trạng này không nặng lên khi nhắm mắt. Đây là điểm phân biệt giữa sự mất thăng bằng của hội chứng tiểu não và hội chứng tiền đình. Bệnh nhân thất điều tiểu não không thể đứng vững khi mở mắt lẫn khi nhắm mắt, trong khi đó bệnh nhân có hội chứng tiền đình có thể đứng vững khi mở mắt và té khi nhắm mắt (dấu Romberg dương tính) Tình trạng mất thăng bằng này có thể chỉ giới hạn ở đầu và thân, làm cho bệnh nhân có những cử động lắc lư thân mình theo hướng trước-sau, và những cử động này vẫn tiếp tục thấy cả khi bệnh nhân ở tư thế ngồi. Một số trường hợp sự mất thăng bằng tập trung chủ yếu ở hai chi dưới, lúc này người ta ghi nhận có sự co thắt liên tục gân cơ chày trước  gọi là dấu hiệu “các gân cơ nhảy múa” (danse des tendons). Khi bệnh nhân chỉ có hội chứng tiểu não kín đáo, muốn tìm rối loạn thăng bằng, chúng ta đề nghị bệnh nhân đứng khép chân lại, đứng trên một chân, hoặc đi trên 1 đường thẳng mà chân này nối tiếp gót chân kia  Dáng đi Thất điều dáng đi được thấy rõ khi quan sát BN đi và khi yêu cầu bệnh nhân quay trở lại. Khi đi bệnh nhân cũng dạng chân đế. Bước chân thường là những bước ngắn không đều, vẽ nên một đường zig-zac giống như người say rượu (ngược với dáng đi bình thường chân rơi mội khoảng cách đều đặn ở đường giữa hoặc gần đường giữa. BN đi loạng choạng và có thể nghiêng về hai bên, mặc dầu có thể nghiêng về một bên (bên tiểu não bị tổn thương). Thất điều dáng đi có thể có ngay cả khi không có thất điều các chi và thân mình, do đó phải được lưu ý và khám một cách đặc biệt. Mức độ thất điều càng nhiều thì tổn thương tiểu não càng trầm trọng. Để thấy rõ sự mất thăng bằng trong lúc đi đứng, chúng ta có thể yêu cầu bệnh nhân đi và thực hiện nhanh các y lệnh ví dụ như đang đi yêu cầu bệnh nhân đứng lại đột ngột, đang đi quay người trở lại đột ngột, hoặc yên cầu bệnh nhân đi thụt lùi trở lại. 2. Giảm trương lực cơ: Tổn thương tiểu não thùy sau thường đầu tiên gây ra giảm hoặc mất trương lực cơ. Điều này càng thể hiện rõ ở tổn thương cấp tính và thường đạt đến đỉnh điểm trong vòng vài tuần. Triệu chứng này khó phát hiện khi bệnh kéo dài hoặc trong những trường hợp thoái hóa mãn tính. Khi tổn thương tiểu não một bên, triệu chứng này thường biểu hiện bằng giảm trương lực cơ các chi cùng bên. Khám: 1/ Đánh giá trương lực cơ bằng độ ve vẩy, độ co duỗi, độ chắc nhão. Yêu cầu BN đưa hai tay lên cao, để bàn tay rơi thõng xuống, ta sẽ thấy bên bệnh bàn tay thõng xuống, gập hơn nhiều so với bên lành. Khi ve vẩy, bàn tay bên bệnh có biên độ ve vẩy rộng hơn. Giảm trương lực cơ có thể phát hiện bằng cách làm cử động thụ động các khớp ví dụ như ép gót chân vào mông rất dễ dàng, không thấy một sự căng cơ hay kháng lực nào cả. Khi BN đi có thể ghi nhận giảm sự đong đưa cánh tay. 2/ Đong đưa đầu gối khi gõ PX cơ tứ đầu đùi cũng do giảm trương lực cơ gây ra. Đó là do mất sự co thắt các cơ đối vận khi gõ PX cơ tứ đầu đùi, dẫn đến hiện tượng ngọn chi đong đưa nhiều lần. Đong đưa biên độ rộng trong gõ PX thể thấy ở tổn thương bó vỏ gai nhưng trong trường hợp này thường kèm theo tăng trương lực cơ. 3/ Nghiệm pháp Stewart- Holmes: