HỘI CHỨNG THẬN HƯ TS. BS. Đỗ Gia Tuyển MỤC TIÊU HỌC TẬP: Học viên cần phải nắm được: 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư. 2. Phát hiện các biến chứng ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. 3. Cách sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch và tác dụng phụ. 1. Đ ẠI CƯƠNG Hội chứng thận hư là biểu hiện thường gặp của bệnh cầu thận nguyên phát, diễn biến kéo dài nhiều năm với các đợt bột phát, xen lẫn những thời kỳ thuyên giảm. Đây là một hội chứng lâm sàng và sinh hóa xuất hiện ở nhiều bệnh do tổn thương ở cầu thận đặc trưng bằng: - Phù - Protein niệu cao - Protein máu giảm Các bệnh nhân bị hội chứng thận hư có thể được điều trị bằng liệu pháp Corticoid và thuốc giảm miễn dịch, tuy nhiên trong quá trình diễn biến của bệnh có thể gặp một số biến chứng do bản thân quá trình bệnh lý ở thận hoặc do điều trị,nếu không được điều trị thì đại đa số sẽ sớm dẫn đến viêm cầu thận mạn tính và suy thận mạn. Về nguyên nhân có 2 loại - Loại nguyên phát ở cầu thận - Loại thứ phát do các bệnh toàn thể hoặc các trường hớp bệnh lý khác 17 2. CHẨN ĐOÁN HỘI CHỨNG THẬN HƯ 2.1. Chẩn đoán xác định hội chứng thận nguyên phát (1). Phù, phù toàn thân, phù trắng, mềm, ấn lõm. Có thể có cổ trướng, tràn dịch màng phổi. (2). Protein niệu cao trên 3,5 g/24 giờ (3). Protein máu giảm: Protein toàn phần dưới 60g/lít, albumin máu dưới 30g/lít (4). Lipid tăng và rối loạn lipoprotein máu - Cholesterol toàn phần trên 6,5 mmol/lít hoặc trên 250 mg/dl - Lipid toàn phần trên 9 g/lít (5). Có trụ mỡ, thể mỡ lưỡng chiết trong nước tiểu. Trong đó tiêu chuẩn (2) & (3) là tiêu chuẩn bắt buộc và bệnh nhân không có các bệnh như lupus ban đỏ hệ thống, ban dạng thấp Schoenlein – Henoch,tiểu đường,viêm gan virus B, C, sốt rét, giang mai, ung thư, viêm nội tâm mạc bán cấp, takayasu, dermatomyosis, vắc xin bại liệt, tiêm bismut và không dùng các thuốc giảm đau lâu ngày, penicilamin, v.v …Còn những bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn thận hư nhưng xuất hiện sau các bệnh lý nêu trên được chẩn đoán là hội chứng thận hư thứ phát.Cần phải phân biệt rõ ràng hội chứng thận hư nguyên phát và thứ phát vì có sự khác biệt về phương pháp điều trị và tiên lượng bệnh.Trong bài này sẽ trình bày chủ yếu về hội chứng thận hư nguyên phát. 2.2. Chẩn đoán phân biệt hội chứng thận hư 2.2.1. Với một số bệnh có phù và giảm albumin máu - Xơ gan: có hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể có hội chứng hủy hoại tế bào gan và suy gan. Protein niệu âm tính hoặc nếu có thì có rất ít - Suy dinh dưỡng: Albumin máu giảm, nhung không có protein niệu 18 2.2.2. Với một số bệnh có protein niệu - Viêm cầu thận mạn đơn thuần: protein niệu từ 2-3g/24h, protein máu>60g/l, albumin máu>30g/l - Bệnh đa u tủy xương: Bệnh của cơ quan tạo máu, tăng sinh dòng plasmocyte, bệnh có protein niệu cao nhưng protein máu không giảm có khi lai tăng rất cao. Protein niệu kết tủa ở 40-60 độ C, tan ở 100 độ C và tủa trở lại khi nhiệt độ hạ xuống. - Ngoài ra cần phân biệt với một số các trường hợp