Dị Tật Hậu Môn Trực Tràng Dị tật hậu môn trực tràng là dị tật không có lỗ hậu môn, có hoặc không có đường rò từ ống hậu môn – trực tràng ra tầng sinh môn hoặc đường tiết niệu, cơ quan sinh dục. I, Phân loại Có nhiều cách phân loại khác nhau, phân loại quốc tế nawm1986 nêu được đầy đủ các thể bệnh và có chỉ dẫn cho chỉ định và lựa chọn kỹ thuật mổ. - Loại cao: + Teo hậu môn trực tràng, rò trực tràng với niệu đạo tiền liệt tuyến ở nam và âm đạo ở nữ. + Teo HMTT không rò + Teo trực tràng - Loại trung gian: + Teo hậu môn rò trực tràng với niệu đạo hành ở nam và với tiền đình ở nữ. + Teo hậu môn không rò. - Loại thấp: + Rò hậu môn tiền đình ở nữ, rò hậu môn da. + Hậu môn nắp + Hẹp hậu môn - Loại hiếm gặp: còn ổ nhớp ở nữ giới. II, Triệu chứng lâm sàng. Khám phát hiện đơn giản dựa vào quan sát không có lỗ hậu môn hoặc lỗ dò không ở vị trí hậu môn. Ngoài ra cần phải thăm khám kỹ nhằm phát hiện các dị tật khác kèm theo có thể có. - Không có lỗ hậu môn, cần xác định có lỗ dò hay không + Tường hợp không có lỗ dò từ ống HMTT, da ở vị trí hậu môn căng phồng khi trẻ khóc, có thể thấy mầu xanh phân xu nếu màng bịt hậu môn mỏng. Da ở vết tích hậu môn phẳng hoặc lõm ngay cả khi trẻ khóc, dung kim châm nhẹ kích thích da hậu môn thấy có phản xạ cơ thắt là có cơ thắt ngoài. + Trường hợp có lỗ dò từ ống HMTT: Cần phải đợi 18 đến 24 giờ sau đẻ mới đánh giá chính xác được bằng thăm dò hoặc xoa ép nhẹ vùng tầng sinh môn hoặc niệu đạo. Có sự khác nhau giữa trẻ trai và trẻ gái. • Ở trẻ trai: lỗ dò có thể ra ở tầng sinh môn, ở đường đan của tầng sinh môn hoặc bìu (thường là dò HMTT thể thấp), trẻ đái ra phân su khi phát hiện khi cho trẻ đái vào miếng gạc trắng (thường là dò HMTT thể trung gian hoặc cao). • Ở trẻ gái: Phức tạp hơn ở nam giới, trẻ có thể có 1 lỗ dò, 2 lỗ dò hoặc tới 3 lỗ dò. Dặc biệt thể 1 lỗ dò vị trí giữa hai môi lớn là dị tật thể đặc biệt thể còn ổ nhớp. Lỗ dò ở tiền đình, ở âm hộ: dùng ống thông hoặc que thăm dò đưa qua lỗ dò lên trên nếu que thăm dò song song với tầng sinh môn thì là dò hậu môn - tiền đình hoặc hậu môn - âm hộ (thể thấp), nếu que thăm di song song với thành sau âm đạo thì là dò trực tràng tiền đính hay trực tràng âm hộ (thể trung gian). Lỗ rò ở tầng sinh môn, hậu môn nắp khhong hoàn toàn hoặc rò hậu môn tầng sinh môn (di tật thể thấp) - Lỗ hậu môn ở vị trí bình thường: theo dõi đại tiện phân xu. Nếu đại tiện phân xu sau 24h hoặc không đại tiện phân xu, phải kiểm tra ống hậu môn bằng ống thong hoặc ngón tay út xem có hẹp hậu môn hoặc teo trực tràng không. Ngoài ra khi trẻ đến muộn còn có các triệu chứng của tắc ruột sơ sinh như: nôn không đại tiện phân xu. . . III, Cận lâm sàng: - Chụp bụng không chuẩn bị tư thế nghiêng đầu dốc ngược, gối gấp, mông nhô cao, có đánh dấu miếng kim loại vào vết tích hậu môn - Chụp bụng nghiêng tư thế đầu thấp, trẻ được đặt nằm sấp, mông cao, đầu thấp từ 3-5 phút, háng gấp, có đánh dấu vết tích hậu môn bằng miếng kim loại. - Chụp bụng có bơm thuốc cản quang vào bóng trực tràng qua chọc dò ở vết tích hậu môn. - Chụp túi cùng trực tràng qua đường rò Xác định thể bệnh dựa vào phim chụp, nếu túi cùng trực tràng ở: - Trên đường nối giữa xương mu với vị trí thấp nhất của xương cụt: là dị tật thể cao. - Dưới đường nối giữa phần thấp ụ ngồi với phần thấp nhất của xương