Cập nhật chẩn đoán và điều trị các bệnh lý đường mật

Đường mật là hệ thống các ống dẫn mật từ gan tới ruột non. Hệ thống này bao gồm: Ống mật trong gan, ống gan chung, ống mật chủ, túi mật, ống mật tụy, ống mật chung, và ống mật vater. Đường mật có vai trò dẫn mật tới tá tràng để thực hiện một loạt các chứ năng như: Phân hủy chất béo nhờ muối mật, thúc đẩy hoạt động của men tiêu hóa (men lipase được thúc đẩy nhờ muối mật), hỗ trợ vitamin tan trong dầu (vitamin A, D, E, K), loại bỏ Cholesterol, billirubin, bảo vệ hệ tiêu hóa. Nhờ đó, đường mật có vai trò thiết yếu trong qúa trình tiêu hóa thức ăn, giúp cơ thể hấp thu chất dinh dưỡng và loại bỏ chất thải. Bệnh lý đường mật là một danh sách liệt kê rất nhiều các bệnh lý đa dạng, có thể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thống đường mật, như: Sỏi mật, viêm túi mật cấp tính, hội chứng Mirizzi, viêm túi mật cấp tính do sỏi, viêm đường mật, viêm đường mật xơ cứng nguyên phát, viêm đường mật tự miễn, ung thư đường mật,… Mỗi một bệnh lại có một chẩn đoán và phương pháp điều trị khác nhau. Ngày nay, cùng với sự phát triển của y học hiện đại, việc chẩn đoán ngày càng được nâng cao giúp phát hiện bệnh sớm, chẩn đoán chính xác giai đoạn, cập nhật những phác đồ điều trị mới, nâng cao chất lượng điều trị. Theo thống kê Hoa Kỳ, bệnh sỏi mật là một trong những bệnh phổ biến và có chi phí điều trị tốn kém nhất trong tất cả các bệnh về tiêu hóa. Cuộc khảo sát kiểm tra sức khỏe và dinh dưỡng quốc gia lần thứ ba ước tính rằng, tại Hoa Kỳ, có 6,3 triệu nam giới và 14,2 triệu phụ nữ trong độ tuổi 20-74 mắc bệnh túi mật. Tỷ lệ mắc sỏi mật là 1 triệu trường hợp mới mỗi năm. Tỷ lệ lưu hành là 20 triệu trường hợp ở người Mỹ. Có khoảng 2-7 trường hợp trên 100.000 dân mắc bệnh viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC). Khoảng 5% bệnh nhân viêm loét đại tràng mãn tính dẫn tới tiến triển PSC. Trên thế giới, tỷ lệ mắc bệnh viêm đường mật nguyên phát (PBC) là 5,8-15 trường hợp trên 1 triệu dân. Tỷ lệ mắc PBC có vẻ ngày càng tăng nhưng nguyên nhân của sự gia tăng này vẫn chưa rõ ràng.

Bệnh lý đường mật là một danh sách liệt kê rất nhiều các bệnh lý đa dạng, cóthể xảy ra ở bất kỳ vị trí nào trong hệ thống đường mật, như: Sỏi mật, viêm túi mậtcấp tính, hội chứng Mirizzi, viêm túi mật cấp tính do sỏi, viêm đường mật, viêmđường mật xơ cứng nguyên phát, viêm đường mật tự miễn, ung thư đường mật,…Mỗi một bệnh lại có một chẩn đoán và phương pháp điều trị khác nhau Ngày nay,cùng với sự phát triển của y học hiện đại, việc chẩn đoán ngày càng được nâng caogiúp phát hiện bệnh sớm, chẩn đoán chính xác giai đoạn, cập nhật những phác đồđiều trị mới, nâng cao chất lượng điều trị.