yêu cầu BN gập cẳng tay vào cánh tay, người khám làm động tác đối kháng ngược lại rồi bất chợt buông ra. Cử động gập cẳng tay vẫn còn tiếp tục và đôi khi bàn tay BN đập vào ngực BN. Trong khi đó ở người bình thường, cử động gập ngừng ngay lập tức và được thay thế bằng cử động ngược chiều (duỗi nhẹ cẳng tay). Giải thích: do mất sự co thắt các cơ đối vận (chậm và giảm). Tương tự như vậy ở chi dưới: cho bệnh nhân nằm sấp, cẳng chân vuông góc với đùi, dùng tay kéo cổ chân bệnh nhân. Khi buông ra đột ngột bên tiểu não bị bệnh sẽ có hiện tượng gót chân đập mạnh vào mông hơn là bình thường. 4. Phân tách các cử động:  Loạn đồng vận, mất đồng vận (dyssynergy, assynergy) là giảm hoặc mất khả năng tổng hợp và hợp nhất các thành phần của một cử động phức tạp. Có sự thiếu phối hợp hoạt động giữa những nhóm cơ, những động tác mà bình thường chúng phối hợp với nhau rất tốt về mặt mức độ, về sự hài hòa, về thời gian, về sự nối tiếp nhau làm cho một cử động được thực hiện một cách trôi chảy và chính xác. Hậu quả là mất đi tốc độ và sự khéo léo trong quá trình thực hiện động tác; tức là mất đi hoạt động đồng thời (synchronous activity) của nhiều nhóm cơ, nhiều động tác. Cử động trở nên cứng và đứt đoạn giống như máy còn gọi là sự phân tách động tác (decomposition of mouvement) Ví dụ cho bệnh nhân làm các nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi, gót chân đầu gối hoặc yêu cầu ngón chân cái của bệnh nhân chạm vào tay người khám (tay người khám để trên giường). Động tác bình thường là có sự phối hợp giữa gập đùi và duỗi cẳng chân, khi có tổn thương tiểu não, động tác này đưuọc phân tách thành hai hoặc nhiều thì  động tác bị đứt đoạn. Cho bệnh nhân nằm ngửa trên một mặt phẳng cứng, khoanh tay lại, hai chân hơi dang ra, yêu cầu ngồi dậy để ngồi dậy được bệnh nhân phải gập đùi đồng thời hai gót chân của bệnh nhân nhấc bổng lên khỏi mặt giường, ngược với người bình thường là phải ấn mạnh gót chân xuống mặt giường. Nghiệm pháp này rất dễ thấy khi so sánh bên tiểu não bị tổn thương và bên lành ở trên cùng một bệnh nhân.  Loạn liên động (dysdiadochokinesis): sự phân tách các động tác cùng với thất điều tạo nên loạn liên động. Khám: cho BN thực hiện các cử động tay xen kẽ tại giường (lưu ý là chỉ đánh giá được loạn liên động khi hệ vận động và cảm giác ở chi gần như còn nguyên vẹn và bệnh nhân không có triệu chứng ngoại tháp). Yêu cầu BN sấp ngửa bàn tay ; động tác có thể thực hiện bên trái hoặc bên phải hoặc cả hai bên cùng lúc. Nên so sánh cả hai bên. Một test khác là nắm mở bàn tay, cho luỡi đưa ra đưa vào, vỗ tay trên một mặt phẳng cố định. Ở tổn thương tiểu não, có sự giảm tốc độ, nhịp độ, và sự hoàn thiện các động tác. Ở chân, yêu cầu bệnh nhân dậm chân trên mặt phẳng.  