Những điều cần biết về bệnh xơ cứng bì Xơ cứng bì (hay còn gọi là bệnh Collagen) là bệnh rối loạn chất tạo keo, rối loạn sản xuất protein trong cơ thể. Bệnh xảy ra ở mọi lứa tuổi, đa số đều được phát hiện muộn, với những biến chứng nặng như: mũi và miệng nhỏ lại, nuốt nghẹn, khó thở, suy tim, không nói được Bệnh không chỉ có các biểu hiện ngoài da mà còn có nhiều biểu hiện ở nội tạng và toàn thân. Khi bệnh ở mức độ nhẹ, chỉ khu trú ở da, trường hợp nặng thì toàn bộ da bị xơ cứng, các cơ quan nội tạng bị tổn thương dẫn đến tử vong. Có hai thể bệnh là thể lan toả và thể khu trú: Ở thể khu trú, dày da chủ yếu ở các ngón tay (sclerodactyly), từ ngón tay cho đến cổ tay và mặt, thể này cũng liên quan hội chứng CREST (calcinosis cutis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyl và telangectasias). Tuy nhiên các triệu chứng lâm sàng này không khác nhau có ý nghĩa giữa thể bệnh khu trú và lan toả. Nguyên nhân Hiện vẫn chưa rõ nguyên nhân gây bệnh. - Ảnh minh họa. Y học vẫn chưa xác định chính xác nguyên nhân gây bệnh. Nhưng xơ cứng bì có thể do các nguyên nhân như: do các yếu tố như nội tiết, di truyền, môi trường. Trong đó, nội tiết là yếu tố làm khởi phát bệnh. Di truyền được tính đến khi trong gia đình có nhiều thành viên nhiễm bệnh hoặc các bệnh tự miễn khác. Điều đáng nói là những bất thường về nhiễm sắc thể xuất hiện trên 90% bệnh nhân xơ cứng bì. Nhiều trường hợp phát bệnh sau khi nhiễm độc một số hóa chất. Triệu chứng Về lâm sàng, bệnh nhân thường có hội chứng Raynaud - bị tê và mất cảm giác ở các đầu chi, chuột rút khi tiếp xúc với nước lạnh hay ra ngoài trời lạnh. Bàn tay có thể thay đổi màu sắc, lúc đầu trắng bệch, sau đỏ tím, đau nhức rồi trở lại bình thường. Trường hợp nặng có thể bị loét và hoại tử đầu ngón tay. Các tổn thương da hay xuất hiện ở tay và chân. - Ảnh minh họa. Tổn thương da thường xuất hiện ở mặt, tay, thân. Bộ mặt vô cảm, các chi khẳng khiu như xác ướp. Có rối loạn sắc tố và bạch biến, xơ cứng ngón tay, móng nứt và giòn dẫn đến bàn tay co quắp. Loét da đầu ngón và mu tay do thiếu dinh dưỡng. Xơ hóa có thể lan lên cẳng tay, cánh tay, mặt và toàn thân. Tổn thương bộ máy vận động bao gồm đau mỏi cơ, teo cơ, yếu cơ gốc chi, đau viêm, dính cứng khớp, tiêu xương ở các khớp ngón tay. Tổn thương hệ tiêu hóa: chủ yếu ở thực quản, dạ dày và ruột. Bệnh nhân có cảm giác khó nuốt, đặc biệt khi thức ăn khô, cứng. Tổn thương dạ dày, ruột thể hiện bằng đau và chướng bụng, ỉa chảy, khó tiêu thức ăn. Đặc biệt hay bị nhiễm khuẩn đường tiêu hóa. Tổn thương phổi: bệnh nhân thấy khó thở tăng dần, bị phù do phổi bị xơ, dẫn đến suy hô hấp, suy tim. Tổn thương tim: hệ thống dẫn truyền tự động trong tim dễ bị xơ hóa, gây loạn nhịp, đột tử. Tổn thương thận: xơ các động mạch thận dẫn đến suy thận cấp hay tăng huyết áp ác tính. Điều trị Ảnh minh họa. Hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiện bệnh xơ cứng bì. Việc điều trị chủ yếu giúp bệnh nhân kéo dài thời gian. Thường bệnh nhân sẽ được điều trị bằng thuốc tùy vào các triệu chứng và tổn thương ở các bộ phận trên cơ thể: - Điều trị vật lý làm mềm da, phục hồi chức năng vận động, đặc biệt là điều trị suối khoáng. - Điều trị hội chứng Raynaud bằng thuốc chẹn canxi như nifedipin, diltiazem - Trong trường hợp bị trào ngược thức ăn từ dạ dày lên thực quản, nhiễm khuẩn tiêu hóa hay kém hấp thụ thức ăn, nên dùng các thuốc chống axit như Cimetidin, Ranitidin, Famotidin, Omeprasol, kết hợp với kháng sinh phổ rộng Tetracylin. Nếu không có tác dụng thì chuyển sang các kháng sinh khác như Erythromycin, Metronidazol. - Đối với tổn thương khớp, nên dùng các thuốc chống viêm không steroid, vật lý trị liệu, tiêm tại khớp bị hủy hoại nhiều như khớp gối và háng. Dùng Prednisolon 5 mg/ngày, uống cách ngày, giúp cải thiện toàn trạng và đau khớp. - Với tổn thương thận, đa số bệnh nhân có tăng renin nên dùng các thuốc ức chế men chuyển có tác dụng bình ổn và bảo tồn chức năng thận như captopril enalaprin, lisinopril, peridopril. - Với tổn thương tim, cần theo dõi cẩn thận việc dùng trợ tim và thuốc lợi tiểu, thuốc ức chế canxi. Phòng bệnh Nên mặc ấm, đi tất, găng tay trong mùa lạnh. Không dùng thuốc như amphetamin, ergotamin, chẹn beta giao cảm. Nên thường xuyên tập thể dục, thư giãn tinh thần. - Ảnh minh họa. Hạn chế tiếp xúc với xà phòng và các hóa chất tẩy rửa. Tránh tối đa những việc có thể gây tổn thương da. Kê đầu cao khi nằm, tránh ăn đêm và không nằm ngay sau khi ăn. Tránh cà phê, chè, chocolate, do các chất này gây giảm cơ lực cơ tròn ở vùng thấp của thực quản. . Những điều cần biết về bệnh xơ cứng bì Xơ cứng bì (hay còn gọi là bệnh Collagen) là bệnh rối loạn chất tạo keo, rối loạn sản xuất protein trong cơ thể. Bệnh xảy ra ở mọi. thận: xơ các động mạch thận dẫn đến suy thận cấp hay tăng huyết áp ác tính. Điều trị Ảnh minh họa. Hiện chưa có thuốc điều trị đặc hiện bệnh xơ cứng bì. Việc điều trị chủ yếu giúp bệnh. phát bệnh. Di truyền được tính đến khi trong gia đình có nhiều thành viên nhiễm bệnh hoặc các bệnh tự miễn khác. Điều đáng nói là những bất thường về nhiễm sắc thể xuất hiện trên 90% bệnh