Theo thống kê Hoa Kỳ, bệnh sỏi mật là một trong những bệnh phổ biến vàcó chi phí điều trị tốn kém nhất trong tất cả các bệnh về tiêu hóa Cuộc khảo sátkiểm tra sức khỏe và dinh dưỡng quốc gia lần thứ ba ước tính rằng, tại Hoa Kỳ, có6,3 triệu nam giới và 14,2 triệu phụ nữ trong độ tuổi 20-74 mắc bệnh túi mật Tỷ lệmắc sỏi mật là 1 triệu trường hợp mới mỗi năm Tỷ lệ lưu hành là 20 triệu trườnghợp ở người Mỹ Có khoảng 2-7 trường hợp trên 100.000 dân mắc bệnh viêm

đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC) Khoảng 5% bệnh nhân viêm loét đại tràngmãn tính dẫn tới tiến triển PSC Trên thế giới, tỷ lệ mắc bệnh viêm đường mậtnguyên phát (PBC) là 5,8-15 trường hợp trên 1 triệu dân Tỷ lệ mắc PBC có vẻngày càng tăng nhưng nguyên nhân của sự gia tăng này vẫn chưa rõ ràng

Gánh nặng của bệnh lý đường mật là lớn Theo Khảo sát Kiểm tra Sức khỏevà Dinh dưỡng Quốc gia III, bệnh túi mật ảnh hưởng đến hơn 20 triệu ngườitrưởng thành ở Hoa Kỳ, bao gồm 14,2 triệu phụ nữ và 6,3 triệu nam giới [2] vớichi phí ước tính là 6,2 tỷ USD Trong dân số nói chung, tỷ lệ mắc sỏi mật nóichung được ước tính là từ 10% đến 15%; tuy nhiên, có một số khác biệt giữa cácquốc gia [20] Nếu không được chẩn đoán và điều trị, sỏi mật hàng năm có nguy cơ1% -2% phát triển thành các bệnh phức tạp hơn Hơn nữa, tình trạng nghiêm trọngcó thể nhanh chóng tiến triển thành hội chứng đáp ứng viêm toàn thân, nhiễm trùnghuyết và thậm chí tử vong [14] Bệnh lý đường mật không chỉ có tác động bất lợilâu dài đến chất lượng cuộc sống và năng suất mà còn thường xuyên phải nhậpviện và can thiệp phẫu thuật, dẫn đến chi phí chăm sóc sức khỏe đáng kể và gánhnặng tài chính đáng kể cho xã hội Theo bộ dữ liệu của Cơ quan Khảo sát Y tế HoaKỳ, tổng chi phí cho bệnh sỏi mật và viêm túi mật chỉ riêng ở Hoa Kỳ là hơn 2,2 tỷUSD vào năm 2009, tăng lên 4 tỷ USD vào năm 2014 [18] Do đó, sự hiểu biết vềcơ chế bệnh sinh, nguyên nhân gây bệnh lý đường mật và quan trọng hơn cả làluôn luôn cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh lý đường mật là một điều quan trọngtrong giảm gánh nặng bệnh lý đường mật và gánh nặng kinh tế xã hội Trong phạm

vi chuyên đề “Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh lý đường mật” em xin thực

hiện với hai mục tiêu:

1 Tổng quan bệnh lý đường mật

2 Cập nhật chẩn đoán và điều trị bệnh lý đường mật.

NỘI DUNGI Tổng quan

1.1 Cấu tạo đường mật

Giải phẫu đường mật là hệ thống các ống dẫn mật từ gan đến ruột non Hệthống đường mật bao gồm:

+ Ống mật trong gan: Những ống nhỏ này dẫn mật từ các tiểu thuỳ gan đếnống mật gan chung.

+ Ống mật gan chung: Ống này được hình thành bởi sự hợp lưu của các ốngmật trong gan và dẫn mật ra khỏi gan.

+ Ống mật chủ: Ống này dẫn mật từ gan đến túi mật.

+ Túi mật: Cơ quan hình quả lê này lưu trữ mật và giải phóng nó vào ruộtnon khi cần thiết.

+ Ống mật tụy: Ống này dẫn dịch tụy từ tuyến tụy đến ruột non.

+ Ống mật chung: Ống này được hình thành bởi sự hợp lưu của ống mật chủvà ống mật tụy và dẫn mật và dịch tụy vào ruột non.

+ Ống mật Vater: Đây là cơ vòng kiểm soát dòng chảy của mật và dịch tụyvào ruột non.

