1 RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID Ts. Trần Ngọc Dung BM. Sinh lý bệnh – Miễn dịch 2 MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: 1. Trình bày nguyên nhân và hậu quả của sự thay đổi protid huyết tương. 2. Giải thích những cơ chế bệnh lý do rối loạn tổng hợp protid. 3 1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID: Protid thức ăn → Tiêu hóa tại ruột (Protease) ↓ Acid amin (Polypeptid) ↓ Máu ↓ Tổng hợp protid tổ chức Gan Tân tạo đường Tổng hợp protid h/tương (Mô hình Monod và Jacob-1961) Thoái hóa → tạo năng lượng ↓khử NH3, chuyển NH3, khử CO2 Sản phẩm chuyển hóa trung gian ↓ NH3 → Glutamin và urée 4 · Sự cân bằng protid: - Cân bằng ni tơ dương tính: Cơ thể đang trưởng thành, phụ nữ có thai, giai đoạn hồi phục bệnh, đang dùng những thuốc dạng hocmon làm tăng tổng hợp protid (testosteron) - Cân bằng ni tơ âm tính: Ðói, suy dinh dưỡng, sốt kéo dài, RL tiêu hóa, tiểu ra protein, dùng những hocmon làm tăng phân hủy protid (glucocorticoid) 5 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID: 2.1.Rối loạn protid huyết tương: - Thành phần Protid huyết tương: Albumin, Globulin, Fibrinogen - Vai trò của protid huyết tương: + Tạo áp lực keo. + Bảo vệ cơ thể + Độ nhớt huyết tương + Vận chuyển các chất + Đông máu + Cung cấp acid amin cho cơ thể 6 - Giảm protid huyết tương: + Thiếu cung cấp: Đói, rối loạn hấp thu nặng ở ống tiêu hóa. + Giảm tổng hợp: trong suy gan, xơ gan + Tăng xử dụng: trong hàn gắn vết thương, sốt kéo dài, tiểu đường, ung thư, cường giáp + Do mất ra ngoài: Tiêu chảy, tiểu ra protein, lổ dò, phỏng Hậu quả : - Tỷ lệ A/G đảo ngược, - Các dấu hiệu lâm sàng: sụt cân, teo cơ, thiếu máu, lâu lành vết thương, phù toàn thân. 7 8 - Thay đổi thành phần protid huyết tương: 5 thành phần protid huyết tương : + Albumin: 56,9 ± 4,2% + α 1 globulin : 5,1 ± 0,9% + α 2 globulin : 7,6 ± 1,7% + β globulin : 10,1 ± 1,3% + γ globulin : 20,2 ± 3,3% 9 Các biểu hiện lâm sàng của thay đổi thành phần protid huyết tương thường gặp: 1. Gi m albumin: ả 2.T ng ă α globulin 3.T ng ă β globulin 4.T ng ă γ globulin 10 • Cần phân biệt tình trạng tăng, giảm tương đối và tuyệt đối • Hậu quả của thay đổi thành phần protid huyết tương: 1. Protid huyết tương dễ bị tủa, nhất là khi thêm vào những muối kim loại nặng. Ứng dụng: Phản ứng Takata Ara (dùng HgCo2), Phản ứng weltmann (dùng CaCl2), Phản ứng Maclagan (dùng thymol), Phản ứng Kunkel (dùng ZnSo4) 2. Tăng tốc độ máu lắng. [...]...2.2 Rối loạn tổng hợp protid tổ chức: Gen R Gen P Gen O Gen S1 S2 S3 ĐOẠN OPERON Pr1 Pr2 Pr3 (Mô hình Monod và Jacob-1961) Gen R: Regulator Gen P: Promotor Gen O: Operator Gen S: Structure 11 - Do rối loạn gien cấu trúc: Làm sai lạc quá trình chuyễn mã và giải mã → thay đổi cấu trúc và chức năng của protein + Thường gặp trong các bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc... bệnh rối loạn chuyển hóa bẩm sinh: · Các bệnh rối loạn cấu trúc Hemoglobin: Hemoglobin S, Hemoglobin C · Bệnh do thiếu men chuyễn hóa, không tổng hợp một protein nào đó: ví dụ: Ứ đọng glycogen do thiếu G6 phosphatase hoặc thiếu globulin, thiếu các yếu tố đông máu 12 -Do rối loạn gien điều hòa: Thường gặp trong bệnh lý Hb như bệnh thalassemie: Hb F (α2γ2), Hb Bart (β4) , Hb H (γ4) 13 . 5 2.RỐI LOẠN CHUYỂN HÓA PROTID: 2.1 .Rối loạn protid huyết tương: - Thành phần Protid huyết tương: Albumin, Globulin, Fibrinogen - Vai trò của protid. đổi protid huyết tương. 2. Giải thích những cơ chế bệnh lý do rối loạn tổng hợp protid. 3 1.ĐẠI CƯƠNG VỀ CHUYỂN HÓA PROTID: Protid thức ăn → Tiêu hóa