Rối tầm (dysmetria), quá tầm (hypermetria): là sự tăng quá mức biên độ cử động làm cho cử động đi quá mục tiêu. Đó là do mất khả năng đo chính xác lực và tốc độ di chuyển của một cử động. Ví dụ nghiệm pháp ngón tay chỉ mũi: yêu cầu bệnh nhân dang thẳng tay, lấy đầu ngón trỏ chỉ vào mũi, ngón trỏ khi đã đụng vào mũi vẫn đi tiếp và đập vào má bệnh nhân. Nghiệm pháp này nhạy nhất khi cho bệnh nhân ở tư thế nằm. Trong trường hợp rối tầm kín đáo, chúng ta cho bệnh nhân thực hiện nghiệm pháp này kèm theo có kháng lực: ngón trỏ của bệnh nhân khi rời khỏi mặt giường phải vượt qua kháng lực ngón trỏ của tay người khám. Nghiệm pháp vạch các đường nằm ngang: yêu cầu bệnh nhân vạch các đường nằm ngang từ một đường đứng dọc bên này sang một đường đứng dọc bên kia, giống như vẽ các thanh ngang của một cái thang (khoảng cách giữa hai đường đứng dọc khoảng 10cm). Ở bệnh nhân rối tầm các đường vạch ngang sẽ đi quá mức định sẵn. Ở chi dưới ta có nghiệm pháp gót chân đầu gối: cho bệnh nhân nằm, yêu cầu gót chân bệnh nhân bên này chạm đến đầu gối bên kia, sau đó gót chân tiếp tục chà lên xương chày của chân bên kia. Ở bệnh nhân có rối tầm, gót chân sẽ đưa cao hơn và đưa vượt quá đích, sau đó bệnh nhân điều chỉnh lại mới đưa trung vào đầu gối. Ngoài ra trong khi chà gót chân tên xương chày, chân bên bệnh sẽ có hiện tượng đứt khúc các động tác, các động tác thực hiện không trôi chảy.  Run chủ ý (intention tremor): Run có tần số 3-5 Hz. Run tiểu não không phải là run lúc nghỉ, cũng không phải là run tư thế. Run được thấy rõ khi bắt đầu cử động, trong quá trình cử động hoặc khi kết thúc một cử động. Run là hậu quả các yếu tố gây ra như chi bị thất điều, có nghĩa là mất khả năng đo đạc chính xác tốc độ, lực và sự trôi chảy một động tác. Nên nhớ rằng run chủ ý chỉ xảy ra ở những BN có tổn thương bán cầu tiểu não đơn thuần. [...]... trạng giảm trương lực cơ  không có hiện tượng đong đưa đầu gối Hội chứng này thường thấy trong thoái hóa tiểu não do rượu hoặc do ung thư 3/ Hội chứng tiểu não mới (Neocerebellar syndrome) : Còn gọi là hội chứng tiểu não bên hoặc hội chứng bán cầu tiểu não Đây là hội chứng thường gặp nhất, do có sự cắt đứt mối liên hệ vỏ-cầu -tiểu não Hội chứng này có thể biểu hiện một bên hoặc hai bên Bênh nhân có hiện... nhiễm tiểu não Thoái hóa và thất điều triệu chứng Các NN khác : U hố sau Bất thường hố sau Ngộ độc thuốc: thuốc ngủ, thuốc chống động kinh , thuốc gây ảo giác CÂU HỎI ÔN TẬP 1 Mô tả các triệu chứng và dấu hiệu của thất điều tiểu não 2 Mô tả tình trạng giảm trương lực cơ do tổn thương tiểu não 3 Mô tả triệu chứng và dấu hiệu của phân tách các cử động trong hội chứng tiểu não 4 Hội chứng tiểu não cổ, tiểu. .. tiểu não cũ và tiểu não mới CÂU HỎI TRẮC NGHIỆM Chọn 1 hoặc nhiều câu đúng 1 Hội chứng tiểu não gồm tất cả những triệu chứng sau ngoại trừ: A Rối tầm B Mất liên động (adiadococinésie) C Run lúc cử động, lúc vận động D Giảm trương lực cơ E Dấu Romberg 2 Trong hội chứng tiểu não, run đặc biệt rõ khi có tổn thương của A Thùy nhộng B Bán cầu C Cuống tiểu não giữa D Cuống tiểu não trên E Cuống tiểu não dưới... triệu chứng nổi bật Loạn vận ngôn (dysarthria) có thể thấy rất rõ, chủ yếu là do tình trạng phân tách các động tác phát âm chứ không phải dơn thuần do ataxie vận ngôn 4/ Hội chứng nửa bán cầu tiểu não- Hội chứng toàn bộ tiểu não : khi có tổn thương thùy nhung nút, thùy trước, thùy sau phối hợp lại ở một bên ta sẽ có hội chứng nửa bán cầu tiểu não Khi tổn thương