Hình 1 Giải phẫu đường mật

1.2 Dịch tễ học bệnh đường mật

Theo một nghiên cứu đa trung tâm quốc tế bao gồm 4805 bệnh nhân bị viêmđường mật nguyên phát (xơ gan mật nguyên phát) trong 44 năm (1970-2014), tuổitrung bình khi chẩn đoán đã tăng dần: 2-3 tuổi mỗi thập kỷ từ 46,9 ± 10,1 tuổi ởnhững năm 1970 đến 57,0 ± 12,1 năm kể từ năm 2010 trở đi ( P <0,001) Ngoài ra,mặc dù không có thay đổi đáng kể nào về ưu thế nữ (tỷ lệ nữ-nam là 9:1) đã quansát thấy sự gia tăng chẩn đoán bệnh sớm khi có những sự thay đổi sinh hóa mô họcmức độ nhẹ, cũng như tỷ lệ mất bù chức năng đường mật thấp hơn và tỷ lệ sống sótsau 10 năm không cần cấy ghép tạng cao hơn sau mỗi thập kỷ trở đi [19].

Người Mỹ gốc Mexico và một số bộ lạc người Mỹ da đỏ, đặc biệt là ngườida đỏ Pima ở phía Tây Nam, có tỷ lệ mắc sỏi mật cholesterol rất cao Giảm tiết axitmật được cho là mẫu số chung ở các nhóm dân tộc này Ung thư túi mật là bệnh ác

tính đường tiêu hóa phổ biến nhất ở cả người Mỹ bản địa Tây Nam và người Mỹgốc Mexico Có sự khác biệt lớn về mặt địa lý về tỷ lệ mắc bệnh ung thư túi mật cóliên quan đến tỷ lệ mắc bệnh sỏi mật Tỷ lệ ung thư túi mật cao cũng được thấy ởcác nước Nam Mỹ, đặc biệt là Chile và Bolivia Những quần thể này đều có tỷ lệmắc sỏi mật và/hoặc nhiễm khuẩn Salmonella cao , cả hai đều được công nhận làyếu tố nguy cơ gây ung thư túi mật.

Tỷ lệ mắc sỏi mật cholesterol ở nữ cao hơn nam (nguy cơ suốt đời tươngứng là 35% so với 20%) Điều này có thể là do hormone giới tính nội sinh, giúptăng cường bài tiết cholesterol và tăng độ bão hòa cholesterol trong mật.Progesterone cũng có thể góp phần làm giãn cơ trơn túi mật và làm suy giảm khảnăng làm rỗng túi mật Một số điểm nổi bật như:

+ Viêm xơ cứng đường mật tiên phát: Nam giới (chủ yếu là thanh niên đếntrung niên) bị ảnh hưởng gấp đôi so với nữ giới.

+ Xơ đường mật nguyên phát : Nữ giới bị ảnh hưởng nhiều gấp 9 lần namgiới.

Tuổi càng cao có liên quan đến mật sinh sỏi và tỷ lệ sỏi mật tăng lên Đặcbiệt, viêm xơ cứng đường mật nguyên phát có tuổi trung bình là 40 tuổi, xơ đườngmật tiên phát không bao giờ xảy ra ở trẻ, hiếm khi phát hiện trước tuổi 30 Bệnhkhởi phát thường ở độ tuổi từ 30-65, nhưng bệnh đã được báo cáo ở phụ nữ trẻ từ22 tuổi đến 93 tuổi.

Sỏi mật là nguyên nhân gây tử vong hiếm gặp, chiếm 5000 trong số 2,2 triệuca tử vong hàng năm ở Hoa Kỳ.

Viêm đường mật nguyên phát (PBC) chiếm 0,6% -2% số ca tử vong do xơgan trên toàn thế giới Thời gian sống sót trung bình của bệnh nhân là 9,3 năm kểtừ khi chẩn đoán Các yếu tố dự đoán độc lập về khả năng sống sót bao gồm tuổi

và nồng độ phosphatase kiềm, albumin và bilirubin trong huyết thanh Suy gan tiếntriển ở 26% bệnh nhân sau 10 năm chẩn đoán Cả sự hiện diện của kháng thểkháng ty thể lẫn hiệu giá của chúng đều không ảnh hưởng đến sự tiến triển hoặckhả năng sống sót của bệnh.

Viêm xơ cứng đường mật tiên phát (PSC) là lý do hàng đầu cho việc ghépgan Thời gian sống sót trung bình mà không cần ghép gan sau khi chẩn đoán làkhoảng 12 năm Các biến số có thể dự đoán tiên lượng bệnh PSC bao gồm tuổi,giai đoạn mô học, gan to, lách to, phosphatase kiềm huyết thanh và nồng độbilirubin huyết thanh.