cụt: là thể thấp. - Ở trong khoảng giữa hai đường trên: là dị tật thể trung gian Siêu âm: đo khoảng cách giữa vết tích hậu môn với túi cùng trực tràng để xác định thể bệnh: Nếu trên 2cm là thể trung gian hoặc cao, nếu dưới 2cm là thể thấp. Ngoài ra còn phát hiện những dị tật phối hợp khác. IV, Điều trị Điều trị phẫu thuật kết hợp chăm sóc sau mổ. Tùy từng thể có những chỉ định kỹ thuật khác nhau. 1, Thể thấp - Hậu môn màng: cắt bỏ màng hậu môn - Hậu môn nắp kín: cắt bỏ nắp và tạo hình lỗ hậu môn mới. Dùng đường mổ tầng sinh môn, rạch da hình chữ Y, bộc lộ túi bịt trực tràng, đưa xuống tầng sinh môn khâu niêm mạc với da so le. - Hậu môn nắp hở: Áp dụng phẫu thuật “cut back” cắt bỏ đường rò và tạo hình lỗ hậu môn mới. Sauk hi xẻ đường rò để hở hoàn toàn vết mổ. - Hẹp hậu môn: chỉ cần nong hậu môn bằng dụng cụ Bougie hoặc dùng ngón tay. 2, Thể trung gian và thể cao. Thường mổ ba thì, với thể trung gian có thể mổ một hoặc hai thì. - Thì một: Làm hậu môn nhân tạo sau đẻ,.Vị trí hậu môn ở đại tràng ngang, đại tràng góc gan trong di tật HMTT thể cao. Vị trí hậu môn nhân tạo ở đại tràng sigma chỉ định cho thể trung gian. - Thì hai: Mổ hạ bong trực tràng khi trẻ được 3 tháng tuổi. Khi mổ càn chú ý bảo vệ cơ thắt trong bao quanh phần cuối ống trực tràng, đặc biệt trong trường hợp có rò. Có nhiều phương pháp mổ hạ bóng trực tràng: phương pháp Pena mổ đường tầng sinh môn, phương pháp Rhoads mổ đường tấng sinh môn kết hợp đường bụng để hạ bóng trực tràng. Hiện nay nhiều phẫu thuật viên sử dụng phẫu thuật nội soi hạ bóng trực tràng. - Thì ba: Đóng hậu môn nhân tạo sau mổ thì hai khoảng 1 đến 3 tháng. 3, Các tình huống khác - Teo trực tràng: Đường mổ phía sau trực tràng, giải phóng và mở hai đầu trực tràng nối tận tận. - Hẹp hậu môn trực tràng: Nong hoặc cắt đoạn hẹp nối trực tràng với ống hậu môn. 4, Mổ chữa còn ổ nhớp: Đây là thể bệnh khó điều trị nhất của dị tật HMTT - Mục đích phẫu thuật nhằm: tách riêng biệt ba đường niệu đạo, âm đạo, trực tràng, đại tiểu tiện chủ động, chức năng sinh dục tốt. - Tùy thuộc vào hình thái của ổ nhớp và tình trạng bệnh nhân kèm theo có các dị tật phối hợp không mà có chỉ định lựa chọn kỹ thuật mổ. Mổ nhiều thì hay phương pháp Raffensperger. 5, Theo dõi điều trị sau mổ: Sau phẫu thuật, ngoài các biến chứng thông thường khác còn có hai biến chứng rất đặc thù. - Hẹp hậu môn: đề phòng biến chứng này cần phải đề phòng bắng cách chủ động nong hậu môn sớm sau mổ, có thể phải nong trong thời gian dài sau mổ. - Són phân: Do tổn thương hệ cơ vòng của hậu môn. Mức độ nhẹ có thể điều trị nội khoa (chế độ ăn, sinh hoạt, tập phản xạ có điều kiện). Mức độ nặng ảnh hưởng sinh hoạt của bệnh nhân cần đặt vấn đề phẫu tạo hình lại hệ cơ thắt hậu môn. . Dị Tật Hậu Môn Trực Tràng Dị tật hậu môn trực tràng là dị tật không có lỗ hậu môn, có hoặc không có đường rò từ ống hậu môn – trực tràng ra tầng sinh môn hoặc đường tiết. khác - Teo trực tràng: Đường mổ phía sau trực tràng, giải phóng và mở hai đầu trực tràng nối tận tận. - Hẹp hậu môn trực tràng: Nong hoặc cắt đoạn hẹp nối trực tràng với ống hậu môn. 4, Mổ. thấp - Hậu môn màng: cắt bỏ màng hậu môn - Hậu môn nắp kín: cắt bỏ nắp và tạo hình lỗ hậu môn mới. Dùng đường mổ tầng sinh môn, rạch da hình chữ Y, bộc lộ túi bịt trực tràng, đưa xuống tầng sinh môn