toàn bộ các thùy của tiểu não ta sẽ có hội. .. động của các chi, và sự vận động các chi này càng ra phía ngoài thì càng chịu nhiều ảnh hưởng của vỏ não vận động nhiều hơn 1/ Hội chứng tiểu não cổ (Archicerebellar syndrome): còn gọi là hội chứng tiểu não - tiền đình hoặc hội chứng của thùy nhung nút Vì có rất nhiều mối liên hệ với hệ tiền đình nên hội chứng này có thể giống y như một bệnh lý tiền đình Rối loạn dáng đi là biểu hiện thường gặp nhất Nó... BN Teo tiểu não có thể xảy ra bình thường ở 1/3 các trường hợp người già Xét nghiệm dịch não tủy trong những trường hợp viêm nhiễm tiểu não Nghi ngờ thoái hóa hay thất điều triệu chứng: cần làm các XN như tìm nồng độ vitamine E, alpha Fetoprotein, các kháng thể chống ung thư như Anti-Hu, AntiYo, Anti-Ri V CĂN NGUYÊN U tiểu não Tai biến mạch máu tiểu não Nhồi máu tiểu não Xuất huyết tiểu não Bệnh lý... tiểu não) Sự phân chia các nhóm triệu chứng lâm sàng khác nhau để từ đó suy ra những tổn thương giải phẫu học trên tiểu não là một điều khó khăn Tiểu não không có những điểm định vị tương ứng với cơ thể rõ ràng như là trên vỏ não (vỏ não vận động, vỏ não cảm giác) Dù vậy, người ta vẫn chia ra 3 nhóm hội chứng lâm sàng –giải phẫu học chính yếu trong tổn thương tiểu não Những tổn thương đường giữa, nơi... 5 Hội chứng tiểu não gồm những triệu chhứng sau ngoại trừ: A Đứng dạng chân đế B Khi đứng có khuynh hướng ngã ra sau C Các rối loạn nặng lên khi nhắm mắt D Khi đứng gân cơ chày trước “nhảy múa” E Thất điều dáng đi 6 Trong hội chứng tiểu não đơn thuần, người ta có thể gặp các dấu hiệu sau ngoại trừ: A Giảm trương lực cơ B Nói khó (dysarthrie) C Dấu Babinski D Run E Thất điều 7 Tổn thương bán cầu tiểu. .. tiểu não phải có thể có: A Rối tầm tay phải B Loạn liên động tay phải C Điếc tai phải D Tăng trương lực cơ Chọn câu trả lời thích hợp nhất từ câu 8-12 A Nhìn mờ cả hai mắt B Song thị C Thất điều D Chóng mặt E Có các triệu chứng vận động cảm giác kiểu “bắt chéo” 8 Tổn thương nhân tiền đình - ở hành não, cầu não 9 Tổn thương tiểu não hoặc các đường liên hệ tiểu não 10 Tổn thương nhân vận nhãn - ở trung não. .. có hội chứng nửa bán cầu tiểu não Khi tổn thương toàn bộ các thùy của tiểu não ta sẽ có hội chứng toàn bộ tiểu não hay hội chứng ataxie toàn thân Hội chứng này thường thấy ở những bệnh lý thoái hóa hoặc những bệnh lý ở giai đoạn cuối (các bệnh lý toxic, metabolic) Ngoài ra: một số tác giả có thể chia các triệu chứng thân nền ra làm hai nhóm: *** Rối loạn tĩnh trạng: giảm trương lực cơ *** Rối loạn động . dưới.  Cuống tiểu não dưới nối tiểu não với hành não  Cuống tiểu não giữa nối tiểu não với cầu não  Cuống tiểu não trên nối tiểu não với cuống não (trung não) Trên thiết đồ tiểu não, phân biệt. Hội chứng này thường thấy trong thoái hóa tiểu não do rượu hoặc do ung thư. 3/ Hội chứng tiểu não mới (Neocerebellar syndrome) : Còn gọi là hội chứng tiểu não bên hoặc hội chứng bán cầu tiểu. hội chứng tiểu não 4. Hội chứng tiểu não cổ, tiểu não cũ và tiểu não mới. CÂU HỎI TRẮC NGHIỆM Chọn 1 hoặc nhiều câu đúng 1. Hội chứng tiểu não gồm tất cả những triệu chứng sau ngoại trừ: A.