1.3 Phân loại bệnh lý đường mật

Bệnh lý đường mật có thể có nhiều cách phân loại: dựa trên giải phẫu, dựatrên cơ chế bệnh sinh, dựa trên tính chất khởi phát,…

Tại chuyên đề này, em xin phân loại bệnh lý đường mật thành bệnh lý tạiđường dẫn mật và bệnh lý tại túi mật.

1.3.1 Bệnh lý đường mật

* Dị tật đường mật bẩm sinh

- U nang ống mật chủ: U nang ống mật chủ liên quan đến sự giãn nở bẩm sinh củabất kỳ phần nào của ống mật ngoài gan, và hầu hết các u nang ống mật chủ đượcchẩn đoán ở thời thơ ấu; tuy nhiên, có tới 20% u nang biểu hiện ở người lớn Nóđược phân loại dựa trên phổ thay đổi hình thái trong ống mật Các biến chứng củau nang đường mật ở người lớn bao gồm vỡ do viêm phúc mạc mật, hình thành sỏi,viêm đường mật, áp xe gan và ung thư đường mật (CC) Ung thư đường mật phátsinh trong u nang ống mật chủ xuất hiện dưới dạng khối mật độ mô mềm bên trongnang hoặc thành nang dày lên không đều

- Sỏi đường mật: Bất kể có giãn ống mật hay không, các ống nhìn thấy được cầnđược khảo sát kỹ lưỡng để xác định và mô tả các bất thường làm hẹp lòng ống,phần lớn trong số đó là do sỏi [27] Chúng gồm sỏi Cholesterol và sỏi màu.

+ Sỏi Cholesterol: Chúng được chia thành hai loại chinhs —tinh khiết 100% cholesterol) hoặc hỗn hợp (50%-90% cholesterol).

(90%-Sỏi Cholesterol tinh khiết thường đơn độc, có màu trắng và đường kính lớnhơn 2,5 cm Đá hỗn hợp thường nhỏ hơn, nhiều về số lượng và có nhiều hình dạngvà màu sắc khác nhau Chúng có xu hướng được sắp xếp thành các lớp xen kẽ gồmcholesterol trắng dày hơn và sắc tố sẫm màu mỏng hơn theo mô hình đồng tâmxung quanh tâm sắc tố (tương tự như các vòng có thể nhìn thấy trên mặt cắt ngangcủa cây) Những viên sỏi này có xu hướng xuất hiện ở cư dân các nước phươngTây và chúng thường được tìm thấy trong túi mật.

Các yếu tố nguy cơ liên quan đến sự phát triển của sỏi mật cholesterol baogồm béo phì, chế độ ăn nhiều calo, điều trị bằng clofibrate, rối loạn tiêu hóa liênquan đến kém hấp thu axit mật, xơ nang do suy tụy, giới tính nữ và sử dụng thuốctránh thai đường uống và các loại thuốc estrogen khác Cà phê và axit ascorbic đãđược chứng minh là làm giảm nguy cơ sỏi mật cholesterol có triệu chứng.

+ Sỏi màu: có 2 loại là nâu và đen.

Sỏi màu nâu được tạo thành từ canxi bilirubinate và xà phòng canxi Vikhuẩn tham gia vào quá trình hình thành của chúng thông qua việc tiết ra betaglucuronidase và phospholipase Glycocalyx của vi khuẩn kết hợp với sắc tố mậtvà kết tủa ra khỏi dung dịch Những viên sỏi này phổ biến hơn ở châu Á và có xuhướng hình thành trong ống mật Chúng thường liên quan đến túi thừa tá tràngquanh bóng.