khác có protein niệu như bệnh tổn thương thận do tăng huyết áp,trong nhiễm độc thai nghén,ở bệnh nhân suy tim và protein niệu tư thế lành tính …vv 2.3. Chẩn đoán mô bệnh học Chẩn đoán được tổn thương mô bệnh học cầu thận trong hội chứng thận hư cho phép chọn lựa phương pháp điều trị và tiên lượng. Có 6 loại tổn thương cậu thận nguyên phát như sau: (1).Tổn thương tối thiểu:Thường gặp ở hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát ở trẻ em (2).Tổn thương tăng sinh gian mạch (3).Tổn thương mảnh, ổ (4).Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa trong mạch (5).Viêm cầu thận màng (6).Viêm cầu thận màng tăng sinh 2.4. Chẩn đoán biến chứng của hội chứng thận hư Trong quá trình diễn biến của bệnh có thể gặp một số biến chứng do bản thân quá trình bệnh lý ở thận hoặc do điều trị 2.4.1. Nhiễm khuẩn. 19 - Nhiễm khuẩn hô hấp cấp - Nhiễm khuẩn huyết - Nhiễm khuẩn tiết niệu. - Viêm phúc mạc tiên phát do trực khuẩn phế viêm và các loại vi khuẩn khác. 2.4.2. Suy dinh dưỡng. 2.4.3. Giảm canxi máu gây Tétani 2.4.4. Rối loạn nước và điện giải. 2.4.5. Biến chứng tắc mạch Đây là biến chứng ít gặp nhưng nguy hiểm như tắc nghẽn các động mạch phổi, mạch não, mạch chi và tắc các tĩnh mạch ở thận, chi dưới… 2.4.6. Biến chứng về tiêu hoá - Chướng bụng do mất K + máu - Đau bụng do tắc mạch mạc treo. 2.4.7. Các tai biến do điều trị - Các tai biến của liệu pháp Corticoid - Các tai biến do dùng thuốc giảm miễn dịch 2.4.8. Suy thận cấp Có rất nhiều yếu tố góp phần gây suy thận cấp ở bệnh nhân HCTH: ví dụ như phù toàn thân, giảm Na + máu kết hợp với giảm albumin máu có thể gây tình trạng suy thận chức năng. Đồng thời ở bệnh nhân thận hư do có tình trạng tăng đông máu nên dễ gây huyết khối tĩnh mạch thận cấp dẫn tới suy thận cấp. 2.4.9. Suy thận mạn Sau nhiều lần tái phát của HCTH và tiến triển sau nhiều năm. 3. ĐIỀU TRỊ 20 3.1. Chế độ ăn cho bệnh nhân có hội chứng thận hư nguyên phát 3.1.1. Nguyên tắc: - Phải bù đạm cho cơ thể và bù đủ số đái mất đi hàng ngày nhưng không được quá nhiều vì quá tải protein sẽ dẫn đến xơ hóa cầu thận và chóng suy thận - Phải hạ được cholesterol máu. Tốt nhất là sử dụng thịt cá nạc, tôm, đậu đỗ, bỏ thức ăn nhiều cholesterol như: óc, lòng, bơ, mỡ, trứng - Cần có nhiều tố chất làm giảm gốc tự do như vitamin C, Betacaroten, vitamin E và Selenium. Các chất này có nhiều trong rau xanh, đu đủ chín, cà rốt, giá đỗ. - Phải hạn chế nước muối, có thể tăng dần khi hết phù và không tăng huyết áp. 3.1.2. Xây dựng thực đơn cụ thể - Giàu đạm, nhiều rau quả, đậu đỗ, ít béo, ít muối, ít mì chính, ít nước. Tổng calo phải đạt 1800-2000 Kcal/ngày. - Protein: có nhiều trong sữa, thịt, cá, tôm, cua, đậu đỗ, gạo, mì. Cách tính cụ thể nhu cầu hàng ngày về đạm: 1g/kg cân nặng/ngày + lượng mất qua nước tiểu trong 24 giờ - Bột - đường: Gạo mì, khoai củ ăn no, bổ sung đường, bánh kạo ngọt để đủ calo. - Chất béo: Ăn ít. Dùng dầu cá, dầu đậu tương, bỏ mỡ, bơ, óc, lòng, phủ tạng vì chứa nhiều cholesterol. - Chất khoáng, vi lượng, vitamin và nước: Ăn nhiều rau quả, đậu đỗ. Phù nhiều thì bớt mặn. Nước uống vào ít hơn đái ra. Giảm phù thì tăng chất mặn và nước.