Sỏi đen thường hình thành trong túi mật và xảy ra khi lượng bilirubin dưthừa đi vào mật và polyme hóa thành canxi bilirubinate Những viên sỏi này phổbiến hơn ở những bệnh nhân bị tan máu mãn tính, xơ gan do rượu và tuổi cao.- Rối loạn viêm

+ Viêm đường mật mủ: Viêm đường mật cấp tính do vi khuẩn là một bệnhnhiễm trùng có khả năng đe dọa tính mạng, thường phát sinh trong bối cảnh tắcnghẽn ống mật, dẫn đến nhiễm khuẩn, ứ đọng mật và tăng áp lực mật Sỏi ống mậtchủ chiếm tới 80% các trường hợp viêm đường mật cấp tính

+ Viêm đường mật sinh mủ tái phát: Viêm đường mật sinh mủ tái phát đượcđặc trưng bởi sự hẹp hoặc hẹp các ống mật ngoại biên, giảm phân nhánh và thu hẹpđột ngột liên quan đến sự giãn nở không cân xứng của các ống mật trung tâm vàngoài gan.

+ Viêm đường mật xơ cứng nguyên phát (PSC): PSC là một bệnh ứ mật tiếntriển đặc trưng bởi tình trạng viêm và xơ hóa ống mật thường liên quan đến bệnhviêm ruột Bệnh nhân mắc PSC có 10–15% nguy cơ phát triển ung thư gan trongsuốt cuộc đời [11], và thường biểu hiện thâm nhiễm quanh ống dẫn dẫn tới hẹp ưuthế.

+ Viêm đường mật liên quan tới IG4: Viêm đường mật xơ cứng liên quanđến IgG4 là biểu hiện đường mật của bệnh xơ cứng IgG4, một thực thể bệnh đượccông nhận gần đây, biểu hiện về mặt mô học là sự xâm nhập của nhiều tế bàohuyết tương dương tính với IgG4 [9] Sự khác biệt của IgG4-SC với các loại viêmđường mật xơ cứng khác, đặc biệt là ung thư PSC hoặc ung thư ống mật, rất quantrọng về mặt lâm sàng vì IgG4-SC cho thấy đáp ứng nhanh, mạnh mẽ với liệu phápsteroid Không giống như PSC, hẹp đa ổ trong viêm đường mật xơ cứng liên quanđến IgG4 kéo dài và liên tục và có liên quan đến sự giãn nở trước chỗ hẹp Nồng

độ IgG4 trong huyết thanh tăng cao và sự hiện diện của bệnh xơ cứng IgG4 ngoàiđường mật (ví dụ, liên quan đến tuyến tụy, thận, tuyến giáp và tuyến nước bọt) làgợi ý mạnh mẽ về bệnh viêm đường mật xơ cứng liên quan đến IgG4.

- Khối u

+ Khối u lành tính: Các khối u lành tính thường gặp của ống mật bao gồm umô thừa ống mật, u tuyến, u nhú đường mật và u nang đường mật Gồm U đườngmật, u nang đường mật, u nhú nội ống của ống mật.

+ U ác tính của ống mật: Ung thư đường mật là ung thư biểu mô tuyến phátsinh từ các ống mật

Hình 2 Bệnh nhân nữ 73 tuổi tái phát ung thư đường mật (mũi tên) sau phẫuthuật cắt nửa gan bên phải với thông nối gan-hỗng tràng

1.3.2 Bệnh lý túi mật

- Bệnh lý bẩm sinh và dị tật

+ Bất sản túi mật: Là một dị tật hiếm gặp (0,01–0,2% trong loạt khámnghiệm tử thi), sự bất sản của túi mật là kết quả của sự phát triển thất bại trong việcphân chia đuôi của túi thừa gan nguyên thủy hoặc thất bại trong quá trình tạo

không bào Nó có thể dẫn đến các triệu chứng đường mật và hình thành sỏi mậtngoài gan và trong gan ở 50% bệnh nhân [7]

+ Túi mật đôi: Sự nhân đôi của túi mật là một dị tật hiếm gặp (0,02% trongloạt khám nghiệm tử thi), dẫn đến một vách ngăn dọc, chia khoang túi mật và mỗikhoang chảy ra qua ống túi mật của chính nó Về mặt phôi học, sự nhân đôi của túimật là kết quả của sự tái tạo không hoàn toàn của túi mật nguyên thủy Việc phânbiệt với các nếp túi mật, túi mật hai thùy, u nang ống mật chủ hoặc túi thừa túi mật.+ Túi mật nhiều ngăn: Các vách ngăn khắp túi mật, tạo ra các khoang thôngnhau, có thể dẫn đến ứ đọng mật và hình thành sỏi mật.

+ Túi thừa túi mật: Túi thừa túi mật thực sự có tính chất bẩm sinh và chứa cảba lớp cơ Túi thừa giả có bản chất phát triển và thường liên quan đến u cơ tuyếnvà chứa ít hoặc không có lớp cơ trơn trên thành của chúng (Giả) Túi thừa có thểxảy ra ở bất kỳ vị trí nào trên thành túi mật [7].

- Tình trạng bệnh lý

+ Sỏi mật: Sự xuất hiện của sỏi mật trong hình ảnh cắt ngang chủ yếu dựavào thành phần; hầu hết sỏi mật chứa nhiều hỗn hợp sắc tố mật, cholesterol vàcanxi.

+ Viêm túi mật cấp: Sự tắc nghẽn ở cổ túi mật hoặc ống túi mật có thể dẫnđến tăng áp lực trong lòng túi mật và cuối cùng dẫn đến viêm thành túi mật Sỏimật nằm ở cổ túi mật hoặc ống túi mật dẫn đến tắc nghẽn động lực học cũng nhưthiếu máu cục bộ và tổn thương niêm mạc do áp lực là nguyên nhân hàng đầu gâyviêm túi mật cấp.

+ Viêm túi mật không do sỏi: Khoảng 5% bệnh nhân viêm túi mật cấpkhông tìm thấy sỏi trong lòng túi mật.

+ Viêm túi mật mạn tính: Chấn thương niêm mạc lặp đi lặp lại do sỏi mật cósẵn cũng như các đợt tấn công tái phát của nhiều đợt viêm túi mật cấp tính có thểgóp phần vào cơ chế bệnh sinh chưa được hiểu rõ của căn bệnh khá phổ biến này.

+ Túi mật tăng sản: Sự tăng sinh lành tính của mô thành túi mật bình thườnglà đặc điểm của tình trạng không viêm này Sự lắng đọng của các đại thực bàochứa đầy cholesterol vào lớp đệm của thành túi mật có thể dẫn đến hình thành cácpolyp cholesterol và các dấu hiệu nhiễm cholesterol khác.

+ Khối u túi mật: Các khối u lành tính của túi mật rất hiếm và thường đạidiện cho u tuyến, tình cờ được tìm thấy (0,3–0,5%) trong quá trình cắt túi mật [7].Các yếu tố nguy cơ liên quan đến ung thư biểu mô túi mật là sỏi mật (75% bệnhnhân ung thư túi mật có sỏi mật), túi mật sứ, yếu tố di truyền, cũng như sự liên kếtcủa ống mật tụy (trào ngược dịch tụy vào ống mật chung dẫn đến viêm mãn tính).U lympho thứ phát ở túi mật rất hiếm và có thể gặp ở giai đoạn u lympho lan tỏa; ulympho nguyên phát liên quan đến túi mật là cực kỳ hiếm Di căn đến túi mật cũnglà một bệnh hiếm gặp và có thể bắt nguồn từ bất kỳ nguồn nào; tuy nhiên, khối u áctính là nguyên nhân phổ biến nhất gây ra khối u di căn, chiếm hơn 50% tổng sốtrường hợp di căn túi mật [5].

II Cập nhật chẩn đoán và điều trị một số bệnh lý đường mật

Việc chẩn đoán các bệnh lý đường mật thường dựa các phương tiện chẩnđoán hình ảnh là chủ yếu như: Siêu âm, cắt lớp vi tính, cộng hưởng từ, có sự trợgiúp của giải phẫu bệnh, xét nghiệm sinh hóa trong trường hợp chẩn đoán các bệnhlý ác tính

2.1 U nang ống mật chủ

* Chẩn đoán:

U nang ống mật chủ được được chẩn đoán dễ dàng dựa siêu âm hoặc chụpcắt lớp vi tính Trong đó, siêu âm là phương pháp ban đầu tốt nhất để đánh giá toànbộ hệ thống đường mật Hiện nay, chúng được phân loại thành 4 type theo tiêuchuẩn phân loại của sừa đổi Todani dựa trên Alonso-Lej Bao gồm có:

Todani loại I—dãn đơn nang của ống mật ngoài gan (EBD) Chiếm 80-90%các nang ống mật

Todani Type II—túi thừa thực sự của EBD Chiếm 3% trong số tất cả cácnang ống mật

Todani Type III—tách đường mật hoặc giãn tĩnh mạch của đoạn EBD trongthành Chiếm 5% tổng số nang ống mật

Todani Type IV—nhiều và có thể có cả thành phần trong gan và ngoài gan.Todani Type V (bệnh Caroli)—sự giãn nở nang của ống mật trong gan(IBD).