Đi tiểu ít thì bớt rau quả để đề phòng kali máu tăng. 3.2. Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát bằng thuốc ức chế miễn dịch 21 3.2.1. Corticosteroid: là thuốc sử dụng hàng đầu trong điều trị hội chứng thận hư nguyên phát. 3.2.1.1. Liệu pháp prednisolon - Liều tấn công: 1-2 mg/kg/24 giờ: kéo dài cho được 6 - 8 tuần + Đáp ứng hoàn toàn: protein niệu (-) tính - Cho liều củng cố: 0,5 mg/kg/24 giờ kéo dài từ 2 đến 4 tuần tùy theo tác dụng phụ của thuốc . - Liều duy trì: cách một ngày uống 10 mg viên trong 1 - 2 tháng chú ý không dừng thuốc đột ngột mà phải giảm dần tránh biến chứng suy thượng thận cấp. Bệnh được coi là khỏi khi protein niệu (-) tính sau đó nhiều năm. - Khi tái phát sau một thời gian đã hồi phục hoàn toàn với prednisolon thì phải điều trị lại từ đầu với liều tấn công và củng cố như trên. Tuy nhiên khi dùng prednisolon không phải bệnh nhân nào cũng cho kết quả như trên mà có thể gặp một số tình huống như sau: 3.2.1.2. Thể phụ thuộc prednisolon Khi ngừng prednisolon thì protein niệu lại tăng trở lại và khi cho liều cao protein niệu lại giảm. Khi đó chúng ta nên dùng: - Cyclophosphamid 2 mg/kg/24 giờ từ một đến hai tháng rồi giảm xuống liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công trong 2 tháng tiếp theo. Sau đó duy trì liều 50 mg/24 giờ hoặc cách nhật hoặc: - Azathioprin (imurel) uống 2,5-4 mg/kg/24 giờ từ một đến hai tháng rồi giảm xuống liều củng cố bằng 1/2 liều tấn công trong 2 tháng tiếp theo. Sau đó duy trì liều 50 mg/24 giờ hoặc 100mg cách nhật. Nên phối hợp thêm với liều thấp prednisolon 10-20 mg/24h 3.2.1.3. Thể đáp ứng một phần với prednisolon 22 Đối với những bệnh nhân chỉ đáp ứng một phần với prednisolon nghĩa là protein niệu có giảm xuống dưới 3,5 g/24giờ nhưng không âm tính hẳn thì nên: - Cho liệu trình cách nhật 1,5 mg/48 giờ/1tháng. - Mỗi tháng giảm 0,2 mg/kg/48 giờ kéo dài cho được 4 tháng. + Nếu hoàn toàn không đáp ứng thì coi là kháng corticoid + Chú ý các biến chứng và chống chỉ định khi sử dụng corticoid - Loét dạ dày – tá tràng, thủng ruột - Nhiễm khuẩn, nhiễm khuẩn huyết do giảm sức đề kháng - Rối loạn tâm thần là thưòng gặp - Giữ muối, giữ nước gây tăng huyết áp - Loãng xương gây gãy xương tự nhiên - Đục nhân mắt (cataract) - Kiềm hạ kali máu - Hội chứng cắt thuốc đột ngột (suy thượng thận cấp) - Hội chứng dạng Cushing – Rối loạn phân bố mỡ - Đái tháo đường – Rối loạn tăng đường huyết - Tăng lipid – nhiễm mỡ gan - Chậm liền sẹo 3.2.1.4. Kháng Corticosteroid và chống chỉ định corticoid: Trong những trường hợp này việc sử dụng thuốc giảm miễn dịch sẽ được cân nhắc. Chỉ những bệnh nhân được dùng đủ liều theo phác đồ trên kéo dài trong 4 tháng trở lên mà không đáp ứng được coi là kháng corticoid và chuyển sang dùng thuốc giảm miễn dịch. Đối với trường hợp có chống chỉ định dùng corticoid cũng vậy. Chúng ta có thể lựa chọn 1 trong 3 loại sau: + Cyclophosphamid : 2 mg/kg/24 giờ + Chlorambucil : 1 – 2 mg/kg/24 giờ + Cyclosporin