Hình 3 Các type u nang đường mật

Các biểu hiện lâm sàng gồm: Vàng da, khối hạ sườn phải, và đaubụng Nó thường gặp ở trẻ em hơn ở người lớn và 85% trẻ em có ít nhất hai đặcđiểm của bộ ba khi đến khám, so với chỉ 25% ở người lớn Các đặc điểm biểu hiệnkhác của u nang ống mật chủ là viêm đường mật, viêm tụy và viêm phúc mạc mậtdo vỡ u nang Chụp đường mật tụy cộng hưởng từ (MRCP) và chụp đường mật tụyngược dòng nội soi (ERCP) là những phương pháp chẩn đoán được lựa chọn chobệnh lý ống mật MRCP đang nổi lên như một kỹ thuật chẩn đoán trước phẫu thuậtcó độ nhạy cao, an toàn và không xâm lấn để phát hiện u nang đường mật MRCPđang nhanh chóng thay thế ERCP chẩn đoán trong các bệnh đường mật tụy khácnhau MRCP cũng có thể thay thế vai trò chẩn đoán của ERCP ở bệnh nhân có u

nang ống mật chủ Tuy nhiên, MRCP cho thấy khả năng hạn chế trong việc pháthiện các dị thường ống dẫn mật liên quan hoặc thoát vị ống mật chủ nhỏ.

* Điều trị:

Điều trị u nang đường mật vẫn thường là phẫu thuật Đối với type I là cắttoàn bộ nang và nối gan hỗng tràng cho kết quả khả quan Điều trị u nang loại IIphát sinh từ túi thừa bên của ống mật chung là phẫu thuật cắt bỏ U nang type III,cắt bỏ u nang qua tá tràng có hoặc không có cắt cơ thắt là phương pháp điều trịđược lựa chọn Đối với type IV, phẫu thuật tạo hình cơ thắt xuyên tá tràng và phẫuthuật nối gan hỗng tràng Roux-en-Y hoàn thành việc điều trị u nang ống mật chủ.

2.2 Sỏi đường mật

* Chẩn đoán:

Siêu âm qua đường bụng thường là nghiên cứu hình ảnh ban đầu ở bệnhnhân nghi ngờ sỏi đường mật vì nó sẵn có, không xâm lấn, di động và chi phí thấp.Sỏi mật có hình ảnh tăng âm và tròn với bóng âm Trong một phân tích tổng hợp,Hoa Kỳ có độ nhạy là 73% và độ đặc hiệu là 91% trong việc phát hiện sỏi đườngmật [25] Chẩn đoán xác định bệnh sỏi đường mật được thực hiện bằng hình ảnhtiên tiến, bao gồm chụp đường mật cộng hưởng từ (MRCP), chụp đường mật tụyngược dòng qua nội soi (ERCP), siêu âm nội soi (EUS), chụp đường mật trongphẫu thuật (IOC), siêu âm trong phẫu thuật (IUS) và chụp đường mật xuyên ganqua da (PTC) ) Phương pháp tốt nhất để chẩn đoán sỏi đường mật đang gây tranhcãi, vì mỗi phương pháp đều có những lợi ích và hạn chế.

Hình 4 Bệnh nhân nam 70 tuổi bị sỏi ống mật chủ (mũi tên) ở phần sau tụy của ống gan ống gan như được thấy trên chuỗi chụp MRI thở có trọng lượng T2 ở vành

* Điều trị:

Các kỹ thuật phẫu thuật bao gồm phẫu thuật mở, thăm dò sỏi đường mật qua nộisoi (LCBDE) và nội soi đường mật tụy ngược dòng hỗ trợ nội soi (LA-ERCP).Trước kỷ nguyên phẫu thuật nội soi và can thiệp nội soi hiện nay, phẫu thuật mởsỏi đường mật mở, tại thời điểm cắt túi mật, là thực hành tiêu chuẩn Do thời giannằm viện và hồi phục tăng lên, phẫu thuật cắt túi mật mở phần lớn được thay thếbằng phẫu thuật cắt túi mật nội soi, với mức giảm tương ứng trong việc thăm dòCBD mở LCBDE an toàn với tỷ lệ biến chứng tương tự ERCP [4] Cắt túi mật nộisoi một giai đoạn và LCBDE làm giảm thời gian nằm viện so với ERCP hai giaiđoạn và cắt túi mật nội soi Tán sỏi là phương pháp điều trị chính cho các loại sỏikhó thức trong cơ thể và ngoài cơ thể Các phương pháp nội cơ thể là ML, tán sỏibằng điện thủy tĩnh (EHL) và tán sỏi bằng laser (LL) ML là một kỹ thuật thường

được sử dụng, sử dụng dụng cụ kẹp hoặc giỏ để làm gãy đá Tỷ lệ thành công củaviệc làm sạch sỏi mật là 80 đến 90% [3].

2.3 Viêm đường mật

* Chẩn đoán:

Chẩn đoán viêm đường mật xơ cứng nguyên phát có thể được thực hiệnbằng các dấu hiệu X quang đường mật điển hình và loại trừ các nguyên nhân thứphát Các đặc điểm chụp đường mật điển hình bao gồm hẹp lan tỏa, đoạn ngắn đa ổvà giãn nhẹ ở các ống mật trong và ngoài gan xen kẽ với các ống dẫn bình thường,đôi khi tạo ra hình dạng “hạt cườm” Các dấu hiệu hình ảnh gợi ý của ung thưtrong PSC bao gồm hẹp chiếm ưu thế không đều với bờ vai, dày thành nổi bật vàsự giãn nở tiến triển nhanh chóng của ống mật ở gần chỗ hẹp.

Hình 6 Bệnh nhân nữ 52 tuổi bị viêm đường mật xơ cứng nguyên phát và cócác hạt đặc trưng của hệ thống đường mật trong gan (mũi tên)

Chẩn đoán viêm đường mật thường thực hiện xét nghiệm AMA, là khángthể kháng ty thể Những chất này hầu như không bao giờ xuất hiện ở những ngườikhông mắc bệnh, ngay cả khi họ mắc các bệnh lý về gan khác Vì vậy, xét nghiệmAMA dương tính được coi là dấu hiệu rất đáng tin cậy của bệnh Tuy nhiên, một sốít người bị xơ gan mật nguyên phát không có AMA

ERCP là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán viêm đường mật ERCP có thể đượcsử dụng một cách hiệu quả để chẩn đoán ung thư đường mật ở PSC, với độ đặchiệu và độ nhạy tương ứng là 97% và 65% [15] Hơn nữa, ERCP mang lại tỷ lệthành công cao (98,8%) Thay vì một phương pháp chẩn đoán, ERCP cũng có thểđược thực hiện như một phương pháp điều trị dẫn lưu đường mật trong viêmđường mật, đặc biệt với các bệnh nhân không thể phẫu thuật dẫn lưu Đây là điềutrị nền tảng trong hẹp đường mật Việc đặt stent nội soi đường mật hoặc stent dướihướng dẫn của ERCP là phương pháp điều trị tiêu chuẩn vàng cho bệnh hẹp đườngmật

MRCP, cùng với ERCP, được biết đến là một trong những phương phápđáng tin cậy nhất để chẩn đoán PSC Tuy nhiên, một ưu điểm chính của MRCP làtính chất không xâm lấn của nó Trong hình ảnh MRCP, có thể đánh giá mức độcủa ống mật trong và ngoài gan, cũng như sỏi mật và sỏi cholesterol Ngoài ra,MRCP có thể phát hiện được những chỗ hẹp có đường kính thấp MCRP có độnhạy và độ đặc hiệu tương ứng là 80% và 90% cho chẩn đoán PSC So với cácphương pháp chẩn đoán dựa trên lâm sàng, việc sử dụng MRCP giúp tăng gấp 3lần khả năng xác định bệnh nhân PSC Siêu âm là một phương pháp chụp ảnhtương đối rẻ tiền và phổ biến rộng rãi.

Liên quan đến khả năng xâm lấn của ERCP và độ nhạy thấp của MRCP đểphát hiện các tổn thương viêm đường mật ở giai đoạn đầu của bệnh, siêu âm đã