A : 2 – 4 mg/kg/24 giờ 23 Đối với thuốc giảm miễn dịch thời gian sử dụng có thể kéo dài 4 tuần, 6 tuần, 8 tuần, 12 tuần tùy theo đáp ứng của bệnh nhân và tác dụng phụ mà thời gian điều trị có thể dài hay ngắn tuy nhiên chúng ta có thể cắt phải thuốc ngay khi bạch cầu giảm xuống 4,0 giga/lít hoặc có dấu hiệu nhiễm khuẩn.Khi bạch cầu máu <2,0 giga/lít phải cho thêm thuốc tăng sinh bạch cầu. Đối với Cyclosporin tuy có hiệu quả tương đối tốt nhưng lại độc cho thận nhất là khi dùng liều cao > 5 mg/kg/24. Do đó nên theo dõi sát chức năng thận khi dùng thuốc này. 3.2.1.5. Truyền methylprednisolon 1 g trong 3 ngày liên tục, rồi dùng prednisolon 0,3 - 0,5 mg/kg/24 giờ để củng cố và duy trì. Methyl-prednisolon được pha trong dung dịch glucose 5% và được truyền trong thời gian ít nhất là trên một giờ. 3.2.1.6. Chống phù - Lợi tiểu: Phối hợp kháng aldosteron như spironolacton, verospiron, aldacton, với furosemid (lasix) để hạn chế mất K+. Khi không cho kháng aldosteron và có dùng lợi tiểu thì nên chu ý đến bù Kali. Dùng lasix nhiều thường gây mất nước, giảm Kali máu. Dùng dài ngày lasix có thể gây tăng acid uric máu. Suy thận không cho hypothiazid vì làm giảm mức lọc cầu thận. - Bù protein cho cơ thể: Bằng cách truyền plasma tươi và/hoặc human albumin. - Nếu vẫn không giảm phù thì có thể gửi bệnh nhân đến nơi có khả năng tiến hành siêu lọc để rút nước cho bệnh nhân. 3.2.1.7. Điều trị các biến chứng nếu có 4. KẾT LUẬN Hội chứng thận hư nguyên phát có thể được hồi phục hoàn toàn hoặc một phần. Thầy thuốc cần phải giải thích cho bệnh nhân về tình trạng bệnh, kiên 24 trì điều trị kéo dài nhiều đợt và theo dõi biến chứng của điều trị. Cần kết hợp chế độ ăn hạ cholesterol máu để hạn chế sự xuất hiện của các biến chứng và ngăn ngừa tiến triển đến suy thận mạn tính. Câu hỏi l ư ợng giá Hãy chọn câu trả lời đúng cho các tình huống dưới đây 1. Hội chứng thận hư là bệnh lý của a. Cầu thận b. Tổ chức ống và kẽ thận c. Của cả cầu thận và tổ chức ống và kẽ thận 2 .Tiêu chuẩn chẩn đoán chắc chắn hội chứng thận hư khi a. Protein niệu >3.5 g/24 h b. Protein máu toàn phần < 60g/l và albumin máu <30g/l c. Cả 2 tiêu chuẩn a và b 3. Corticosteroid khi dùng để điều trị hội chứng thận hư có thể gây ra a. Xuất huyết tiêu hóa b. Tăng huyết áp c. Hạ đường huyết 4. Giảm bạch cầu máu có thể là tác dụng phụ của…….khi điều trị hội chứng thận hư a. Cyclosporin b. Cyclophosphamid c. Corticosteroid 25 Tài liệu tham khảo 1. Nguyễn Văn Xang: hội chứng thận hư. Bài giảng bệnh học nội khoa tập 1 – Nhà xuất bản y học. Tr 118 – 127. 2. Nguyễn Văn Xang:Điều trị hội chứng thận hư nguyên phát.Điều trị học nội khoa tập II –Nhà xuất bản y học 2004 Tr 223-239 3. Marcus A, MD. Nephrotic syndrome. Current medical diagnosis and treatment . P: 539. 4. Cameron, J.S ogg C.S and Wass. VJ. Complication of the nephrotic syndrone. Kidney desease - 1998. 5. Eric SG, Stros, Jaap A, Joles Peter C, chang – Hein A, Koomans and Ton J Rabelinik. Nephrotic Range Proteinuria. Kidney internetional Vol 48 N 0 2 – 8 . P: 554 – 550. HỘI CHỨNG THẬN HƯ 26 [...]... Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư 5 Phát hiện các biến chứng ở bệnh nhân có hội chứng thận hư 6 Cách sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch trong điều trị hội chứng thận hư và các tác dụng phụ của thuốc I ĐẠI CƯƠNG Hội chứng thận hư là biểu hiện thường gặp của bệnh cầu thận nguyên phát, diễn biến kéo dài nhiều năm với các đợt bột phát, xen lẫn những thời kỳ thuyên giảm Đây là một hội chứng lâm sàng và... suy thận mạn, kèm với các thuốc chống xơ hoá cầu thận 2.1.8 Điều trị hội chứng thận hư thứ phát -Chủ yếu là điều trị các bệnh lý chính gây ra hội chứng thận hư, loại bỏ các thuốc hoặc tác nhân gây tổn thương thận gây nên hội chứng thận hư -Hội chứng thận hư thứ phát do bệnh đái tháo đường không có điều trị đặc hiệu mà chủ yếu là khống chế đường máu tốt, ngăn ngừa các tác nhân thúc đẩy nhânh đến suy thận. .. như sau: 1 Tổn thương tối thiểu:Thường gặp ở hội chứng thận hư đơn thuần nguyên phát ở trẻ em 2 Tổn thương tăng sinh gian mạch 3.Tổn thương mảnh, ổ 4.Viêm cầu thận tăng sinh lan tỏa trong mạch 5.Viêm cầu thận màng 6 Viêm cầu thận màng tăng sinh D Chẩn đoán biến chứng của hội chứng thận hư Trong quá trình diễn biến của bệnh có thể gặp một số biến chứng do bản thân quá trình bệnh lý ở thận hoặc do điều... thận hư thứ phát.Cần phải phân biệt rõ ràng hội chứng thận hư nguyên phát và thứ phát vì có sự khác biệt về phương pháp điều trị và tiên lượng bệnh.Trong bài này sẽ trình bày chủ yếu về hội chứng thận hư nguyên phát B Chẩn đoán phân biệt hội chứng thận hư 1.Với một số bệnh có phù và giảm albumin máu -Xơ gan: có hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa, có thể có hội chứng hủy hoại tế bào gan và suy gan Protein... như bệnh tổn thương thận do tăng huyết áp,trong nhiễm độc thai nghén,ở bệnh nhân suy tim và protein niệu tư thế lành tính …vv C Chẩn đoán mô bệnh học Chẩn đoán được tổn thương mô bệnh học cầu thận trong hội chứng thận hư cho phép chọn lựa phương pháp điều trị và tiên lượng.Tuy nhiên cần phải tiến hành sinh thiết thận để chẩn đoán thể tổn thương cầu thận Có 6 loại tổn thương cậu thận nguyên phát như... trả lời đúng cho các tình huống dưới đây 1 Hội chứng thận hư là bệnh lý của d Cầu thận e Tổ chức ống và kẽ thận f Cầu thận và tổ chức ống và kẽ thận 2 Tiêu chuẩn chẩn đoán chắc chắn hội chứng thận hư khi d Protein niệu >3.5 g/24 h e Protein máu toàn phần < 60g/l và albumin máu . cầu thận trong hội chứng thận hư cho phép chọn lựa phương pháp điều trị và tiên lượng. Có 6 loại tổn thương cậu thận nguyên phát như sau: (1).Tổn thương tối thiểu:Thường gặp ở hội chứng thận hư. HỘI CHỨNG THẬN HƯ TS. BS. Đỗ Gia Tuyển MỤC TIÊU HỌC TẬP: Học viên cần phải nắm được: 1. Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư. 2. Phát hiện các biến chứng ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. 3 550. HỘI CHỨNG THẬN HƯ 26 TS. BS. Đỗ Gia Tuyển MỤC TIÊU Học viên cần phải nắm được: 4. Tiêu chuẩn chẩn đoán hội chứng thận hư. 5. Phát hiện các biến chứng ở bệnh nhân có hội chứng thận hư. 6.